Le demenze: diagnosi differenziale - Associazione Geriatri ...

Le demenze: diagnosi differenziale
Dario Grossi
Servizio & Laboratorio di
Neuropsicologia
Dipartimento di Psicologia
dario.grossi@unina2.it

Diagnosi di Demenza
- Le sindromi demenziali sono caratterizzate dalla perdita globale e
progressiva delle facoltà cognitive
- Secondo le linee-guida (DSM-IV dell’American Psychological
Association, 1994; ICD-10 dell’O.M.S) sono necessari per la
diagnosi:
perdita persistente di memoria e altre due abilità cognitive
abbandono delle consuete attività lavorative e quotidiane
conservazione di un normale livello di coscienza

Malattia di Alzheimer
Secondo le linee-guida (criteri NINCDS-ADRDA, McKhann et al.,
1984) sono necessari per la diagnosi di malattia di Alzheimer
“probabile”:
demenza ad esordio insidioso e andamento progressivo
abbandono delle consuete attività lavorative e quotidiane
perdita persistente di memoria e altre abilità cognitive
assenza di altre malattie sistemiche, neurologiche o psichiatriche
conservazione di un normale livello di coscienza

Maggiori problemi di Diagnosi Differenziale
- Stato Confusionale Acuto
- Depressione
- Mild Cognitive Impairment (disturbi soggettivi di memoria,
deficit ai test di memoria, restanti prove nella norma)

Varianti della malattia di Alzheimer
• Variante posteriore: precoci e prevalenti disturbi
spaziali – Sindrome di Balint –Holmes
• Variante frontale: comparsa di disturbi del
comportamento associati a disturbi progressivi di
memoria
• Variante amigdaloidea: con precoce
manifesatazione del quadro di Cluver e Bucy

Valutazione Neuropsicologica per la diagnosi di Demenza
- Questionari orientativi
(MMSE: Folstein et al., 1975; Measso et al., 1993)
- Prove per le singole funzioni cognitive standardizzate in Italia
(Spinnler e Tognoni, 1987; Caltagirone et al., 1993)
- Aree da esplorare
orientamento spazio-temporale
attenzione
memoria immediata e apprendimento (verbale e visuospaziale)
linguaggio
soluzione di problemi e pensiero logico-astrattivo
produzione lessicale controllata
abilità costruttive

Batteria Neuropsicologica minima per la diagnosi di Demenza
Matrici attenzionali (attenzione focalizzata e sostenuta)
Span per cifre e parole (memoria immediata verbale)
Span per cubi al test di Corsi (memoria immediata visuospaziale)
Raccontino di Babcock (memoria di prosa)
Matrici Progressive di Raven (pensiero logico-astrattivo)
Fluenza verbale per categorie (produzione lessicale controllata)
Fluenza verbale per lettera (produzione lessicale controllata)
15 parole di Rey (apprendimento verbale)
Copia disegni (abilità costruttive)

Demenza Fronto-Temporale (FTD)
- Demenza progressiva con degenerazione bilaterale frontale e
temporale
- Precoci disturbi della personalità e della condotta sociale e con
funzioni cognitive più a lungo conservate (gruppi di Lund e
Manchester, 1994).

Principali Caratteristiche Cliniche della FTD
disinibizione
perdita di autocritica
apatia
abulia
indifferenza
mancanza di cura di sé
rigidità mentale
perseverazioni
iperoralità
relativo risparmio della memoria e delle abilità spaziali

Varianti della FTD.
“Variante Temporale”: preminenti e progressivi disturbi
del linguaggio, fino alla cosiddetta “Demenza Semantica”
“Variante Frontale”: precoci disturbi comportamentali e
relativo risparmio delle abilità linguistiche nelle prime fasi.
- Se vi è un coinvolgimento emisferico asimmetrico:
prevalente lesione destra: sono più frequenti disinibizione e
comportamenti sociali bizzarri
prevalente la lesione sinistra: sono più frequenti inibizione
e apatia

Demenza a Corpi di Lewy diffusi
- Demenza progressiva, relativamente frequente, con presenza di
elementi anatomopatologici caratteristici (corpi di Lewy) diffusi
nella intera corteccia cerebrale.
- Caratteristiche cliniche distintive nelle fasi precoci di malattia:
disturbi della personalità (deliri e allucinazioni visive)
fluttuazioni spiccate nella sintomatologia
sintomi extrapiramidali (rigidità, rallentamento, tremore)
deficit neuropsicologici simili all’AD
evoluzione piuttosto rapida

Demenza di Pick
Demenza progressiva che colpisce precocemente i lobi frontali e
temporali, caratterizzata dalla presenza di elementi anatomopatologi
caratteristici (corpi di Pick).
- La demenza di Pick si sospetta in base alla presenza di almeno tre
delle seguenti:
insorgenza precoce (prima di 65 anni)
precoci disturbi della personalità (bizzarrie, apatia, irritabilità)
iperoralità e iperfagia
disinibizione, impulsività
tendenza al vagabondaggio
perdita dell’iniziativa verbale

Degenerazione Corticobasale
- Rara demenza progressiva con elementi anatomopatologici
caratteristici (degenerazione vacuolare) prevalenti nella corteccia
fronto-parietale e nelle aree sottocorticali (nuclei della base)
- Caratteristiche precoci:
movimenti involontari
sintomi extrapiramidali (rigidita’, ipocinesia)
aprassia ideomotoria
esordio asimmetrico dei sintomi motori
deficit neuropsicologici tardivi, tipo “sindrome frontale”
progressione dei disturbi neuropsicologici alquanto lenta.

“Demenze Sottocorticali”
- Alcune malattie degenerative con disturbi del movimento di tipo
extrapiramidale possono accompagnarsi in alcuni pazienti a
progressivo deterioramento cognitivo:
Paralisi Sopranucleare Progressiva
Còrea di Huntington
Morbo di Parkinson
- In questi casi il deterioramento cognitivo presenterebbe
caratteristiche peculiari:
rallentamento nell’ideazione (bradifrenia)
deficit alle prove frontali
relativo risparmio della memoria

Abilità costruttive
- Capacità di comporre strutture complesse, ponendo gli elementi
costituenti nei corretti rapporti spaziali reciproci (Kleist, 1934).
Esempi: disegno, composizione, costruzione.
- Tutte le sindromi demenziali possono provocare difficoltà nel
- Tutte le sindromi demenziali possono provocare difficoltà nel
mettere insieme elementi semplici nei corretti rapporti spaziali per
costruire forme complesse. In termini generali, i compiti costruttivi,
soprattutto con stimoli nuovi e complessi, si possono considerare
come problemi da risolvere, nei quali giocano un ruolo le abilità
logico-astrattive.

AC nella malattia di Alzheimer
- In corso di demenza di Alzheimer i disturbi costruttivi sono
spesso presenti già nelle prime fasi, e peggiorano con il
progredire della malattia (Ajuraguerra et al., 1960).
- I disegni dei pazienti AD contengono soprattutto
semplificazioni, ridotto numero di angoli, distorsioni spaziali,
mancanza di prospettiva (Kirk e Kertesz, 1991).
- I deficit costruttivi non correlano con quelli di memoria o di
linguaggio, suggerendo che i disturbi costruttivi si sviluppano
in maniera relativamente indipendente.
- Singoli pazienti con AD non mostrano disturbi costruttivi
anche in stadi avanzati (Denes e Semenza, 1982), mentre in
altri l’AC è il disturbo preminente (Martin, 1990).

Il fenomeno del closing-in
- Il 'closing-in' è stato identificato da Mayer-Gross (1953) ed
è comune nella demenza (Ajuraguerra et al., 1960).
- Alcuni autori lo considerano un riflesso primitivo: i pazienti
sono attratti dal modello e non riescono a staccarsene
(Gainotti, 1972). Secondo altri, il closing-in si verifica
quando un paziente non è in grado di strutturare lo spazio
vuoto e necessita di un punto di riferimento per risolvere il
problema costruttivo (De Renzi, 1959).
- In corso di demenza, la presenza di closing-in sarebbe più
frequente nei casi con demenza degenerativa primaria
(Gainotti et al., 1992).

Progressione dell’AC nella malattia di Alzheimer
- Disturbi del disegno sono presenti già nelle prime fasi dell’AD;
un’alterazione del disegno spontaneo può essere più precoce
perché può derivare da deficit dell’accesso alle conoscenze
semantiche (Grossman et al., 1996; Rouleau et al., 1996).
- In fase iniziale la copia di figure semplici può essere risparmiata,
mentre la copia di figure complesse è particolarmente sensibile alla
progressione della malattia (Binetti et al., 1998); una figura
complessa può essere scomposta nei suoi singoli elementi o
sostituita da una più semplice o familiare.
- Negli stadi più avanzati (Ober et al., 1991), può divenire evidente
il closing-in o la tendenza alla perseverazione da verosimile
coinvolgimento frontale (Rouleau et al., 1996).

Elementi di diagnosi differenziale
- Il disegno spontaneo è più compromesso nei pazienti con AD
rispetto ai pazienti con altre demenze degenerative, ad es. la corea
di Huntington (Rouleau et al., 1992) o la demenza a corpi di Lewy
(Gnanalingham et al., 1996).
- Nei pazienti in fase intermedia di gravità (MMSE>13) la
demenza a corpi di Lewy sarebbe caratterizzata da più gravi
disturbi costruttivi rispetto all’AD (Ala et al., 2001).
- La degenerazione corticobasale è caratterizzata da disturbi
prassici ideativi e ideomotori, con da minori disturbi costruttivi
rispetto all’AD.
- La demenza frontotemporale, sia nella variante frontale che nella
variante temporale, dovrebbe essere caratterizzata da un relativo
risparmio delle abilità visuospaziali e costruttive (Neary et al.,
1998).