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Sbobinature complete Anatomia Patologica - SunHope

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Questi sono i sideroblasti e se facciamo il metodo Pearl si vedono queste<br />

granulazioni verdastre,perché questo metodo si basa sulla riduzione del ferrocianuro<br />

di potassio,si vedono quindi punteggiature verdognole.<br />

Un altro tipo è l’anemia refrattaria con eccesso di blasti,cioè queste cellule<br />

eritroblasti che diventano molto blastiche tant’è che non esprimono più marcatori<br />

ed esprimono,invece,un marcatore che è il CD34 che è degli endoteli,ma anche delle<br />

cellule non commissionate(parastaminali,blastiche).<br />

Le sindromi mieloproliferative<br />

L’incidenza è di 6-10/100.000 per anno.Questa malattia è caratterizzata da un<br />

disordine della cellula staminale clonale,perché colpisce un clone cellulare.Questo<br />

clone va incontro ad una proliferazione molto irregolare,però c’è un’eritropoiesi<br />

EFFICACE,perché a questo clone che va in proliferazione corrisponde poi,a seconda<br />

della linea differenziativa, un eritrocitosi,una trombocitemia,cioè un aumento delle<br />

piastrine, a differenza di prima,perché questo clone va incontro ad una<br />

proliferazione abnorme,ma l’eritropoiesi efficace,perché troviamo questa aumentata<br />

produzione anche in circolo,quindi la fabbrica fa uscire le macchine.La proliferazione<br />

è talmente incontrollata,che possiamo trovare anche una cosa che in genere si trova<br />

solo nei neonati o negli embrioni,ovvero FOCOLAI DI ERITROPOIESI<br />

EXTRAMIDOLLARI,cioè in organi come la milza,il fegato,dove non dovrebbero starci.<br />

All’inizio in genere queste sindromi hanno un atteggiamento ipercellulare,nel corso<br />

del tempo(e qui è la terapia che cerca di intervenire per evitare tale<br />

fenomeno)vanno incontro ad un’aplasia,ad una fibrosi midollare,probabilmente per<br />

l’azione di alcune citochine e fattori di crescita come il PDGF,l’FGFbeta,per cui si<br />

passa da una fase di iperfunzione ad una di depressione,di ipofunzione con<br />

successiva fibrosi del midollo.Possibile anche qui l’evoluzione verso la leucemia o<br />

verso l’insufficienza midollare,che pure è molto grave,perché è un’insufficienza<br />

totale,refrattaria ad alcuni fattori che stimolano l’attività dle midollo osseo.<br />

Quali sono le principali varietà:<br />

-la mielofibrosi cronica idiopatica,idiopatica,perché non si sanno bene le cause<br />

-la policitemia vera,ovvero un aumento degli eritrociti con tutte le relative<br />

conseguenze.Policitemia vera,perché è primitiva,perché la policitemia può essere<br />

provocata anche dalle altitudini per riduzione della P parziale dell’ossigeno,con<br />

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