Le demenze: diagnosi differenziale - Associazione Geriatri ...
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<strong>Le</strong> <strong>demenze</strong>: <strong>diagnosi</strong> <strong>differenziale</strong><br />
Dario Grossi<br />
Servizio & Laboratorio di<br />
Neuropsicologia<br />
Dipartimento di Psicologia<br />
dario.grossi@unina2.it
Diagnosi di Demenza<br />
- <strong>Le</strong> sindromi demenziali sono caratterizzate dalla perdita globale e<br />
progressiva delle facoltà cognitive<br />
- Secondo le linee-guida (DSM-IV dell’American Psychological<br />
Association, 1994; ICD-10 dell’O.M.S) sono necessari per la<br />
<strong>diagnosi</strong>:<br />
perdita persistente di memoria e altre due abilità cognitive<br />
abbandono delle consuete attività lavorative e quotidiane<br />
conservazione di un normale livello di coscienza
Malattia di Alzheimer<br />
Secondo le linee-guida (criteri NINCDS-ADRDA, McKhann et al.,<br />
1984) sono necessari per la <strong>diagnosi</strong> di malattia di Alzheimer<br />
“probabile”:<br />
demenza ad esordio insidioso e andamento progressivo<br />
abbandono delle consuete attività lavorative e quotidiane<br />
perdita persistente di memoria e altre abilità cognitive<br />
assenza di altre malattie sistemiche, neurologiche o psichiatriche<br />
conservazione di un normale livello di coscienza
Maggiori problemi di Diagnosi Differenziale<br />
- Stato Confusionale Acuto<br />
- Depressione<br />
- Mild Cognitive Impairment (disturbi soggettivi di memoria,<br />
deficit ai test di memoria, restanti prove nella norma)
Varianti della malattia di Alzheimer<br />
• Variante posteriore: precoci e prevalenti disturbi<br />
spaziali – Sindrome di Balint –Holmes<br />
• Variante frontale: comparsa di disturbi del<br />
comportamento associati a disturbi progressivi di<br />
memoria<br />
• Variante amigdaloidea: con precoce<br />
manifesatazione del quadro di Cluver e Bucy
Valutazione Neuropsicologica per la <strong>diagnosi</strong> di Demenza<br />
- Questionari orientativi<br />
(MMSE: Folstein et al., 1975; Measso et al., 1993)<br />
- Prove per le singole funzioni cognitive standardizzate in Italia<br />
(Spinnler e Tognoni, 1987; Caltagirone et al., 1993)<br />
- Aree da esplorare<br />
orientamento spazio-temporale<br />
attenzione<br />
memoria immediata e apprendimento (verbale e visuospaziale)<br />
linguaggio<br />
soluzione di problemi e pensiero logico-astrattivo<br />
produzione lessicale controllata<br />
abilità costruttive
Batteria Neuropsicologica minima per la <strong>diagnosi</strong> di Demenza<br />
Matrici attenzionali (attenzione focalizzata e sostenuta)<br />
Span per cifre e parole (memoria immediata verbale)<br />
Span per cubi al test di Corsi (memoria immediata visuospaziale)<br />
Raccontino di Babcock (memoria di prosa)<br />
Matrici Progressive di Raven (pensiero logico-astrattivo)<br />
Fluenza verbale per categorie (produzione lessicale controllata)<br />
Fluenza verbale per lettera (produzione lessicale controllata)<br />
15 parole di Rey (apprendimento verbale)<br />
Copia disegni (abilità costruttive)
Demenza Fronto-Temporale (FTD)<br />
- Demenza progressiva con degenerazione bilaterale frontale e<br />
temporale<br />
- Precoci disturbi della personalità e della condotta sociale e con<br />
funzioni cognitive più a lungo conservate (gruppi di Lund e<br />
Manchester, 1994).
Principali Caratteristiche Cliniche della FTD<br />
disinibizione<br />
perdita di autocritica<br />
apatia<br />
abulia<br />
indifferenza<br />
mancanza di cura di sé<br />
rigidità mentale<br />
perseverazioni<br />
iperoralità<br />
relativo risparmio della memoria e delle abilità spaziali
Varianti della FTD.<br />
“Variante Temporale”: preminenti e progressivi disturbi<br />
del linguaggio, fino alla cosiddetta “Demenza Semantica”<br />
“Variante Frontale”: precoci disturbi comportamentali e<br />
relativo risparmio delle abilità linguistiche nelle prime fasi.<br />
- Se vi è un coinvolgimento emisferico asimmetrico:<br />
prevalente lesione destra: sono più frequenti disinibizione e<br />
comportamenti sociali bizzarri<br />
prevalente la lesione sinistra: sono più frequenti inibizione<br />
e apatia
Demenza a Corpi di <strong>Le</strong>wy diffusi<br />
- Demenza progressiva, relativamente frequente, con presenza di<br />
elementi anatomopatologici caratteristici (corpi di <strong>Le</strong>wy) diffusi<br />
nella intera corteccia cerebrale.<br />
- Caratteristiche cliniche distintive nelle fasi precoci di malattia:<br />
disturbi della personalità (deliri e allucinazioni visive)<br />
fluttuazioni spiccate nella sintomatologia<br />
sintomi extrapiramidali (rigidità, rallentamento, tremore)<br />
deficit neuropsicologici simili all’AD<br />
evoluzione piuttosto rapida
Demenza di Pick<br />
Demenza progressiva che colpisce precocemente i lobi frontali e<br />
temporali, caratterizzata dalla presenza di elementi anatomopatologi<br />
caratteristici (corpi di Pick).<br />
- La demenza di Pick si sospetta in base alla presenza di almeno tre<br />
delle seguenti:<br />
insorgenza precoce (prima di 65 anni)<br />
precoci disturbi della personalità (bizzarrie, apatia, irritabilità)<br />
iperoralità e iperfagia<br />
disinibizione, impulsività<br />
tendenza al vagabondaggio<br />
perdita dell’iniziativa verbale
Degenerazione Corticobasale<br />
- Rara demenza progressiva con elementi anatomopatologici<br />
caratteristici (degenerazione vacuolare) prevalenti nella corteccia<br />
fronto-parietale e nelle aree sottocorticali (nuclei della base)<br />
- Caratteristiche precoci:<br />
movimenti involontari<br />
sintomi extrapiramidali (rigidita’, ipocinesia)<br />
aprassia ideomotoria<br />
esordio asimmetrico dei sintomi motori<br />
deficit neuropsicologici tardivi, tipo “sindrome frontale”<br />
progressione dei disturbi neuropsicologici alquanto lenta.
“Demenze Sottocorticali”<br />
- Alcune malattie degenerative con disturbi del movimento di tipo<br />
extrapiramidale possono accompagnarsi in alcuni pazienti a<br />
progressivo deterioramento cognitivo:<br />
Paralisi Sopranucleare Progressiva<br />
Còrea di Huntington<br />
Morbo di Parkinson<br />
- In questi casi il deterioramento cognitivo presenterebbe<br />
caratteristiche peculiari:<br />
rallentamento nell’ideazione (bradifrenia)<br />
deficit alle prove frontali<br />
relativo risparmio della memoria
Abilità costruttive<br />
- Capacità di comporre strutture complesse, ponendo gli elementi<br />
costituenti nei corretti rapporti spaziali reciproci (Kleist, 1934).<br />
Esempi: disegno, composizione, costruzione.<br />
- Tutte le sindromi demenziali possono provocare difficoltà nel<br />
- Tutte le sindromi demenziali possono provocare difficoltà nel<br />
mettere insieme elementi semplici nei corretti rapporti spaziali per<br />
costruire forme complesse. In termini generali, i compiti costruttivi,<br />
soprattutto con stimoli nuovi e complessi, si possono considerare<br />
come problemi da risolvere, nei quali giocano un ruolo le abilità<br />
logico-astrattive.
AC nella malattia di Alzheimer<br />
- In corso di demenza di Alzheimer i disturbi costruttivi sono<br />
spesso presenti già nelle prime fasi, e peggiorano con il<br />
progredire della malattia (Ajuraguerra et al., 1960).<br />
- I disegni dei pazienti AD contengono soprattutto<br />
semplificazioni, ridotto numero di angoli, distorsioni spaziali,<br />
mancanza di prospettiva (Kirk e Kertesz, 1991).<br />
- I deficit costruttivi non correlano con quelli di memoria o di<br />
linguaggio, suggerendo che i disturbi costruttivi si sviluppano<br />
in maniera relativamente indipendente.<br />
- Singoli pazienti con AD non mostrano disturbi costruttivi<br />
anche in stadi avanzati (Denes e Semenza, 1982), mentre in<br />
altri l’AC è il disturbo preminente (Martin, 1990).
Il fenomeno del closing-in<br />
- Il 'closing-in' è stato identificato da Mayer-Gross (1953) ed<br />
è comune nella demenza (Ajuraguerra et al., 1960).<br />
- Alcuni autori lo considerano un riflesso primitivo: i pazienti<br />
sono attratti dal modello e non riescono a staccarsene<br />
(Gainotti, 1972). Secondo altri, il closing-in si verifica<br />
quando un paziente non è in grado di strutturare lo spazio<br />
vuoto e necessita di un punto di riferimento per risolvere il<br />
problema costruttivo (De Renzi, 1959).<br />
- In corso di demenza, la presenza di closing-in sarebbe più<br />
frequente nei casi con demenza degenerativa primaria<br />
(Gainotti et al., 1992).
Progressione dell’AC nella malattia di Alzheimer<br />
- Disturbi del disegno sono presenti già nelle prime fasi dell’AD;<br />
un’alterazione del disegno spontaneo può essere più precoce<br />
perché può derivare da deficit dell’accesso alle conoscenze<br />
semantiche (Grossman et al., 1996; Rouleau et al., 1996).<br />
- In fase iniziale la copia di figure semplici può essere risparmiata,<br />
mentre la copia di figure complesse è particolarmente sensibile alla<br />
progressione della malattia (Binetti et al., 1998); una figura<br />
complessa può essere scomposta nei suoi singoli elementi o<br />
sostituita da una più semplice o familiare.<br />
- Negli stadi più avanzati (Ober et al., 1991), può divenire evidente<br />
il closing-in o la tendenza alla perseverazione da verosimile<br />
coinvolgimento frontale (Rouleau et al., 1996).
Elementi di <strong>diagnosi</strong> <strong>differenziale</strong><br />
- Il disegno spontaneo è più compromesso nei pazienti con AD<br />
rispetto ai pazienti con altre <strong>demenze</strong> degenerative, ad es. la corea<br />
di Huntington (Rouleau et al., 1992) o la demenza a corpi di <strong>Le</strong>wy<br />
(Gnanalingham et al., 1996).<br />
- Nei pazienti in fase intermedia di gravità (MMSE>13) la<br />
demenza a corpi di <strong>Le</strong>wy sarebbe caratterizzata da più gravi<br />
disturbi costruttivi rispetto all’AD (Ala et al., 2001).<br />
- La degenerazione corticobasale è caratterizzata da disturbi<br />
prassici ideativi e ideomotori, con da minori disturbi costruttivi<br />
rispetto all’AD.<br />
- La demenza frontotemporale, sia nella variante frontale che nella<br />
variante temporale, dovrebbe essere caratterizzata da un relativo<br />
risparmio delle abilità visuospaziali e costruttive (Neary et al.,<br />
1998).