pagina 2.pdf - Genetica e Immunologia Pediatrica
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(lobectomia o resezione cuneiforme) ed è curativo. Quando indicata può essere<br />
eseguita anche l'embolizzazione con buoni risultati [2]. Il ritorno venoso anomalo<br />
consiste nel drenaggio di sangue dai polmoni al cuore destro e può essere totale o<br />
parziale, unilaterale o bilaterale, isolato o associato ad altri difetti, ostruito o non<br />
ostruito. Un tipo di ritorno venoso polmonare anomalo parziale è rappresentato dalla<br />
Sindrome della Scimitarra, una rara anomalia congenita (1-3 casi ogni 100.000<br />
nascite), caratterizzata da un polmone destro ipoplastico, un ritorno venoso anomalo<br />
dal polmone nella vena cava inferiore (di solito nel tratto infradiaframmatico) e<br />
un'anomala vascolarizzazione arteriosa, comunemente proveniente dalla<br />
circolazione sistemica. In molti casi una parte del polmone destro riceve sangue<br />
arterioso dall'aorta toracica o dal primo tratto dell' aorta sottodiaframmatica. Il<br />
termine scimitarra deriva dall’immagine radiografica determinata da un vaso<br />
anomalo che originando dal polmone destro scende contornando l’atrio destro, per<br />
confluire nella vena cava inferiore. La sindrome si associa frequentemente a<br />
cardiopatia, destrorotazione cardiaca, ipoplasia o altre malformazioni dell’arteria<br />
polmonare destra, ad anomalie anatomiche dei bronchi, del diaframma, del tratto<br />
genitourinario, ad emivertebre [4, 39]. Il quadro clinico e la prognosi della sindrome<br />
della scimitarra dipendono in larga misura dall’ampiezza dello shunt destro-sinistro.<br />
In genere si manifesta clinicamente intorno alla II o III decade di vita con fatica e<br />
dispnea da sforzo, più raramente con ricorrenti infezioni polmonari. Nella forma<br />
infantile si riscontra una maggiore prevalenza di ipertensione polmonare [4]. La<br />
diagnosi si basa sulla radiografia del torace, l’ecocardiocolordoppler, la TC o la RM.<br />
All'esame radiografico il polmone appare di dimensioni ridotte ed è visibile a destra<br />
un’opacità convessa, nastriforme che si allontana dall’ilo [39]. La TC mostra la<br />
dimensione dell'emitorace destro, le anomalie bronchiale, e la vena anomala.<br />
L’ecodoppler può mostrare l'ingresso del vena anomala nella vena cava inferiore ed<br />
è in grado di verificare il flusso venoso. L’angio-RM o TC permettono un’eccellente<br />
visualizzazione dell’anatomia vascolare polmonare ed sono indispensabili prima<br />
dell’intervento chirurgico [4.]. In genere la correzione comporta la deviazione<br />
nell'atrio sinistro del ritorno venoso anomalo polmonare destro. Raramente si rende<br />
necessaria la pneumonectomia [2].<br />
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Trimestrale di divulgazione scientifica dell'Associazione <strong>Pediatrica</strong> di <strong>Immunologia</strong> e <strong>Genetica</strong><br />
Legge 7 marzo 2001, n. 62 - Registro della Stampa Tribunale di Messina n. 3/09 - 11 maggio 2009<br />
Direttore scientifico Carmelo Salpietro - Direttore responsabile Giuseppe Micali - Segreteria redazione Basilia Piraino - Piera Vicchio<br />
Direzione-Redazione: UOC <strong>Genetica</strong> e <strong>Immunologia</strong> <strong>Pediatrica</strong> - AOU Policlicnico Messina<br />
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