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Caratteristiche<br />
cliniche<br />
Tipo1<br />
Non-neuronopathic<br />
Non neuronopathic<br />
Tipo2<br />
Acute<br />
neuronopathic<br />
Tipo 3<br />
Subacute<br />
neuronopathic<br />
Età insorgenza Adolescente/Adulto Neonato Adolescente<br />
Splenomegalia +/+++ ++ +/+++<br />
Epatomegalia +/+++ + +/+++<br />
Lesioni ossee +/+++ + ++/+++<br />
Coinvolgimento<br />
SNC<br />
No ++++ ++/+++<br />
Aspettativa di vita 6/80 anni Circa 2 anni 2 /40 anni<br />
Gruppo etnico<br />
Pan-etnica,ebrei<br />
ashkenazi<br />
Pan-etnica<br />
Pan-etnica<br />
norvegese<br />
Incidenza 1/60000-1/360000
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