6. Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali - Gruppo ...

6. Cefalea attribuita a disturbi vascolari
cranici o cervicali
6.1 Cefalea attribuita a ictus ischemico o attacco
ischemico transitorio
6.1.1 Cefalea attribuita a ictus ischemico (infarto
cerebrale)
6.1.2 Cefalea attribuita ad attacco ischemico
transitorio (TIA)
6.2 Cefalea attribuita a emorragia intracranica non
traumatica
6.2.1 Cefalea attribuita a emorragia intracerebrale
6.2.2 Cefalea attribuita a emorragia subaracnoidea
(SAH)
6.3 Cefalea attribuita a malformazione vascolare
che non ha sanguinato
6.3.1 Cefalea attribuita ad aneurisma sacculare
6.3.2 Cefalea attribuita a malformazione arterovenosa
(AVM)*
6.3.3 Cefalea attribuita a fistola durale arterovenosa
6.3.4 Cefalea attribuita ad angioma cavernoso
6.3.5 Cefalea attribuita ad angiomatosi encefalotrigeminale
o leptomeningea (sindrome
di Sturge Weber)
6.4 Cefalea attribuita ad arterite
6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite a cellule
giganti (GCA)**
6.4.2 Cefalea attribuita ad angioite primaria del
sistema nervoso centrale (SNC)
6.4.3 Cefalea attribuita ad angioite secondaria
del sistema nervoso centrale (SNC)
6.5 Dolore a partenza dall’arteria carotide o vertebrale
6.5.1 Cefalea o dolore facciale o del collo attribuiti
a dissecazione arteriosa
6.5.2 Cefalea post-endoarteriectomia
6.5.3 Cefalea da angioplastica carotidea
6.5.4 Cefalea attribuita a procedure endovascolari
intracraniche
6.5.5 Cefalea da angiografia
6.6 Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale
(CTV)***
6.7 Cefalea attribuita ad altro disturbo vascolare
intracranico
6.7.1 Arteriopatia cerebrale autosomica dominante
con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia
(CADASIL)
6.7.2 Encefalopatia mitocondriale, acidosi lattica
ed episodi simil-ictali (MELAS)
6.7.3 Cefalea attribuita ad angiopatia benigna
del sistema nervoso centrale
6.7.4 Cefalea attribuita ad apoplessia pituitaria
*Acronimo derivato dall’inglese Arteriovenous Malformation
**Acronimo derivato dall’inglese Giant Cell Arteritis
***Acronimo derivato dall’inglese Cerebral Venous Thrombosis
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Commento generale
Cefalea primaria, secondaria o entrambe?
Quando una nuova cefalea si verifica per la prima
volta in stretta relazione temporale con un disturbo
vascolare, è codificata come una cefalea secondaria
attribuita al disturbo vascolare. Questo vale anche se
la cefalea ha le caratteristiche dell’emicrania, della
cefalea di tipo tensivo o della cefalea a grappolo.
Quando una cefalea primaria preesistente peggiora
in stretta relazione temporale con un disturbo vascolare,
ci sono due possibilità diagnostiche, a seconda
del giudizio clinico: porre la sola diagnosi di cefalea
primaria preesistente, oppure effettuare la doppia
diagnosi di cefalea primaria e di forma attribuita a un
disturbo vascolare. Gli elementi a favore della seconda
opzione sono: una relazione temporale molto
stretta con il disturbo vascolare, un marcato peggioramento
della cefalea primaria preesistente, ottimo
livello di evidenza che il disturbo possa aggravare la
cefalea primaria e, infine, il miglioramento della cefalea
dopo la fase acuta del disturbo vascolare.
Certa, probabile o cronica?
Una diagnosi di Cefalea attribuita a disturbo vascolare
diviene usualmente certa solo quando la cefalea si
risolve o migliora considerevolmente entro un tempo
specificato dopo l’esordio o dopo la fase acuta del disturbo.
Negli altri casi, o prima che sia trascorso l’intervallo
di tempo definito, si pone usualmente diagnosi
di Cefalea probabilmente attribuita a disturbo vascolare.
L’alternativa, quando la cefalea non si risolve o
non migliora considerevolmente dopo 3 mesi, è una
diagnosi di A6.8 Cefalea cronica post-disturbo vascolare.
Questa è descritta solo in Appendice, poiché cefalee di
questo tipo sono state scarsamente documentate ed è
necessario indagare per definire criteri causali migliori.
Introduzione
ICHD-II 69
La diagnosi di cefalea e del nesso causale è facile nella
maggior parte delle condizioni vascolari sottoriportate
in quanto la cefalea può presentarsi acutamente e con
segni neurologici e risolversi spesso con rapidità. La
stretta relazione temporale tra la cefalea e i segni neurologici
è pertanto cruciale per stabilire la causalità.
In molte di queste condizioni, come nell’ictus
ischemico o emorragico, la cefalea è meno importante
dei segni focali e/o dei disturbi dello stato di
coscienza. In altre, come nell’emorragia subaracnoi-

70 ICHD-II
dea, la cefalea è generalmente il sintomo preminente.
In diverse altre condizioni che possono indurre sia
cefalea sia ictus, come le dissecazioni, la trombosi
venosa cerebrale, l’arterite a cellule giganti e la
angioite del sistema nervoso centrale, la cefalea è
spesso un sintomo precoce di allarme. È pertanto
fondamentale riconoscere l’associazione della cefalea
con questi disturbi per poter diagnosticare correttamente
la patologia vascolare sottostante e iniziare
l’idoneo trattamento il più precocemente possibile
per poter prevenire conseguenze neurologiche
potenzialmente devastanti.
Tutte queste condizioni possono verificarsi in
pazienti che hanno già lamentato una cefalea primaria
di qualsiasi tipo. Un dettaglio che indirizza verso
una condizione vascolare sottostante è rappresentato
dall’esordio, generalmente improvviso, di una nuova
cefalea, sino a quel momento sconosciuta al paziente.
Quando ciò si verifica, le condizioni vascolari
dovrebbero essere urgentemente indagate.
Per tutti i disturbi vascolari qui riportati, i criteri
diagnostici includono quando possibile:
A. Cefalea con una (o più) delle caratteristiche stabilite
(se ve ne sono di conosciute) che soddisfi i
criteri C e D
B. Criteri diagnostici maggiori del disturbo vascolare
C. Relazione temporale dell’associazione e/o altra
evidenza di causalità con il disturbo vascolare
D. Miglioramento o remissione della cefalea entro
un periodo di tempo definito 1 dopo l’esordio o
dopo la remissione del disturbo vascolare o dopo
la sua fase acuta
Nota:
1. Per la cefalea attribuita ad alcuni disturbi vascolari,
il criterio D non è indicato, poiché non ci
sono dati sufficienti per indicare un qualsivoglia
limite di tempo per il miglioramento o la scomparsa
della cefalea.
6.1 Cefalea attribuita a ictus ischemico
o attacco ischemico transitorio
6.1.1 Cefalea attribuita a ictus ischemico
(infarto cerebrale)
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi il
criterio C
B. Segni neurologici e/o evidenza alle indagini
neuroradiologiche di un ictus ischemico recente
C. La cefalea insorge simultaneamente o in relazione
temporale molto stretta con i segni o altre evidenze
di ictus ischemico
Commento:
La cefalea dell’ictus ischemico è accompagnata da
segni neurologici focali e/o alterazioni dello stato di
coscienza che usualmente permettono una facile differenziazione
dalle cefalee primarie. È usualmente di
intensità media e non ha caratteristiche specifiche.
La cefalea accompagna l’ictus ischemico nel 17-
34% dei casi; è più frequente negli ictus in territorio
vertebro-basilare che in territorio carotideo. È di
scarso valore pratico per stabilire l’eziologia dell’ictus,
salvo la considerazione che la cefalea è molto
raramente associata con infarti lacunari ed estremamente
comune nella dissecazione arteriosa.
6.1.2 Cefalea attribuita ad attacco ischemico
transitorio (transient ischaemic attack, TIA)
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi i criteri
C e D
B. Deficit neurologico focale di origine ischemica di
durata

6.2.1 Cefalea attribuita a emorragia intracerebrale
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi il
criterio C
B. Segni neurologici o evidenza alle indagini neuroradiologiche
di una recente emorragia intracerebrale
non traumatica
C. La cefalea si sviluppa simultaneamente o in relazione
temporale molto stretta con l’emorragia
intracerebrale
Commento:
Il termine intracerebrale impiegato in questo contesto
include intracerebellare.
La cefalea è più frequente e più severa nell’ictus
emorragico che nell’ictus ischemico. È spesso meno
importante dei deficit focali o del coma, ma può rappresentare
la caratteristica precoce preminente dell’emorragia
cerebellare, che può richiedere una
decompressione chirurgica in urgenza.
La forma 6.2.1 Cefalea attribuita a emorragia intracerebrale
è più spesso dovuta a presenza di sangue
nello spazio subaracnoideo e a fenomeni di compressione
locale che non a ipertensione endocranica.
Può essere occasionalmente presente come cefalea “a
rombo di tuono”.
6.2.2 Cefalea attribuita a emorragia
subaracnoidea (SAH)
Criteri diagnostici:
A. Cefalea severa a esordio improvviso che soddisfi
i criteri C e D
B. Evidenza alle indagini neuroradiologiche (tomografia
computerizzata [TC] o risonanza magnetica
[RM] con sequenze T2 pesate o flair) o all’esame
liquorale di emorragia subaracnoidea non
traumatica con o senza altri segni clinici
C. La cefalea si sviluppa simultaneamente all’emorragia
D. La cefalea si risolve entro 1 mese
Commento:
L’emorragia subaracnoidea è di gran lunga la causa
più comune di cefalea a esordio improvviso, intensa
e disabilitante (cefalea “a rombo di tuono”) e rimane
un’evenienza grave (il 50% dei pazienti muore, spesso
prima di arrivare in ospedale e il 50% dei sopravvissuti
rimane disabile).
Escludendo i traumi, l’80% dei casi consegue a rottura
di aneurismi sacculari.
La cefalea attribuita a SAH è spesso unilaterale
all’esordio e accompagnata da nausea, vomito, alte-
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ICHD-II 71
razioni dello stato di coscienza, rigidità nucale e,
meno frequentemente, da febbre e aritmia cardiaca.
Può comunque essere meno severa e senza segni
associati. L’esordio improvviso è la caratteristica
principale. Qualunque paziente con cefalea a esordio
improvviso o cefalea “a rombo di tuono” dovrebbe
essere studiato come se fosse un’emorragia subaracnoidea.
La diagnosi è confermata dalla TC senza contrasto
o dalla RM (sequenze flair), che hanno una
sensibilità superiore al 90% nelle prime 24 ore. Se le
indagini neuroradiologiche sono negative, dubbie o
tecnicamente inadeguate, dovrebbe essere effettuata
una puntura lombare.
L’emorragia subaracnoidea costituisce un’emergenza
neurochirurgica.
6.3 Cefalea attribuita a malformazione vascolare che non
ha sanguinato
Classificata altrove:
La cefalea attribuita a malformazione vascolare che
ha sanguinato è codificata come 6.2.1 Cefalea attribuita
a emorragia intracerebrale o come 6.2.2 Cefalea attribuita
a emorragia subaracnoidea.
6.3.1 Cefalea attribuita ad aneurisma sacculare
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea acuta, compresa una
cefalea “a rombo di tuono”, e/o una paralisi
dolorosa del terzo nervo cranico che soddisfi i
criteri C e D
B. Evidenza di aneurisma sacculare alle indagini
neuroradiologiche
C. Evidenze a favore della relazione causale fra
cefalea e aneurisma sacculare
D. La cefalea si risolve entro 72 ore
E. Emorragia subaracnoidea, emorragia intracerebrale
e altre cause di cefalea sono escluse
mediante indagini appropriate
Commento:
La cefalea è riportata approssimativamente dal 18%
dei pazienti con aneurisma cerebrale che non ha sanguinato.
Generalmente non ha caratteristiche specifiche.
Comunque, la cefalea “a rombo di tuono” si manifesta
prima di una SAH da aneurisma confermato in
circa il 50% dei pazienti. Anche se una cefalea “a
rombo di tuono” può verificarsi in assenza di malformazioni
vascolari, queste dovrebbero essere sempre
ricercate con indagini non invasive appropriate
(angioRM o angioTC) e, nei casi dubbi, con angio-

72 ICHD-II
grafia convenzionale. Una varietà classica di dolore
sentinella (che segnala l’imminente rottura o un progressivo
accrescimento) è rappresentata da una paralisi
acuta del terzo nervo cranico, con dolore retrorbitario
e dilatazione pupillare indicativa di un aneurisma
dell’arteria comunicante posteriore o della
porzione terminale dell’arteria carotide.
6.3.2 Cefalea attribuita a malformazione
arterovenosa (AVM)
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi i criteri
C e D
B. Evidenza di una malformazione arterovenosa
alle indagini neuroradiologiche
C. Evidenze a favore della relazione causale fra
cefalea e malformazione arterovenosa
D. La cefalea si risolve entro 72 ore
E. Emorragia subaracnoidea, emorragia intracerebrale
e altre cause di cefalea sono escluse
mediante indagini appropriate
Commento:
Sono stati riportati casi che evidenziano l’associazione
delle AVM con una varietà di cefalee come la cefalea a
grappolo, l’hemicrania cronica parossistica e la SUNCT,
anche se questi casi presentano caratteristiche atipiche.
Non c’è un’evidenza certa di una relazione tra le AVM
e queste cefalee primarie quando sono tipiche.
L’emicrania con aura è stata riscontrata fino al 58%
delle donne con AVM. Una forte argomentazione a
favore di una relazione causale è rappresentata dalla
consistente correlazione tra lato della cefalea o dell’aura
e lato della AVM. Ne consegue l’importante
deduzione che la AVM può causare attacchi di emicrania
con aura (emicrania sintomatica). Tuttavia, in
ampie casistiche di AVM, l’emicrania come sintomo
di presentazione è rara e molto meno frequente dell’emorragia,
dell’epilessia o dei deficit focali.
6.3.3 Cefalea attribuita a fistola durale arterovenosa
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi il
criterio C
B. Evidenza di una fistola durale arterovenosa alle
indagini neuroradiologiche
C. Evidenze a favore della relazione causale fra
cefalea e fistola
D. Emorragia subaracnoidea, emorragia cerebrale e
altre cause di cefalea sono escluse mediante indagini
appropriate
Commento:
Gli studi dedicati alla presenza di cefalea in casi di
fistola durale arterovenosa sono carenti. Un tinnito
doloroso con caratteristiche di pulsatilità può rappresentare
un sintomo di presentazione, come anche
una cefalea con altri segni d’ipertensione endocranica
dovuti al ridotto efflusso venoso e a volte a trombosi
del seno. La fistola carotido-cavernosa può presentarsi
come oftalmoplegia dolorosa.
6.3.4 Cefalea attribuita ad angioma cavernoso
Classificata altrove:
La cefalea da emorragia cerebrale o da convulsioni
secondarie ad angioma cavernoso è codificata come
6.2.1 Cefalea attribuita a emorragia intracerebrale o come
7.6 Cefalea attribuita a crisi epilettica.
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi il
criterio C
B. Evidenza alle indagini neuroradiologiche di un
angioma cavernoso
C. Evidenze a favore della relazione causale fra
cefalea e angioma cavernoso
D. Emorragia subaracnoidea, emorragia intracerebrale
e altre cause di cefalea sono escluse con
indagini appropriate
Commento:
Gli angiomi cavernosi vengono riconosciuti con
maggiore facilità dalla RM. Non esistono studi validi
dedicati alla cefalea associata con queste malformazioni.
La cefalea è comunemente riportata come conseguenza
dell’emorragia cerebrale o di convulsioni
dovute ad angioma cavernoso e dovrebbe essere
codificata di conseguenza.
6.3.5 Cefalea attribuita ad angiomatosi
encefalo-trigeminale o leptomeningea
(sindrome di Sturge Weber)
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi il
criterio C
B. Angioma del volto, convulsioni ed evidenza alle
indagini neuroradiologiche di un angioma
meningeo ipsilaterale rispetto all’angioma del
volto
C. Evidenze a favore della relazione causale fra
cefalea e gli angiomi
D. Altre cause di cefalea sono escluse mediante
indagini appropriate
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Commento:
La cefalea è frequentemente riportata in questa condizione,
ma scarsamente documentata. Casi isolati
suggeriscono che l’angiomatosi encefalo-trigeminale
o leptomeningea possa rappresentare una causa di
emicrania sintomatica e soprattutto di attacchi con
aura protratta (verosimilmente correlati a oligoemia
cronica).
6.4 Cefalea attribuita ad arterite
6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite
a cellule giganti (GCA)
Terminologia usata in precedenza:
Arterite temporale, malattia di Horton
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea persistente che soddisfi
i criteri C e D
B. Almeno uno dei seguenti:
1. arteria dello scalpo dolente e rilevata con
aumento della velocità di eritrosedimentazione
(VES) e/o della proteina C reattiva (PCR)
2. biopsia dell’arteria temporale con evidenza di
arterite a cellule giganti
C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale
con altri sintomi e segni di arterite a cellule
giganti
D. La cefalea si risolve o migliora considerevolmente
entro 3 giorni dall’inizio di terapia con steroidi
ad alte dosi
Commento:
Di tutte le arteriti e le malattie vascolari del collagene,
l’arterite a cellule giganti è la malattia più frequentemente
associata a cefalea (dovuta a infiammazione
delle arterie craniche, prevalentemente delle
diramazioni dell’arteria carotide esterna). Vanno
considerati i seguenti aspetti:
• la variabilità delle caratteristiche della cefalea e
degli altri sintomi associati alla GCA (polimialgia
reumatica, claudicatio mandibolare) sono tali che
una recente cefalea persistente in un paziente di
età superiore ai 60 anni dovrebbe suggerire una
GCA e indurre a indagini appropriate;
• attacchi recenti e ripetuti di amaurosis fugax
associati a cefalea sono particolarmente indicativi
di GCA e dovrebbero sollecitare accertamenti
urgenti;
• il rischio maggiore è rappresentato dalla cecità
dovuta a neuropatia ottica anteriore ischemica,
che può essere prevenuta da un trattamento steroideo
immediato;
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• l’intervallo di tempo tra la perdita del visus in un
occhio e nell’altro è usualmente inferiore a 1 settimana;
• esistono rischi aggiuntivi di eventi cerebrovascolari
e di demenza;
• all’esame istologico, l’arteria temporale può
risultare normale in alcune aree (lesioni a salti)
indicando la necessità di sezioni seriate;
• il duplex scanning delle arterie temporali può
visualizzare la parete arteriosa ispessita (come
una aureola nelle sezioni assiali) e può aiutare a
selezionare la parte da sottoporre a biopsia.
6.4.2 Cefalea attribuita ad angioite primaria
del sistema nervoso centrale (SNC)
ICHD-II 73
Terminologia usata in precedenza:
Angioite isolata del SNC, angioite granulomatosa
del SNC
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea persistente che soddisfi
i criteri D e E
B. Segni encefalici di qualsiasi tipo (per es., ictus,
convulsioni, disturbi cognitivi o dello stato di
coscienza)
C. Angioite del SNC accertata con biopsia cerebrale
o meningea o sospettata sulla base di segni
angiografici, in assenza di arterite sistemica
D. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale
con i segni encefalici
E. La cefalea migliora entro 1 mese di trattamento
con steroidi e/o immunosoppressori
Commento:
La cefalea è il sintomo dominante nell’angioite del
SNC (sia essa primaria o secondaria). È presente nel
50-80% dei casi, in rapporto ai metodi diagnostici
usati (angiografia o esame istologico), ma la cefalea
non ha caratteristiche specifiche ed è quindi di scarso
valore diagnostico se non sono presenti altri segni
neurologici come deficit focali, convulsioni, disturbi
cognitivi o dello stato di coscienza. Comunque, l’assenza
di cefalea e di pleiocitosi liquorale rende scarsamente
probabile un’angioite del SNC.
La patogenesi della cefalea è multifattoriale:
infiammazione, ictus (ischemico o emorragico),
aumentata pressione endocranica e/o emorragia
subaracnoidea.
L’effetto della terapia è molto meno risolutivo che
nella 6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite a cellule giganti.
Un’angioite primaria del SNC dimostrata istologicamente
è comunque una condizione grave e frequentemente
letale.

74 ICHD-II
6.4.3 Cefalea attribuita ad angioite secondaria
del sistema nervoso centrale (SNC)
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea persistente che soddisfi
i criteri D e E
B. Segni encefalici di qualsiasi tipo (per es., ictus,
convulsioni, disturbi cognitivi o dello stato di
coscienza)
C. Evidenza di arterite sistemica
D. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale
con i segni encefalici
E. La cefalea migliora entro 1 mese di trattamento
con steroidi e/o immunosoppressori
Commento:
La cefalea è il sintomo dominante nell’angioite del
SNC (sia essa primaria o secondaria). È presente nel
50-80% dei casi, in rapporto ai metodi diagnostici
usati (angiografia o esame istologico). Inoltre, la cefalea
non ha caratteristiche specifiche ed è quindi di
scarso valore diagnostico se non sono presenti altri
segni neurologici come deficit focali, convulsioni, disturbi
cognitivi o dello stato di coscienza. Comunque,
l’assenza di cefalea e di pleiocitosi liquorale rende
scarsamente probabile una angioite del SNC.
La difficoltà in questa forma è duplice in quanto
occorre: 1) diagnosticare un’angioite del SNC in un
paziente noto per avere una delle molte condizioni
che possono causare angioite e 2) trovare la condizione
sottostante (infiammatoria, infettiva, maligna,
tossica) in un paziente con angioite del SNC.
La patogenesi della cefalea è multifattoriale: infiammazione,
ictus (ischemico o emorragico), aumentata
pressione endocranica e/o emorragia subaracnoidea.
6.5 Dolore a partenza dall’arteria carotide o vertebrale
6.5.1 Cefalea o dolore facciale o del collo
attribuiti a dissecazione arteriosa
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea, dolore facciale o del
collo a esordio acuto, con o senza altri sintomi o
segni neurologici, che soddisfi i criteri C e D
B. Dissecazione dimostrata con appropriati accertamenti
vascolari e/o indagini neuroradiologiche
C. Il dolore si sviluppa in stretta relazione temporale
e dallo stesso lato della dissecazione
D. Il dolore scompare entro 1 mese
Commento:
La cefalea con o senza dolore al collo può essere la
sola manifestazione di dissecazione arteriosa cervi-
cale. Rappresenta il sintomo di gran lunga più frequente
(55-100% dei casi) ed è anche il più frequente
disturbo d’esordio (33-86% dei casi).
La cefalea, il dolore facciale e del collo sono abitualmente
unilaterali (ipsilaterali all’arteria dissecata),
severi e persistenti (in media 4 giorni). La sintomatologia
dolorosa, tuttavia, non possiede un comportamento
costante specifico e può risultare a volte
molto fuorviante simulando altre cefalee come l’emicrania,
la cefalea a grappolo, la cefalea primaria “a
rombo di tuono” e l’emorragia subaracnoidea (specificamente
in quanto una dissecazione intracranica
dell’arteria vertebrale può essa stessa esordire con
un’emorragia subaracnoidea). I segni associati sono
frequenti: segni di ischemia cerebrale o retinica e
segni locali. Una sindrome di Horner o un tinnito
associati a dolore con esordio improvviso sono altamente
indicativi di una dissecazione carotidea.
La cefalea precede abitualmente l’esordio dei segni
ischemici e richiede pertanto diagnosi e trattamento
precoci. La diagnosi si basa sul duplex scanning, la RM,
l’angioRM e/o la TC spirale e, nei casi dubbi, sull’angiografia
convenzionale. In genere, è necessario eseguire
più di un’indagine poiché qualcuna può risultare
nella norma. Non ci sono trial randomizzati relativi al
trattamento, pur essendovi un consenso a favore dell’impiego
di eparina seguita da warfarin per 3-6 mesi in
rapporto alla qualità della guarigione dell’arteria.
6.5.2 Cefalea post-endoarteriectomia
Criteri diagnostici:
A. Cefalea acuta con una delle seguenti tipologie e
che soddisfi i criteri C e D
1. dolore lieve diffuso
2. dolore unilaterale simil-cluster che si verifica
una o due volte al giorno con attacchi della
durata di 2-3 ore
3. dolore unilaterale pulsante, di forte intensità
B. Intervento di endoarteriectomia carotidea
C. La cefalea si sviluppa entro 1 settimana dall’intervento,
in assenza di dissecazione
D. La cefalea si risolve entro 1 mese dall’intervento
Commento:
Tre sottotipi di cefalea sono stati descritti dopo
endoarteriectomia carotidea. Il più frequente (fino al
60% dei casi) è rappresentato da una cefalea isolata
diffusa e lieve, che si manifesta nei primi giorni dopo
l’intervento. Si tratta di una condizione benigna
autolimitantesi. Il secondo tipo (segnalato fino al
38% dei casi) è rappresentato da un dolore unilaterale
simil-cluster con attacchi della durata di 2-3 ore che
si verificano una o due volte al giorno. Si risolve in
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circa 2 settimane. Il terzo tipo fa parte della rara sindrome
da iperperfusione, in cui un dolore unilaterale
pulsante e di forte intensità si manifesta dopo un
intervallo di 3 giorni dall’intervento. Precede spesso
un incremento della pressione arteriosa e l’esordio di
convulsioni o di deficit neurologici intorno alla settima
giornata. È necessario un trattamento urgente
poiché questi sintomi possono preannunciare un’emorragia
cerebrale.
6.5.3 Cefalea da angioplastica carotidea
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi i criteri
C e D
B. Intervento di angioplastica extra- o intracranica
C. La cefalea si sviluppa durante l’intervento o
entro la settimana successiva, in assenza di dissecazione
D. La cefalea si risolve entro 1 mese
Commento:
La valutazione dell’efficacia e della tollerabilità dell’angioplastica
percutanea transluminale (APT) e
stenting versus la chirurgia è attualmente oggetto di
trial randomizzati. I dati relativi alla cefalea sono
ancora scarsi e la cefalea non è menzionata in ampie
casistiche di APT carotidea. In una piccola casistica
di 53 pazienti, il dolore cervicale si è manifestato nel
51% dei pazienti e quello cranico nel 33% durante il
rigonfiamento del palloncino, scomparendo, nella
maggior parte dei casi, entro pochi secondi dallo
sgonfiamento del palloncino.
La cefalea come parte di una sindrome da iperperfusione
(vedi 6.5.2 Cefalea post-endoarteriectomia) è
stata riscontrata anche dopo APT carotidea.
6.5.4 Cefalea attribuita a procedure
endovascolari intracraniche
Criteri diagnostici:
A. Cefalea unilaterale localizzata, di forte intensità,
a esordio improvviso, che soddisfi i criteri C e D
B. Intervento di angioplastica o embolizzazione intracranica
C. La cefalea si sviluppa entro pochi secondi dalla
procedura
D. La cefalea si risolve entro 24 ore dal termine della
procedura
Commento:
Un sottotipo molto specifico di cefalea è stato
descritto dopo rigonfiamento del palloncino o embo-
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lizzazione di una malformazione arterovenosa o di
un aneurisma. È un dolore severo a esordio improvviso,
localizzato in aree specifiche a seconda dell’arteria
coinvolta, che si verifica entro pochi secondi
dalla procedura e recede rapidamente.
6.5.5 Cefalea da angiografia
ICHD-II 75
Criteri diagnostici:
A. Cefalea acuta con una delle seguenti tipologie e
che soddisfi i criteri C e D
1. cefalea diffusa, urente, di forte intensità
2. cefalea, in un soggetto emicranico, con caratteristiche
dell’emicrania
B. Esecuzione di angiografia intra-arteriosa carotidea
o vertebrale
C. La cefalea si sviluppa durante l’angiografia
D. La cefalea si risolve entro 72 ore
Commento:
L’iniezione intracarotidea o intravertebrale di mezzo
di contrasto induce una cefalea diffusa severa con
una sensazione urente che si risolve spontaneamente.
L’iniezione può anche scatenare un attacco di emicrania
in un soggetto emicranico. Questa dovrebbe
essere codificata come 1. Emicrania (sottotipo appropriato)
e come 6.5.5 Cefalea da angiografia.
6.6 Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale (CVT)
Criteri diagnostici:
A. Qualunque nuova cefalea, con o senza segni neurologici,
che soddisfi i criteri C e D
B. Evidenza di CVT alle indagini neuroradiologiche
C. La cefalea (e i segni neurologici, quando presenti)
si sviluppa(no) in stretta relazione temporale
con la CVT
D. La cefalea si risolve entro 1 mese in seguito a trattamento
adeguato
Commento:
La cefalea è di gran lunga il sintomo più frequente di
CVT (presente nell’80-90% dei casi) ed è anche il più
frequente sintomo d’esordio. Non ha caratteristiche
specifiche: molto spesso è diffusa, progressiva, severa
e associata con altri segni di ipertensione endocranica.
Può anche essere unilaterale e improvvisa, a volte
realmente fuorviante, potendo simulare l’emicrania,
la cefalea primaria “a rombo di tuono”, l’ipotensione
liquorale o l’emorragia subaracnoidea (della quale
può essere una causa). La cefalea può essere la sola
manifestazione di CVT, ma in oltre il 90% dei casi si
associa a segni focali (deficit neurologici o convulsio-

76 ICHD-II
ni) e/o segni di ipertensione endocranica, encefalopatia
subacuta o sindrome del seno cavernoso.
Data l’assenza di caratteristiche specifiche, ogni
cefalea persistente di recente esordio dovrebbe
destare sospetto, soprattutto in presenza di una sottostante
condizione protrombotica. La diagnosi si
basa sulle indagini neuroradiologiche (RM +
angioRM o TC + angioTC o angiografia intra-arteriosa
nei casi dubbi). Il trattamento dovrebbe iniziare il
più precocemente possibile e includere una terapia
sintomatica con eparina seguita, per almeno 6 mesi,
da anticoagulanti orali e, quando indicato, anche una
terapia della patologia sottostante.
6.7 Cefalea attribuita ad altro disturbo vascolare
intracranico
6.7.1 Arteriopatia cerebrale autosomica dominante
con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia
(CADASIL)*
Criteri diagnostici:
A. Attacchi di emicrania con aura, con o senza altri
segni neurologici
B. Tipiche alterazioni della sostanza bianca in RM
nelle sequenze T2 pesate
C. Conferma diagnostica mediante biopsia cutanea
o test genetico (mutazioni Notch 3)
Commento:
La CADASIL è una patologia autosomica dominante
(con alcuni casi sporadici) delle piccole arterie cerebrali
identificata di recente, caratterizzata clinicamente
da piccoli infarti profondi ricorrenti, demenza
sottocorticale, disturbi del tono dell’umore ed emicrania
con aura.
L’emicrania con aura è presente in un terzo dei casi
e, in questi, è generalmente il primo sintomo della
malattia, manifestandosi a una età media di 30 anni,
circa 15 anni prima degli ictus ischemici e 20-30 anni
prima del decesso. Gli attacchi sono tipici per 1.2
Emicrania con aura, fatta eccezione per una inusuale
frequenza di aura protratta.
La RM è sempre positiva con marcate alterazioni
della sostanza bianca nelle sequenze T2 pesate. La
patologia coinvolge le cellule muscolari lisce nella
media delle piccole arterie ed è dovuta a mutazioni
del gene Notch 3. La diagnosi si effettua con una
semplice biopsia cutanea su cui si effettua una
immunocolorazione per gli anticorpi Notch 3.
La CADASIL è un eccellente modello di studio
della fisiopatologia dell’emicrania con aura e delle
correlazioni tra questa e l’ictus ischemico.
6.7.2 Encefalopatia mitocondriale, acidosi lattica
ed episodi simil-ictali (MELAS)**
Criteri diagnostici:
A. Attacchi di emicrania con e senza aura
B. Episodi simil-ictali e crisi convulsive
C. Anomalie genetiche (mutazione puntiforme 3243
del DNA mitocondriale nel gene Leu del tRNA o
altra mutazione puntiforme del DNA MELAS)
Commento:
Gli attacchi di emicrania sono frequenti nella
MELAS e questo ha indotto a ipotizzare che le mutazioni
mitocondriali possano avere un ruolo nell’emicrania
con aura, anche se la mutazione 3243 non è
stata riscontrata in due gruppi di soggetti con emicrania
con aura. Altre mutazioni non ancora identificate
potrebbero avere un ruolo nell’emicrania e nell’ictus
ischemico, dal momento che gli attacchi di
emicrania, in particolar modo quelli con aura, si verificano
anche in altre patologie mitocondriali.
6.7.3 Cefalea attribuita ad angiopatia benigna
(o reversibile) del sistema nervoso centrale
Criteri diagnostici:
A. Cefalea diffusa di forte intensità, a esordio
improvviso o progressivo, con o senza deficit
neurologici focali e/o convulsioni, che soddisfi i
criteri C e D
B. Aspetto “a salsicciotto” all’angiografia ed esclusione
di emorragia subaracnoidea con indagini
appropriate
C. Una o entrambe le seguenti condizioni:
1. La cefalea si sviluppa simultaneamente con i
deficit neurologici e/o le convulsioni
2. La cefalea induce a effettuare l’angiografia,
con riscontro di aspetto “a salsicciotto”
D. La cefalea (e i deficit neurologici, se presenti) scompare
(scompaiono) spontaneamente entro 2 mesi
Commento:
Questa è una condizione scarsamente conosciuta,
caratterizzata clinicamente da una cefalea diffusa
severa con variabili modalità d’esordio: improvviso,
nel qual caso può simulare l’emorragia subaracnoi-
* Acronimo derivato dall’inglese Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy
** Acronimo derivato dall’inglese Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes
© International Headache Society 2003

dea, o rapidamente progressivo nell’arco di ore, o
ancora più lentamente evolutivo nell’arco di giorni.
È una delle cause identificate di cefalea “a rombo di
tuono”. Può essere il solo sintomo di tale condizione,
ma è usualmente associata con deficit neurologici
focali fluttuanti e a volte con convulsioni. L’angiografia
è per definizione alterata con segmenti alternanti
di costrizione e dilatazione arteriosa.
Alcune delle cause sono state identificate: la più
definita è l’angiopatia post-partum, che è stata in
alcuni casi messa in relazione all’uso di bromocriptina.
La patologia è autolimitantesi in 1-2 mesi senza
terapia e con scomparsa delle alterazioni arteriose.
Tuttavia, considerata la difficoltà di una diagnostica
differenziale con l’angioite primaria del SNC, è a
volte indicato un ciclo di terapia con steroidi.
6.7.4 Cefalea attribuita ad apoplessia pituitaria
Criteri diagnostici:
A. Cefalea acuta di forte intensità, retro-orbitaria, frontale
o diffusa, associata ad almeno uno dei seguenti
segni/sintomi e che soddisfi i criteri C e D:
1. nausea e vomito
2. febbre
3. ridotto livello di vigilanza
4. ipopituitarismo
5. ipotensione
6. oftalmoplegia o riduzione dell’acuità visiva
B. Evidenza di infarcimento emorragico acuto
pituitario alle indagini neuroradiologiche
C. La cefalea si sviluppa contemporaneamente
all’infarcimento emorragico acuto pituitario
D. La cefalea e altri sintomi e/o segni si risolvono
entro 1 mese
Commento:
Questa rara sindrome clinica è una condizione acuta,
potenzialmente letale, caratterizzata da un infarcimento
emorragico spontaneo della ghiandola pituitaria.
È una delle cause di cefalea “a rombo di tuono”.
La RM è più sensibile della TC per evidenziare una
patologia intrasellare.
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© International Headache Society 2003