L A FASCITE NODULARE: IMAGING ... - Carbone Editore

Acta Chirurgica Mediterranea, 2006, 22: 111
L A FASCITE NODULARE: IMAGING DIAGNOSTICO ED ASPETTI CITO L O G I C I
MAT T E O AN G E L O CA N N I Z Z A R O - *AN N U N Z I ATA CAVA L L A R O - **MA R I A N O MA L A G U A R N E R A - MA S S I M I L I A N O VE R O U X -
*FRANCESCA CONDORELLI - MARIA TERESA CANNIZZARO - MARIO COSTANZO
Università degli Studi di Catania - Dipartimento di Scienze Chirurgiche, Trapianti d’Organo e Tecnologie Avanzate - (Direttore: Prof.
A. Licata) - *Dottorato di Ricerca in Metodologie Sperimentali ed Applicazioni Tecnologiche in Chirurgia - (Coordinatore: Prof. P.F.
Veroux) - **Dipartimento di Scienze della Senescenza
RIASSUNTO
La fascite nodulare è una proliferazione fibroblastica
benigna dei tessuti molli, spesso confusa con un sarcoma a
causa della crescita rapida, della ricca cellularità e dell’attività
mitotica.
Il caso riportato fornisce l’opportunità di discutere le
caratteristiche cliniche e patologiche della fascite nodulare.
P a role chiave: Collo, tessuti molli, noduli, imaging, diagnosi
Introduzione
L’osservazione clinica di un caso di fascite
nodulare intramuscolare a localizzazione cervicale
ci ha dato la motivazione di rivisitare gli aspetti
della diagnostica per immagini di questa proliferazione
pseudosarcomatosa che, per la comparsa
improvvisa e la crescita rapida, può essere erroneamente
interpretata come un sarcoma.
Caso clinico
Donna di 36 anni; da circa 4 mesi comparsa in
a.b.s. di una tumefazione indolente nella regione
sopraclaveare dx. Ipotizzando la presenza di una
linfoadenopatia reattiva, alla paziente fu consigliato
di eseguire un ciclo di terapia farmacologica antiflogistica
dalla quale non è esitato alcun beneficio.
Persistendo il suddetto quadro clinico, venne
eseguita la valutazione ecografica del collo, che
dimostrò la presenza a carico del III inferiore del
ventre del muscolo scaleno anteriore destro di una
neoformazione solida ad ecostruttura disomogenea
iso-ipoecogena, avente margini netti e contorni boz-
[Fasciitis nodularis: diagnostic imaging and cytological features]
SUMMARY
Nodular fascitis is a benign proliferation of fibroblasts of
soft tissues, wich is often mistaken for sarcoma because of its
rapid growth, rich cellularity and mitotic activity.
A case re p o rted that provides the opportunità to discuss
the specific clinical and pathological features of nodular faciitis.
Key words: Neck, soft tissues, nodule, imaging, diagnosis
zoluti con orletto periferico iperecogeno, delle
dimensioni di 2.5 x 1.85 x 1.7 cm.(figg.1, 2).
La valutazione color-doppler rivelava la presenza
di discreto numero di vasi di tipo arterioso intral
e s i o n a l i .
Fig. 1 - Immagine ecografica della lesione
a carico del III inferiore del muscolo
scaleno anteriore dx. scansione trasvers
a l e .
Fig. 2 - Immagine ecografica della lesione
a carico del III inferiore del muscolo
scaleno anteriore dx - scansione longitud
i n a l e .

112 M. A. Cannizzaro - A. Cavallaro et Al
Gli esami ematochimici erano nei limiti, così
come la radiografia del torace. Venne pertanto eseguita
una T.C. del collo che dimostrò la presenza
nello scaleno anteriore destro, nella porzione compresa
fra il piano passante per la VII cervicale sino
all'inserzione della prima costola dx., di un'area
ipodensa in condizioni basali e con disomogenea
impregnazione dopo somministrazione di m.d.c.,
deformante il profilo anteriore dello scaleno anteriore,
in assenza di clivaggio con lo scaleno medio
e posteriore.
Ad integrazione dell’esame T.C. venne eseguita
successivamente una RMN del collo integrata
con studio Angio-RM dei T.S.A. Tale indagine
rilevò la presenza di area nodulare solida estesa per
1.9 x 2.4 cm nella regione basale destra del collo,
nello spazio delimitato in basso dal profilo superiore
della porzione mediale della clavicola, a livello
dell’angolo formato dall’incrocio dell’arteria succlavia
con l’origine della carotide comune. Il nodulo
era caratterizzato da enhancement al contrasto
uniforme.
La suddetta lesione non presentava caratteristiche
patognomoniche di una struttura vascolare e
non mostrava aspetti di invasività nei confronti dei
tessuti limitrofi ; essa inoltre risultava essere addossata
all’origine dei tronchi primari del plesso brachiale
senza infiltrarli (figg.3 ,4 ).
Fig. 3 -Aspetto morfologico
del distretto anatomico
valutato alla RM sezione
coronale; la freccia indica
la sede del nodulo patolog
i c o .
Fig. 4 - Aspetto morfologico del distretto anatomico
valutato alla RM sezione trasversale; la freccia
indica la sede del nodulo patologico.
L’agobiopsia FNA-ecoguidata ha dato esito
ad emazie, numerosi leucociti polimorfonucleati,
linfociti, rare cellule fusate del tipo fibroblasti isolate
e riunite in gruppetti, di aspetto monomorfo
con assenza di atipie (figg 5,6).
Fig. 6 -Aspetto citologico
della fascite nodulare con
i tipici fibroblasti con
nuclei ovaliformi.
Il suddetto reperto citologico ha consentito di
porre la diagnosi di fascite nodulare. Pertanto la
paziente è stata programmata per follow-up ecografico
da eseguirsi ogni tre mesi ed allo stato attuale a
otto mesi dal primo rilevamento il nodulo appare
volumetricamente lievemente ridotto (circa 5 mm
complessivi).
Discussione
Fig. 5 - Aspetto citologico
della fascite nodulare
con le caratteristiche cellule
fusate in parte singole
in parte raggruppate.
La fascite nodulare, inizialmente descritta da
Konwaller e Coll. nel 1955 ( 1 ) , è una prolifezione
fibroblastica benigna dei tessuti molli (2) , che seppure
rara ne rappresenta la più frequente lesione pseudosarcomatosa
(3) .
Spesso è caratterizzata da una spontanea
remissione senza implicare pertanto la necessità di
un intervento chirurgico di exeresi ( 4 ) ; se asportata
chirurgicamente presenta una incidenza di recidiva
pari al 1% (5) . Egualmente presente nel sesso femminile
e maschile è caratterizzata da un picco di incidenza
nella IV decade di vita (6) con un range di età
variabile da 20 a 50 anni ( 2 ) . Le sedi maggiormente
colpite sono gli arti superiori seguiti dal tronco e
quindi dalla regione testa-collo, che viene interessata
nel 15-20% dei casi ( 7 - 8 ) , con maggiore incidenza
nell’età infantile (6) .

La fascite nodulare: imagimg diagnostico ed aspetti citologici 113
La patogenesi rimane tuttora incerta; inizialmente
Bernstein e Coll. (7) postularono che la fascite
nodulare poteva rappresentare una forma atipica di
tessuto di granulazione risultante da una risposta
abnorme ad un piccolo trauma.
Di contro Dahl e Coll. (9) in una serie di 18 casi
riscontrarono l’esistenza di un pregresso trauma
solo in un paziente. Silva e Coll. (3) in nessuno dei tre
pazienti affetti da fascite nodulare del collo hanno
rilevato una storia di trauma antecedente. Robbins e
C o l l . ( 1 0 ) a ffermano che un trauma pregresso si
riscontra solo nel 10-15% dei casi.
La fascite nodulare si manifesta con la comparsa,
generalmente entro alcune settimane, di una
tumefazione solitaria a rapido accrescimento, oligoasintomatica
in assenza di segni di flogosi o sepsi,
solitamente di diametro inferiore ai 3 cm (2) ma che
può raggiungere anche dimensioni maggiori di 10
c m ( 4 ) . In una piccola percentuale di casi circa 7%
l’esordio clinico risale a più di un anno prima della
diagnosi (11) . Obiettivamente la tumefazione è di consistenza
dura, ipomobile sui piani superficiali e
fissa sui piani profondi.
Vengono distinti tre quadri morfopatologici. Il
più frequente, circa 80-90% (12) , è rappresentato dalla
forma sottocutanea, che si estende dalla fascia cervicale
superficiale al sottocute; tale lesione è ben
delimitata, rotonda, bianco-grigiastra, in genere
inferiore ai 2 cm. Non essendo presente una capsula,
la periferia del nodulo presenta spesso estensioni
nel grasso circostante.
Meno frequenti sono la forma fasciale, che
tende a diffondersi lungo la fascia e a crescere
lungo i setti interlobulari del grasso sottocutaneo, e
la forma intramuscolare, la cui incidenza si stima
essere del 10% ( 1 3 ) e che, originando dalla fascia
muscolare, si estende profondamente nel muscolo
scheletrico adiacente (3,10) .
Vengono inoltre distinte tre espressioni maturative
della fascite nodulare :
• la mixoide, che rappresenta lo stadio iniziale;
• quella ad alta cellularità, che rappresenta lo
stadio intermedio;
• la fibrosa che caratterizza lo stadio finale (6,14) .
Per quanto concerne l’imaging diagnostico è difficile
stabilire un prototipo identificativo della fascite
nodulare, ciò in considerazione della variabilità
istologica (15) , della presenza o meno di una componente
cistica, della componente fibrosa o mixoide (16) .
All’ecografia questa patologia assume le sembianze
di una neoformazione solida nettamente
delimitata ad ecogenicità mista non specifica ( 1 7 , 1 8 ) ,
talvolta scarsamente vascolarizzata all’ecocolord
o p p l e r ( 1 9 ) nonostante l’intensa neovascolarizzazione
intralesionale dimostrata all’angiografia (20) .
L’aspetto ecografico può essere variabile; in
alcuni casi la lesione viene descritta come ovale e
ben definita ad ecostruttura isoecogena , in altri a
contorni lobulati con ecostruttura mista isoecogena
con aree ipoecogene contestuali.
Recentemente Nikolaidis e Coll. ( 2 1 ) h a n n o
dimostrato l’esistenza di un rinforzo acustico posteriore,
tipico delle lesioni cistiche, ma occasionalmente
presente anche nelle lesioni solide a dimostrazione
della presenza di una popolazione cellulare
omogenea come avviene nel linfoma. Sempre
Nikolaidis e Coll. ( 2 1 ) hanno notato la presenza di
vascolarizzazione intralesionale con segnali flussimetrici
sia periferici che centrali, la cui analisi velocitometrica
ne deponeva la natura arteriosa.
Analogo aspetto ecografico è stato riscontrato
anche nel nostro caso clinico, nel quale all’ecostruttura
mista iso-ipoecogena, i margini ben definiti ma
bozzoluti, si aggiungeva la presenza di vascolarizzazione
intralesionale prevalentemente arteriosa.
All’esame T.C. ed R.M. la maggior parte delle
lesioni si manifesta con enhancement da moderato a
forte, compatibilmente con la prevalenza o meno
della componente solida, parzialmente incastonata
nel muscolo adiacente con conservazione del margine
del muscolo stesso (22) .
Alla R.M. in particolare si rivela come una
neoformazione dei tessuti molli, attaccata alla
fascia muscolare, a margini indistinti in assenza di
una capsula o pseudocapsula e il grasso sottocutaneo
circostante può presentarsi leggermente edematoso
(23) . L’aspetto morfologico varia in base alla prevalenza
della componente mixoide, cellulare e
fibrosa. Si ritiene infatti che le differenze dell’intensità
nelle immagini T2 pesate siano in realtà una
conseguenza della combinazione variabile di cellularità,
della quantità di collagene, di citoplasma, di
acqua contenuta nello spazio extracellulare e della
vascolarizzazione (24,25) . La coesistenza di abbondante
collagene e marcata acellularità nelle lesioni dei
tessuti molli conduce ad un decremento del segnale
di intensità nelle immagini T2 pesate (26,27) .
Alcuni Autori sostengono che le lesioni di tipo
mixoide o cellulare presentano nelle sequenze T 1
pesate un segnale d’intensità maggiore rispetto al
muscolo che non quella del grasso nelle immagini
T2, e di contro le lesioni di tipo fibroso appaiono
marcatamente ipointense rispetto al muscolo circostante
in tutte sequenze.

114 M. A. Cannizzaro - A. Cavallaro et Al
Nelle immagini T2 pesate la presenza di aree
centrali ad alta intensità di segnale sono probabilmente
correlate con la matrice mixoide o extracellulare
con abbondante proliferazione di fibroblasti e
miofibroblasti; queste aree rassomigliano ad una
miosite ossificante di recente insorgenza (17,28) .
Alla RM la variante intramuscolare è maggiormente
paragonabile ad una neoplasia maligna dei
tessuti molli; il tipo intermuscolare invece suggerisce
maggiormente una patologia infiammatoria
piuttosto che maligna (29) .
Secondo Wa n g ( 1 5 ) potremmo avere reperti simili
nelle sequenze T1 e T2 pesate con enhancement diffuso
ed omogeneo nel caso di lesioni mixoidi, mentre
nel sottotipo cellulare è possibile riscontrare un
segnale iperintenso rispetto al muscolo circostante
nelle sequenze T1 pesate ed un segnale ad intensità
ancora maggiore in quelle T2; la prevalente istologia
cellulare e la particolare densità vascolare condizionano
l’enhancement diffuso ed inomogeneo .
Secondo Kim ( 1 6 ) la variante di tipo fibroso si
presenta isointensa al muscolo nelle sequenze T 1
pesate e con alto segnale di intensità rispetto agli
altri tessuti nelle sequenze spin-echo T2 pesate,
omogeneo o disomogeneo a seconda della componente
stromale presente .
Alla valutazione isto e citopatologica la fascite
nodulare presenta un ampia variabilità morfologica
rispettivamente tissutale e cellulare: miofibroblasti,
con una vasto range di forme, cellule giganti simili
agli osteoclasti, cellule infiammatorie, tessuto
osseo, cartilagineo, cisti, cellule ematiche stravasate
e cellule muscolari “degenerate” ( 11 ) , ovvero cellule
giganti miogene, che secondo alcuni Autori rappresenterebbero
l’elemento diagnostico caratterizzante
della fascite nodulare (12) .
In particolare la cellularità è da moderata ad
alta con sparsi gruppi di cellule da ovali a fusiformi
in un ambiente di singole cellule fusiformi e cellule
simil-ganglionari. Le cellule non presentano atipie
citologiche o mitotiche. Variabile è la presenza di
cellule infiammatorie, consistente per lo più in neutrofili,
linfociti, granulociti eosinofili, istiociti e/o
cellule giganti multinucleate; lo stroma mixoide
appare raggruppato e non finemente fibrillare (4) .
La diagnosi differenziale citologica della
fascite nodulare è da rapportare ad altre espressioni
patologiche (schwannoma, fibromatosi, fibroistiocitoma
e fibrosarcoma). La fascite nodulare si distingue
dallo schwannoma per l’aspetto dei frammenti
stromali, per grado di discoesione e per la presenza
di infiammazione (4) .
La fibromatosi si presenta per lo più di maggiori
dimensioni, è malcircoscritta ed infiltra il tessuto
muscolare, citologicamente è caratterizzata da
esili cellule fibroblastiche fusiformi organizzate in
lunghi fascicoli con frequenti frammenti di collagene
ed una inusuale presenza di sostanza mixoide (30) .
Il fibro-istiocitoma, meno ben circoscritto, è
costituito da cellule fusiformi o rotonde spesso in
associazione con fasci di collagene ialinizzato, cellule
infiammatorie croniche e cellule giganti
Touton-Type.
La distinzione con il fibrosarcoma è sostanzialmente
formulata in rapporto al pattern di crescita
ed alla cellularità (31) .
Infatti nel fibrosarcoma le cellule sono ovunque
densamente stipate e le singole cellule presentano
notevole variabilità di forma e dimensione con
nuclei ipercromatici, percentuale mitotica elevata e
di figure mitotiche atipiche. La localizzazione
profonda, le grandi dimensioni e la lunga persistenza
aiutano nel formulare la diagnosi corretta (6, 31, 30) .
Il caratteristico profilo immunoistochimico è
rappresentato dalla positività per actina (specifica
del muscolo liscio), nonché vimentina e CD68 (8) elementi
utili nel caso di un dubbio diagnostico (12) . La
citocheratina, la proteina S-100 e la desmina non
sono espresse (8) .
Conclusioni
La fascite nodulare è una patologia ad andamento
benigno, frequentemente caratterizzata da
una remissione spontanea, tuttavia l’impossibilita
di avere una diagnosi di certezza in assenza di un
esame istologico, ottenibile solo con l’escissione
c h i r u rgica della lesione, condiziona le modalità
terapeutiche.
A tutt’oggi non emergono nell’ambito della
diagnostica per imaging criteri specifici identificativi
della fascite nodulare del collo. Da quanto esposto
infatti l’imaging appare analogo ad altre patologie
quali: tumori neurogeni, tumori delle ghiandole
salivari minori, tumori dermoidi o epidermidi,
emangiomi, sarcoidosi, fibromatosi aggressiva, dermatofibroma,
fibrosarcoma e fibro-istiocitoma
maligno con le quali è necessario eseguire una diagnosi
differenziale (22) .
Recentemente l’indagine citologica, anche
grazie all’ausilio dell’immunoistochimica, ha fatto
notevoli progressi nell’identificare correttamente
questa lesione pseudosarcomatosa.

La fascite nodulare: imagimg diagnostico ed aspetti citologici 115
A nostro giudizio sono tuttavia ancora attuali
ed applicabili i criteri enunciati da Stanley e Coll.
nel 1993 ( 11 ) , secondo i quali andrebbero sottoposte
ad exeresi chirurgica tutte le lesioni maggiori di 5
cm di diametro, comparse da più di alcune settimane,
poste in sedi atipiche, accompagnate da insulto
nervoso, mancata regressione della lesione in un
tempo ragionevole ed aspetto citologico dubbio,
suggestivo per patologia maligna; in assenza dei
suddetti criteri è ragionevole sottoporre il paziente
ad un attento e seriato follow-up.
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(Italy)