Sbobinature complete Anatomia Patologica - SunHope

-segmento intermedio (di transizione)
-segmento distale(sede della patologia, molto ristretto)
La regione che dà il nome alla malattia è quella sana! La regione malata in realtà è quella valle, quella
ristretta.
sede
sigma retto 75% (zona più colpita)
colon 20%
ileo distale 5%
zone
-distale (zona patologica). È abbastanza piccola. Qui possono mancare i plessi (Meissner e Auerbach) o, se ci
sono, mancano delle cellule gangliari (aganglionosi). Viene meno la funzione di coordinamento della
peristalsi e assistiamo a una disorganizzazione delle fibre nervose (comunque raccolte dal ganglio). I fascetti
nervosi si ipertrofizzano per compenso. Si ha una stenosi funzionale con blocco della progressione del
gradiente pressorio. L'ostruzione è funzionale
-intermedio (ancorché piccolo). Si ha ipoganglionosi. Le cellule presenti sono ridotte in numero
-prossimale tenta un compenso. Qui gangli ci sono. Ci sono i plessi, le cellule gangliari, mucosa si
ipertrofizza e dilata nel tentativo di spingere e forzare il blocco della progressione. Questo tratto non è
patologico, ma lo diventa nel tempo per via dell’ipertrofia. L'anatomopatologo è convocato per confermare
la diagnosi e per indicare con precisione quale tratto è interessato.
Nel tratto interessato abbiamo:
-assenza di cellule gangliari
-ipertrofia e disorganizzazione delle cellule adrenergiche e colinergiche (le fibre diventano tozze, spesso
iperplastiche)
-alterata distribuzione delle cellule
-aumento NE
Patogenesi si basa sulla teoria del seme del terreno; in pratica possono insorgere diverse problematiche nei
vari stadi che vanno dalla formazione delle future cellule gangliari come elementi staminali dalle creste
neurali fino all'annidamento o differenziamento nella regione della parete intestinale. Ecco lo spettro delle
cause possibili:
1. arresto della migrazione (le cellule partono dalle creste neurali, ma non arrivano alla periferia; è
raro); con i plessi non si formano proprio
2. insorgenza di mutazione lungo il tragitto; qui arrivano nella parete intestinale cellule non più sane
3. fenomeni di infiammazione e necrosi alterano il contesto ambientale in cui tali cellule dovrebbero
insediarsi; l'ambiente inospitale impedisce il corretto attecchimento e la differenziazione
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