artrite Idiopatica giovanile.pdf - Ch.unich.it
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Univers<strong>it</strong>à degli Studi di <strong>Ch</strong>ieti<br />
Clinica Pediatrica<br />
Servizio Regionale di Reumatologia Pediatrica<br />
L’ARTRITE<br />
IDIOPATICA GIOVANILE<br />
(AIG)<br />
Dott.ssa L. Breda
L’ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE<br />
DEFINIZIONE<br />
• ARTRITE DI UNA O PIU’ ARTICOLAZIONI<br />
• DURA DA ALMENO SEI SETTIMANE<br />
• ETA’ 16 ANNI<br />
• ESCLUSIONE DI ALTRE CAUSE<br />
ILAR,EDMONTON, 2001: J Rheumatol, 2004; 31: 390- 92
L’<strong>artr<strong>it</strong>e</strong><br />
Tumefazione<br />
Dolore con lim<strong>it</strong>azione<br />
funzionale
EPIDEMIOLOGIA DELL’AIG<br />
Incidenza<br />
5-18/100000/anno<br />
Prevalenza<br />
16-150/100000<br />
Lancet, 2007; 369: 767- 78
ESORDIO<br />
gen<strong>it</strong>ori<br />
GLI STEP DELL’ARTRITE<br />
IDIOPATICA GIOVANILE<br />
Tumefazione<br />
articolare<br />
pediatra<br />
6settimane<br />
AIG<br />
reumatologo<br />
pediatra<br />
Classificazione<br />
reumatologo<br />
pediatra<br />
6 mesi
CLASSIFICAZIONE DI EDMONTON DELLE<br />
ARTRITI IDIOPATICHE GIOVANILI (AIG)<br />
ARTRITE AD ESORDIO SISTEMICO (4- 17%)<br />
OLIGOARTRITE (27- 56%)<br />
PERSISTENTE<br />
ESTESA<br />
POLIARTRITE<br />
FATTORE REUMATOIDE NEGATIVO (11- 28%)<br />
FATTORE REUMATOIDE POSITIVO (2- 7%)<br />
ARTRITE PSORIASICA (2- 11%)<br />
ARTRITE ED ENTESITE (3- 11%)<br />
ARTRITI INDIFFERENZIATE (11- 21%)<br />
ILAR,EDMONTON, 2001:J Rheumatol, 2004; 31: 390- 92
CARATTERISTICHE DELL’AIG<br />
Poli<strong>artr<strong>it</strong>e</strong> Oligo<strong>artr<strong>it</strong>e</strong> Malattia sistemica<br />
Frequenza 13- 35% 27- 56% 4- 17%<br />
Articolaz.(n°) 5 4 variabile<br />
Età di esordio tutta l’infanzia picco 1-2 anni tutta l’infanzia<br />
Rapporto F:M 3:1 5:1 1:1<br />
Segni sistemici modesti non presenti prevalenti<br />
F.Reumatoide 2- 7% raro raro<br />
ANA 40- 50% 75- 85% 10%<br />
Uve<strong>it</strong>e cronica 5% 20% rara<br />
ILAR,EDMONTON, 2001
AIG ad esordio sistemico<br />
CRITERI DIAGNOSTICI<br />
ARTRITE + FEBBRE (della<br />
durata di almeno 2<br />
settimane) + UNO DEI<br />
SEGUENTI:<br />
RASH<br />
EPATOMEGALIA<br />
SPLENOMEGALIA<br />
LINFOADENOPATIA<br />
LABORATORIO<br />
LEUCOCITOSI (neutrofila)<br />
TROMBOCITOSI<br />
ANEMIA<br />
VES E PCR MOLTO<br />
ELEVATE<br />
SIEROSITI Lancet, 2007; 369: 767- 78
AIG ad esordio sistemico:<br />
la febbre<br />
Lancet, 2007; 369: 767- 78
AIG ad esordio sistemico<br />
Il rash
AIG ad esordio<br />
sistemico
AIG AD ESORDIO SISTEMICO: DIAGNOSI DIFFERENZIALE<br />
A) INFEZIONI E) MICI<br />
Setticemia<br />
Endocard<strong>it</strong>e batterica F) M. DI CASTLEMAN<br />
Febbre tifoide<br />
Brucellosi G) S AUTOINFIAMMATORIE<br />
Leishmaniosi viscerale<br />
Infezioni virali<br />
B) MALATTIA REUMATICA<br />
C) MALIGNITA’<br />
Leucemia<br />
Linfoma<br />
Neuroblastoma<br />
D) MALATTIE DEL CONNETTIVO<br />
LES<br />
Sindrome di Kawasaki<br />
Poliarter<strong>it</strong>i Lancet, 2007; 369: 767- 78
CLINICA<br />
AIG: FORMA OLIGOARTICOLARE<br />
INSORGENZA PRECOCE<br />
(< 6 ANNI)<br />
ARTRITE ASIMMETRICA<br />
1- 4 ARTICOLAZIONI<br />
(GINOCCHIO)<br />
30- 50%: MONOARTRITE<br />
IRIDOCICLITE CRONICA<br />
(30%) (entro 5- 7 anni)<br />
LABORATORIO<br />
VES NORMALE O<br />
MODERATAMENTE<br />
ELEVATA<br />
TALORA ELEVATA<br />
ANA A TITOLO<br />
SIGNIFICATIVO NEL 70-<br />
80% DEI PAZIENTI<br />
Lancet, 2007; 369: 767- 78
AIG: SCREENING UVEITE
CLINICA<br />
AIG: FORMA POLIARTICOLARE FR+<br />
RAGAZZE ADOLESCENTI<br />
POLIARTRITE SIMMETRICA<br />
> 5 ARTICOLAZIONI<br />
(piccole articolazioni delle mani<br />
e dei piedi)<br />
NODULI REUMATOIDI<br />
RARE MANIFESTAZIONI<br />
EXTRAARTICOLARI<br />
(insufficiena aortica)<br />
EROSIONI PRECOCI<br />
LABORATORIO<br />
VES NORMALE O<br />
MODERATAMENTE<br />
ELEVATA<br />
TALORA ELEVATA<br />
FATTORE REUMATOIDE<br />
IGM PRESENTE IN<br />
ALMENO DUE<br />
DETERMINAZIONI<br />
(effettuate a distanza di<br />
almeno 3 mesi)<br />
Lancet, 2007; 369: 767- 78
CLINICA<br />
AIG: FORMA POLIARTICOLARE FR-<br />
INSORGENZA<br />
VARIABILE<br />
>5 ARTICOLAZIONI<br />
ARTRITE SIMMETRICA O<br />
ASIMMETRICA<br />
TRE SOTTOGRUPPI<br />
IRIDOCICLITE CRONICA<br />
FREQUENTE NEL SUBSET<br />
CON ANA POSITIVI<br />
LABORATORIO<br />
VES NORMALE O<br />
MODERATAMENTE<br />
ELEVATA<br />
TALORA ELEVATA<br />
ANA A TITOLO<br />
SIGNIFICATIVO IN UN<br />
SUBSET DI PAZIENTI<br />
Lancet, 2007; 369: 767- 78
CLINICA<br />
AIG: FORMA ENTESITE-ARTRITE<br />
MASCHI > 6 ANNI<br />
INDICI DI FLOGOSI<br />
ELEVATI<br />
ARTICOLAZIONI DEGLI ARTI<br />
INFERIORI (ginocchio, tibiotarsica,<br />
anca)<br />
HLAB27 PRESENTE<br />
ARTRITE ASIMMETRICA<br />
ENTESITE (tendine di Achille,<br />
fascia plantare,tarso)<br />
IRIDOCICLITE ACUTA<br />
POSSIBILE EVOLUZIONE IN<br />
SPONDILITEANCHILOSANTE<br />
LABORATORIO<br />
ANA GENERALMENTE<br />
ASSENTI<br />
Lancet, 2007; 369: 767- 78
CLINICA<br />
ARTRITE ASIMMETRICA<br />
RASH TIPICO<br />
FAMILIARITA’ PER PSORIASI<br />
NEI PARENTI DI I GRADO<br />
DATTILITE<br />
SIMILE ALLA OLIGOARTITE<br />
ANA POSITIVA<br />
ARTRITE PSORIASICA<br />
LABORATORIO<br />
INDICI DI FLOGOSI<br />
ELEVATI<br />
HLAB27 PUO’ ESSERE<br />
PRESENTE<br />
ANA SPESSO POSITIVI<br />
Lancet, 2007; 369: 767- 78
LE MALATTIE REUMATICHE DEL<br />
BAMBINO<br />
L’ARTRITE IDIOPATICA<br />
GIOVANILE<br />
E’ UNA MALATTIA BENIGNA?
PROBLEMATICHE EMERGENTI IN<br />
REUMATOLOGIA PEDIATRICA<br />
IL 40- 60% DEI CASI DI AIGARRIVA IN<br />
ETA’ ADULTA CON SEGNI DI FLOGOSI<br />
ARTICOLARE<br />
Ilow<strong>it</strong>e NT, 2002
FATTORI PROGNOSTICI NEGATIVI<br />
NELL’ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE<br />
• PERSISTENZA DI SEGNI SISTEMICI A SEI<br />
MESI DALL’ESORDIO<br />
• FORMA POLIARTICOLARE<br />
• SESSO FEMMINILE<br />
• PRESENZA DEL FATTORE REUMATOIDE<br />
• TENOSINOVITI<br />
• NODULI SOTTOCUTANEI<br />
• POSITIVITA’ DEGLI ANA<br />
• COINVOLGIMENTO DELLE PICCOLE<br />
ARTICOLAZIONI DI MANI E PIEDI<br />
• COMPARSA PRECOCE DI EROSIONI<br />
Ilow<strong>it</strong>e NT, 2002
COME MIGLIORARE L’OUTCOME<br />
DELL’AIG?<br />
IDENTIFICARE<br />
I FATTORI DI RISCHIO<br />
TERAPIA AGGRESSIVA<br />
PRECOCE<br />
NUOVI AGENTI<br />
TERAPEUTICI<br />
I BIOLOGICI
Terapia farmacologica dell’AIG<br />
BIOLOGICI<br />
DMARD<br />
E<br />
CORTICOSTEROIDI<br />
FANS<br />
Nuovi farmaci<br />
Farmaci di II livello<br />
Farmaci di I livello
LA TERAPIA FARMACOLOGICA DELL’AIG:<br />
I FANS<br />
Farmaco posologia effetti collaterali<br />
Acido acetilsalicilico 70- 100 mg/kg/die epatotossic<strong>it</strong>à, disturbi<br />
gastrointestinali,<br />
salicilismo<br />
Naprossene 15 mg/kg/die in 2 dosi disturbi<br />
gastrointestinali,<br />
pseudoporfiria<br />
Ibuprofene 35 mg/kg/die in 4 dosi disturbi<br />
gastrointestinali<br />
Flurbiprofene 4- 5 mg/kg/die in 3-4 dosi disturbi<br />
gastrointestinali
LA TERAPIA FARMACOLOGICA DELL’AIG:<br />
I FARMACI DI FONDO<br />
Farmaco posologia effetti collaterali<br />
Methotrexate 10- 15 mg/m²/ settimana epatotossic<strong>it</strong>à,<br />
disturbi<br />
gastrointestinali,<br />
Ciclosporina 3-5 mg/kg/die in 2 dosi ipertricosi, ipertensione<br />
arteriosa, alterazioni<br />
funzione renale, disturbi<br />
gastrointestinali<br />
Salazopirina 30- 50 mg/kg/die 3-4 dosi depressione midollare,<br />
rash cutanei, disturbi<br />
gastrointestinali
LA TERAPIA FARMACOLOGICA DELL’AIG:<br />
INDICAZIONI<br />
GLI STEROIDI<br />
• GRAVI COMPLICANZE<br />
• GRAVI POLIARTRITI<br />
• FARMACO PONTE<br />
• FEBBRE PERSISTENTE<br />
• UVEITE
PROBLEMATICHE EMERGENTI IN<br />
REUMATOLOGIA PEDIATRICA<br />
COME È CAMBIATA LA<br />
TERAPIA DELL’ARTRITE<br />
IDIOPATICA GIOVANILE<br />
NEGLI ULTIMI ANNI?
C<strong>it</strong>ochine e infiammazione<br />
IL-4<br />
IL-10<br />
IL-13<br />
IL-1ra<br />
TGF-<br />
CITOCHINE ANTI-<br />
INFIAMMATORIE<br />
IFN-<br />
IL-1<br />
TNF-<br />
IL-6<br />
CITOCHINE<br />
PROINFIAMMATORIE
Meccanismi del danno strutturale<br />
CD4+ T<br />
lymphocyte<br />
nell’Artr<strong>it</strong>e Reumatoide<br />
Macrophage<br />
Endothelial cell<br />
Osteoclasts<br />
TNF-<br />
IL-1<br />
<strong>Ch</strong>ondrocytes<br />
Bone<br />
destruction<br />
Cartilage<br />
destruction<br />
Adhesion molecule expression<br />
Synoviocytes<br />
Joint<br />
erosion<br />
Joint-space<br />
narrowing
I Biologici nell’ Artr<strong>it</strong>e <strong>Idiopatica</strong><br />
ANTI-TNF<br />
ETANERCEPT<br />
INFLIXIMAB<br />
ADALIMUMAB<br />
Giovanile<br />
ANTI-IL1<br />
IL1-ra:<br />
ANAKINRA<br />
ANTI-IL6<br />
IL6-ra:<br />
TOCILIZUMAB
Struttura dell’ etanercept<br />
S S<br />
CH 3<br />
S S<br />
S S<br />
CH 2<br />
Fc region of<br />
human IgG1<br />
S S<br />
S S<br />
S S<br />
Extracellular domain of<br />
human p75 TNF receptor
Meccanismo d’azione dell’etanercept
Prevenire<br />
L’atrofia<br />
muscolare<br />
Ruolo della fisioterapia<br />
nell’AIG<br />
Prevenire<br />
le deformazioni<br />
MANTENERE LA<br />
FUNZIONALITÀ<br />
ARTICOLARE<br />
Prevenire<br />
retrazioni dei<br />
tessuti molli
Grazie per l’attenzione
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