Le Vasculiti - Reumatologia

Sancta Maria Spes Nostra Ancilla Domini Sedes Sapientiae Ora Pro Nobis
Dott. Carmelo Debilio
Dirigente Medicina Interna
Specialista in Reumatologia
Viale Luigi Einaudi 6
93016 Riesi (Cl)
Tel. 0934/922009 – Cell. 331/2515580. - www.reumatologiadebilio.de
Le Vasculiti
Gruppo eterogeneo di malattie a patogenesi autoimmune, caratterizzate da flogosi e necrosi della
parete vasale.
Classificazione delle Vasculiti in conformità con le linee guida dell’American College of
Rheumatology, 1996
Da un punto di vista pratico, seguendo un criterio misto sia morfologico che eziopatogenetico
possono essere distinte in vasculiti primitive e secondarie:
Vasculiti Primitive
1. Arterite di Takayasu
2. Arterite a Cellule Giganti
3. Poliarterite nodosa
4. Poliangioite microscopica
5. Sindrome di Churg-Strauss
6. Granulomatosi di Wegener
7. Porpora di Schonlein-Henoch °(di pertinenza prevalentemente pediatrica)
8. Crioglobulinemia mista
9. Vasculiti leucocitoclasiche cutanee o vasculiti da ipersensibilità
10. Malattia di Behçet
11. Angioite isolata del Sistema Nervoso Centrale
12. Tromboangioite obliterante
13. Malattia di Kawasaki (di pertinenza esclusivamente pediatrica)
14. Sindrome di Cogan
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Vasculiti Secondarie
1. Vasculiti in corso di infezioni
2. Vasculiti in corso di Connettiviti
3. Vasculiti associate a neoplasie maligne
4. Vasculiti ipocomplementemiche orticarioidi
5. Vasculiti post-trapianto d’organo
6. Pseudovasculiti (mixoma atriale, endocardite subacuta)
Epidemiologia delle Vasculiti più comuni*
Tipo di Vasculite Incidenza
Età media
Sesso
Associazione
1/milione all’esordio M/F (%) Etnica
Poliarterite Nodosa# 4 48± 1,7 48/52 Nessuna
Granulomatosi di# 8,5 45± 1,2 64/36 Nessuna
Wegener
Poliangioite
microscopica#
Vasculiti da
Ipersensibilità
Porpora di Schonlein-
5,2-16 50 60/40 Nord Europei?
Dati non
47± 2,0 46/54 Nessuna
disponibili
140 12± 6,1 54/46 Nessuna
Henoch
M. di Behçet ** 27 66/44 Asiatici, Medio-
M. di Takayasu §§ 26± 1,2 14/86
Oriente
Asiatici
Arterite a Cellule
178 69± 0,5 20/80 Nord-Europei
Giganti
Crioglobulinemia
Dati non
mista
disponibili (range:21-72)
M. Churg-Strauss#
Note
Rara 45 60/40 Nessuna
*I dati riportati in tabella sono relativi a studi epidemiologici di popolazione.
50
35/65 Nessuna
**L’epidemiologia della M. di Behçet si caratterizza per una alta incidenza (1/1000) nei paesi del Mediterraneo
Orientale e in estremo Oriente. In questi paesi si ha una predilezione spiccata per il sesso maschile (M/F – 75%/25%).
§§ La M. di Takayasu è molto più frequente nei Paesi Asiatici anche se mancano dati epidemiologici precisi. In Europa
ed USA la frequenza stimata è di 1,2-2,6 casi per milione. # Queste vasculiti si associano con variabile frequenza a
positività degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA).
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Approccio generale alla diagnosi
In linea generale si tratta di patologie che, per la gravità e la rapidità di evoluzione del processo
patologico, per la corretta valutazione del coinvolgimento organico e distrettuale e per
l’impegnativo iter terapeutico, dopo l’inquadramento diagnostico iniziale richiedono l’intervento di
secondo o terzo livello, spesso in regime di ricovero ospedaliero.
In fase di approccio diagnostico è indispensabile tenere presenti le seguenti linee generali di
comportamento:
- Poichè in circa il 70%-80% dei casi l’esordio è caratterizzato dalla comparsa di poliartralgie o
poliartrite associate a sintomi sistemici e spesso manifestazioni cutanee, un accurato esame
obiettivo e la determinazione degli indici aspecifici di flogosi indirizzano correttamente la diagnosi.
- E’ fondamentale mantenere elevato il sospetto diagnostico di vasculite in presenza di un paziente
con marcata attivazione infiammatoria e con manifestazioni cliniche sistemiche, manifestazioni
ischemiche o flogistiche d’organo sia in forma isolata che pluridistrettuale.
- Stati patologici acuti o subacuti indotti da infezioni, malattie vascolari occlusive e malignità
possono esitare in segni, sintomi ed alterazioni di laboratorio sovrapponibili a quelli di una vasculite
e pertanto vanno sempre tenuti in considerazione per la diagnosi differenziale.
- Le connettiviti, ed in particolare il Lupus Eritematoso Sistemico, rappresentano patologie che
impongono una diangosi differenziale spesso non agevole: la determinazione degli anticorpi
circolanti permetterà la corretta diagnosi.
Condizioni patologiche da porre in diagnosi differenziale con una vasculite.
Infezioni Azione tossica
-Endocardite
subacuta
-Infezioni da
Neisserie
-Aneurismi
Micotici
-Istoplasmosi
di sostanze
chimiche
-Cocaina
-Simpatico-
mimetici
-Allopurinolo
-Idantoinici
-Ergotamina
-Arsenico
Coagulopatie Malignità Miscellanea
-S. da Anticorpi
anti-fosfolipidi
-Coagulazione
intravascolare
disseminata
-Propora trombotica
trombocitopenica
-Linfoma
-Carcinomatosi
-S. POEMS
-Sarcoma di
Kaposi
-Mixoma atriale
-Aterosclerosi
generalizzata
-Sindrome da
embolizzazione
colesterolica
-Sarcoidosi
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-Sifilide
-Epatite virale
-Malattia di
Whipple
-HIV
-S. Ipereosinofilica
idiopatica
In corso di Vasculite il processo infiammatorio a carico della parete vasale determina manifestazioni
cliniche riconducibili essenzialmente a 2 tipi:
1) Manifestazioni sistemiche correlabili allo stato infiammatorio comuni a tutte le Vasculiti quali la
febbre, il malessere, l’astenia, il calo ponderale.
2) La flogosi vasale e la conseguente ischemia determinano manifestazioni distrettuali, di apparato
od organo che caratterizzano la singola Vasculite, quali ad esempio la cefalea di nuova insorgenza
per l’arterite giganto-cellulare o le manifestazioni a carico dell’apparato respiratorio della Malattia
di Wegener.
Sintomi e segni clinici che caratterizzano le Vasculiti più comuni
Tipo di Vasculite Età in anni
Rapporto M/F Sintomi/segni clinici
M. di Takayasu
(range)
15-25 1:9 Claudicatio degli arti superiori o
Arterite a Cellule
inferiori; riduzione dei polsi; soffio su
50-75 1:4
succlavia o carotidi
Cefalea di nuova insorgenza; claudicatio
Giganti
della lingua o mandibola; diplopia
Poliarterite Nodosa 40-60 2:1 Calo ponderale; livedo reticularis;
ipertensione; mono/polineuropatia
M. di Churg-Strauss 40-60 2:1 Asma; Anamnesi di atopia;
Angioite primitiva del
SNC
Granulomatosi di
Wegener
Vasculiti
leucocitoclasiche
Mono/polineuropatia; infiltrati
30-50 1:2
polmonari; eosinofilia
Cefalea severa; demenza progressiva;
30-50 1:1
eventi neurologici multifocali
Sinusite; ulcere orali; otite media;
30-50 1:1
emottisi; microematuria; proteinuria
Porpora palpabile; rash maculo-papulare;
pregressa assunzione di farmaci
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M. di Behçet 20-35 1:1 Ulcere orali e genitali; vasculite cutanea
Crioglobulinemia
mista
Porpora di Schonlein-
Henoch
papulo-pustolosa; uveite; eritema
40-50 1:2
nodoso; tromboflebiti recidivanti
Astenia, artralgie, porpora palpabile “a
calza”, neuropatia periferica, segni di
5-20 1:1
danno epatico
Porpora palpabile; dolore addominale;
diarrea sanguinolenta; artrite
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