16. Sindromi da alterata pressione endocranica

standosi nel bambino con macrocefalia; oppure
interessare esclusivamente o principalmente
gli spazi subaracnoidei della convessità, nel
caso di perdite di sostanza o atrofia del mantello
corticale o cerebellare (idrocefalo esterno).
Gli idrocefali interni corrispondono ad un
allargamento delle cavità ventricolari a spese del
parenchima immediatamente circostante (in
gran parte sostanza bianca); nella stragrande
maggioranza dei casi, insorgono per ostruzioni
delle vie di deflusso del liquor dal sistema
ventricolare capaci di causare abnorme aumento
dei gradienti pressori transmurali (intra-extraventricolari)
ed ipertensione liquorale, per cui
vengono anche definiti attivi. Nelle forme attive
ad evoluzione acuta o subacuta, l’aspetto
ipertensivo è quasi sempre clinicamente manifesto
e sollecita immediati provvedimenti terapeutici
(drenaggio). Nelle forme attive a più
lenta evoluzione o croniche, invece, il momento
ipertensivo può progressivamente attenuarsi,
sfumando talora in un’insidiosa ipertensione
Tabella 16.3 - Classificazione degli idrocefali.
Sindromi da alterata pressione intracranica
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fluttuante di ardua identificazione: ciò è quanto
probabilmente accade nel cosiddetto idrocefalo
normoteso, a tutti gli effetti attivo ed evolutivo
(v. pag. 625)
Gli idrocefali esterni, invece, sono quasi sempre
causati da un’atrofia primitiva della parte
più esterna dell’encefalo, o neocorteccia, evolvono
senza abnormi gradienti pressori transmurali
e senza ipertensione liquorale, per cui sono
anche definiti passivi o «ex vacuo».
La distinzione fra processi idrocefalici attivi
e passivi è quindi pragmaticamente utile per le
importanti implicazioni diagnostico-terapeutiche
che comporta (diagnosi e drenaggio chirurgico
tempestivi nelle forme ipertensive acute, e
comunque in ogni forma attiva e progressiva).
La classificazione degli idrocefali illustrata
nella Tabella 16.3 segue la tradizionale divisione
anatomo-patologica degli idrocefali in forme
ostruttive e forme non ostruttive (Russel, 1966;
De Lange, 1977; Fishman, 1992).
A. Idrocefali ostruttivi (da occlusione delle vie liquorali)
1. Ostruzioni intraventricolari (i. non comunicante)
a) cisti, tumori ed infiammazioni ventricolari e/o del III ventricolo
b) stenosi, biforcazione, sepimentazione dell’acquedotto di Silvio.
2. Ostruzioni extraventricolari (i. comunicante o non comunicante)
a) post-infiammatorie, post-emorragiche, post-traumatiche, tumori
b) malformazioni congenite
– malformazione di Arnold-Chiari, meningo-mielocele, aneurisma della vena di Galeno
– occlusione dei forami di Lushka e Magendie (s. di Dandy-Walker)
– cisti aracnoidee
– lissencefalia
– aplasia congenita delle granulazioni di Pacchioni.
B. Idrocefali non ostruttivi
1. Ipersecretivo (da ipersecrezione liquorale)
a) papilloma dei plessi corioidei (può causare ostruzione ventricolare).
2. Aresorptivo (da diminuito riassorbimento liquorale)
a) blocco dei villi subaracnoidei
b) stasi venosa
– trombosi dei seni venosi
– ipertensione endocranica, edema cerebrale.
3. «Ex vacuo», compensatorio di perdite parenchimali.