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Questa è l’immagine della papulosi linfomatoide: vedete delle papule, anche qui cellule
molto irregolari, cerebriformi. E’ comunque un quadro di difficile inquadramento e non è
ancora chiara la patogenesi.
Questo invece è il linfoma a cellule NK: sono dei linfomi particolari, una delle sedi preferite
è il naso, oppure la regione testa-collo; sono legati anch’essi al virus di Epstein- Barr,
hanno una sopravvivenza mediocre però, dopo terapie recentemente introdotte, la
sopravvivenza è molto migliorata. La caratteristica di queste cellule NK è che sono CD56
positive e presentano anche il CD3 intracitoplasmatico. Siccome si tratta di cellule anche
citotossiche perché sono NK, esprimono anche dei marcatori tipici dei natural killer (per
esempio la perforina o altre sostanze) che ci aiutano ad identificare questo tipo di linfomi.
La caratteristica principale è che questo tipo di linfoma tende ad infiltrare i vasi, a
distribuirsi intorno ai vasi e a distruggere i vasi, quindi ha un pattern angiocentrico ed
angiodestruente. Può poi distribuirsi nella regione testa-collo. Anche qui, come vedete,
sono cellule irregolari, come in tutti i linfomi a cellule T. Tra le proteine possiamo trovare
EBER che è caratteristica dell’infezione da Epstein-Barr.
RIEPILOGO: incidenza relativa dei linfomi a cellule T ed NK----12%dei linfomi non
hodgkin.
Linfomi a cellule T maturi---6%
Linfomi angioimmunoblastico
Linfoma T associato ad enteropatia
Linfoma anaplastico a grandi cellule T
Micosi fungoide(che comprende anche sindrome di cezary e papulosi
linfomatoide)
Linfoma a cellule NK
Esiste anche un’altra malattia che non è proprio imparentata coi linfomi però la citiamo. Voi
sapete che abbiamo parlato di cellule dentritiche, di questi istiociti….c’è una ISTIOCITOSI
A CELLULE DI LANGHERANS. Una volta veniva chiamata “istiocitosi X”, perché era
sconosciuta. Si caratterizza perché hanno questi nuclei con queste scanalature, questa
ricchezza di eosinofili, e possono essere forme come il “granuloma eosinofilo”, quindi
banali(per cui una volta operati non ci sono problemi), oppure forme progressive.
Interessano l’età giovanile, esprimono il CD1A, l’Ex100, la langherina. Quando abbiamo
forme non localizzate, ma multicentriche, in genere la prognosi è severa e prendono nomi
tutti strani che è meglio che non vi dico.
Esiste anche la patologia maligna che interessa i macrofagi “starry sky”: è l’istiocitosi
maligna e poi linfangioma, il sarcoma di kaposi, tutte cose di cui parleremo più avanti.
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