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(lobectomia o resezione cuneiforme) ed è curativo. Quando indicata può essere
eseguita anche l'embolizzazione con buoni risultati [2]. Il ritorno venoso anomalo
consiste nel drenaggio di sangue dai polmoni al cuore destro e può essere totale o
parziale, unilaterale o bilaterale, isolato o associato ad altri difetti, ostruito o non
ostruito. Un tipo di ritorno venoso polmonare anomalo parziale è rappresentato dalla
Sindrome della Scimitarra, una rara anomalia congenita (1-3 casi ogni 100.000
nascite), caratterizzata da un polmone destro ipoplastico, un ritorno venoso anomalo
dal polmone nella vena cava inferiore (di solito nel tratto infradiaframmatico) e
un'anomala vascolarizzazione arteriosa, comunemente proveniente dalla
circolazione sistemica. In molti casi una parte del polmone destro riceve sangue
arterioso dall'aorta toracica o dal primo tratto dell' aorta sottodiaframmatica. Il
termine scimitarra deriva dall’immagine radiografica determinata da un vaso
anomalo che originando dal polmone destro scende contornando l’atrio destro, per
confluire nella vena cava inferiore. La sindrome si associa frequentemente a
cardiopatia, destrorotazione cardiaca, ipoplasia o altre malformazioni dell’arteria
polmonare destra, ad anomalie anatomiche dei bronchi, del diaframma, del tratto
genitourinario, ad emivertebre [4, 39]. Il quadro clinico e la prognosi della sindrome
della scimitarra dipendono in larga misura dall’ampiezza dello shunt destro-sinistro.
In genere si manifesta clinicamente intorno alla II o III decade di vita con fatica e
dispnea da sforzo, più raramente con ricorrenti infezioni polmonari. Nella forma
infantile si riscontra una maggiore prevalenza di ipertensione polmonare [4]. La
diagnosi si basa sulla radiografia del torace, l’ecocardiocolordoppler, la TC o la RM.
All'esame radiografico il polmone appare di dimensioni ridotte ed è visibile a destra
un’opacità convessa, nastriforme che si allontana dall’ilo [39]. La TC mostra la
dimensione dell'emitorace destro, le anomalie bronchiale, e la vena anomala.
L’ecodoppler può mostrare l'ingresso del vena anomala nella vena cava inferiore ed
è in grado di verificare il flusso venoso. L’angio-RM o TC permettono un’eccellente
visualizzazione dell’anatomia vascolare polmonare ed sono indispensabili prima
dell’intervento chirurgico [4.]. In genere la correzione comporta la deviazione
nell'atrio sinistro del ritorno venoso anomalo polmonare destro. Raramente si rende
necessaria la pneumonectomia [2].
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Trimestrale di divulgazione scientifica dell'Associazione Pediatrica di Immunologia e Genetica
Legge 7 marzo 2001, n. 62 - Registro della Stampa Tribunale di Messina n. 3/09 - 11 maggio 2009
Direttore scientifico Carmelo Salpietro - Direttore responsabile Giuseppe Micali - Segreteria redazione Basilia Piraino - Piera Vicchio
Direzione-Redazione: UOC Genetica e Immunologia Pediatrica - AOU Policlicnico Messina
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