Sinusite fungina allergica

SEZIONE SCIENTIFICA - Patologia in pillole
PATOLOGIA IN PILLOLE
Nr. 17
T. Rusca-Fadda, A. Ferrazzini
Storia clinica
Una donna di 33 anni soffre da anni di
rinite allergica complicata da polipi
nasali e di sinusite cronica resistente a
ripetuti trattamenti farmacologici.
Esami radiologici confermano la presenza
di sinusite cronica con ispessimento
dello strato mucoperiosteo e
calcificazioni. Si procede ad intervento
chirurgico durante il quale nei seni
mascellari coinvolti si evidenzia un con-
a b
c d
tenuto denso e compatto di colore
bruno chiaro. All'esame istopatologico
il materiale asportato consiste principalmente
di muco molto denso (a) con
presenza di granulociti eosinofili, cristalli
di Charcot-Leyden (b) e rare ife
fungine (c). La mucosa respiratoria
mostra un infiltrato flogistico cospicuo
con numerosi granulociti eosinofili e
plasmacellule (d).
Indica la diagnosi corretta: a Sinusite fungina acuta invasiva
b Sinusite fungina allergica
c Aspergilloma
d Mucocele del seno nasale con presenza
di saprofiti
e Sinusite fungina cronica invasiva
72 GIUGNO 2007 TRIBUNA MEDICA TICINESE
271

272
SEZIONE SCIENTIFICA - Patologia in pillole
Diagnosi
Sinusite fungina allergica
Commento
Benché da più di dieci anni esista una
classificazione delle sinusiti fungine
(tab. 1), la sinusite fungina allergica
(SFA) rimane una diagnosi poco
conosciuta e spesso sottovalutata nei
suoi aspetti diagnostici e terapeutici
anche da medici specialisti. Questo è
sorprendente se si considera che la
SFA è la forma di sinusite fungina più
frequente e che, applicando corretti
criteri diagnostici, può essere riconosciuta
in circa il 6-8% dei pazienti che
si sottopongono ad intervento chirurgico
per sinusite cronica. Tra gli
aspetti diagnostici caratteristici citiamo
una sinusite cronica confermata
da esami radiologici, la presenza di
cosiddetta mucina allergica e di rare
ife funginee nel seno paranasale
coinvolto, l'assenza di segni di invasione
fungina nella tonaca sottomucosa,
in strutture vascolari o nel tessuto
osseo sottomucoso, ed infine
l'assenza di diabete mellito o di altre
condizioni che inducono immunodeficienza
quali ad esempio un trattamento
con farmaci immunosoppressori.
Spesso si ritiene erroneamente
che la presenza di una sinusite cronica,
di un'allergia per funghi e la
dimostrazione di funghi in culture da
materiale ottenuto dalle cavità nasali
e paranasali siano sufficienti per la
diagnosi di SFA. In questo contesto è
però importante sottolineare che
funghi possono essere coltivati anche
da secreti nasali di persone sane e
che un'allergia per funghi riscontrabile
a test cutanei non è necessariamente
correlata ad una SFA. Per questi
motivi, malgrado una SFA possa
essere sospettata clinicamente, la
diagnosi definitiva rimane essenzialmente
istologica ed è determinata
dalla presenza della caratteristica
mucina allergica e di rare ife fungine;
queste ultime possono essere evidenziate
se i prelievi chirurgici vengono
TRIBUNA MEDICA TICINESE 72 GIUGNO 2007
Diagnosi Status Clinica Istopatologia Trattamento Prognosi
immunologico
Sinusite acuta compromesso Febbre, malattia Infiltrazione di Débridment; Dipende dall'
invasiva sistemica tessuto o strutture fungostatici estensione
vascolari; necrosi della malattia
Sinusite cronica competente Ostruzione Infiammazione Débridment; Buona,
indolente/sinusite nasale, cronica; granulomi fungostatici recidive
granulomatosa produzione frequenti
di muco
Micetoma competente Sinusite cronica, Colonia fungina Débridment, Buona
polipi nasali, densa; areazione;
dolore, cacosmia, calcificazioni; nessun
coinvolgimento non invasivo fungostatico
di un solo sinus
Sinusite fungina competente Sinusite cronica, Mucina allergica, Areazione, Recidive
allergica allergie, asma, rare ife funginee, lavaggi nasali, frequenti
aumento IgE, eosinofilia; steroidi topici
recidive frequenti non invasivo o p.os. nessun
fungostatico
Tab. 1: Sinusite fungina:classificazione
analizzati minuziosamente, con l'ausilio
anche di colorazioni speciali
quali un'impregnazione all'argento. I
meccanismi patogenetici che portano
ad accumolo di mucina allergica
rimangono ancora poco chiari anche
se evidentemente meccanismi immunologici
di tipo allergico associati ad
ostruzione e cattiva areazione delle
cavità paranasali sono determinanti
per la formazione di questo particolare
materiale; questo consiste di muco
deidratato contenente sostanze proteinacee
e detrito cellulare, in particolare
di granulociti eosinofili. Per
quanto riguarda i funghi coinvolti, le
specie dell'aspergillus e delle bipolaris
sono le più frequenti, ma esiste
una certa variabilità a seconda delle
aree geografiche in cui sono stati
condotti studi microbiologici di questo
tipo.
In diagnosi differenziale bisogna considerare
in primo luogo un micetoma.
In questo caso i pazienti con
sinusite cronica presentano in genere
una sintomatologia dolorosa unilaterale
e all'esame istologico si eviden-
ziano colonie fungine compatte
senza muco. La sinusite cronica fungina
granulomatosa non è associata
a reazione allergica e viene spesso
diagnosticata quando già vi è un
coinvolgimento di strutture adiacenti
alla cavità paranasali come l'orbita. Il
contesto clinico per contro facilita la
diagnosi differenziale con una sinusite
fungina acuta/fulminante (vedi
tab. 1). Per finire, in pazienti con
mucocele non si riscontra a livello
istopatologico la caratteristica mucina
allergica di una SFA.
Prima di un intervento chirurgico una
SFA non è di regola diagnosticabile.
Ne consegue che, in analogia con
una banale rinosinusite cronica, in
caso di sintomatologia lieve i pazienti
vengono trattati conservativamente
mentre a fronte di una sintomatologia
più grave si procede ad un intervento
chirurgico endonasale che mira
essenzialmente al ripristino ed al
mantenimento di una buona areazione
dei seni paranasali. La diagnosi
corretta di SFA da parte dell'anatomo-patologo
a seguito di un inter-

SEZIONE SCIENTIFICA - Patologia in pillole
vento chirurgico e la conoscenza di
questa sindrome da parte dei medici
coinvolti sono per contro essenziali
per una terapia postoperatoria adeguata
che consiste in caso di recidive
in un trattamento conservativo con
lavaggi delle cavità nasali e somministrazione
topica o sistemica di steroidi.
La somministrazione di antibiotici
non porta di regola a nessun beneficio
ed è particolarmente importante
evitare una terapia con fungostatici
che in questa particolare forma di
sinusite fungina non è assolutamente
indicata.
T. Rusca-Fadda,
Istituto Cantonale di Patologia, Locarno
A. Ferrazzini, FMH otorinolaringoiatria e
chirurgia cervico-facciale, Bellinzona
Bibliografia
Heffner DK. Allergic fungal sinusitis is a histopathological
diagnosis:paranasal mucocele is not.
Ann Diagn Pathol 2004, 8:316-323
Taxy JB. Paranasal fungal sinusitis:contributions
of histopathology to diagnosis. A report of 60
cases and literature review. Am J Surg Pathol
2006, 30:713-720
DeShazo RD, Chapin K, Swain RE. Fungal sinusitis.
N Engl J Med 1997, 337:254-259
Granville L, Chirala M, et al. Fungal sinusitis :
histologic spectrum and correlation with colture.
Hum Pathol 2004, 35:474-481
Adelson RT, Marple BF. Fungal rhinosinusitis:
state-of-the-art diagnosis and treatment. J
Otolaryngol. 2005, 34:S18-S23
72 GIUGNO 2007 TRIBUNA MEDICA TICINESE
273