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ANATOMIA PATOLOGICA: lezione del 25/03/11
Continuiamo il discorso dell’altra volta: siamo sempre nell’ambito dei linfomi a piccole
cellule B. Un’altra categoria è rappresentata da quei linfomi che sono imparentati con le
plasmacellule e con le cellule linfoplasmocitoidi di cui abbiamo parlato. La plasmacellula la
conoscete bene, le cellule plasmocitoidi sono quelle che si atteggiano a plasmacellule, ma
gli manca un po’ di citoplasma! Molto spesso queste cellule, che hanno il nucleo delle
plasmacellule, ma il citoplasma è scarso, anzicchè produrre tutte le catene pesanti e
leggere, si limitano a produrre IgM (solo le catene pesanti) perché sono le
immunoglobuline più antiche dal punto di vista ontologico. Quando questi linfomi
presentano una differenziazione plasmacellulare più spinta, allora andiamo verso il
plasmocitoma o verso il mieloma. Ovviamente il termine mieloma lo riserviamo ad una
neoplasia che colpisce soprattutto il midollo osseo; se colpisce il linfonodo cambia nome:
si chiama PLASMOCITOMA. Il mieloma ha tutta una presentazione clinica particolare
perché coinvolge molte ossa, quelle del cranio e della colonna vertebrale. Quindi
plasmocitomi e linfomi linfoplasmocitoidi sono di pertinenza dei linfonodi.
Che cosa possiamo dire sul piano clinico? Si tratta di linfomi INDOLENTI, cioè che hanno
un lungo decorso, non hanno una storia clinica acuta o esplosiva. Esordiscono talvolta con
anomalie delle IG come paraproteine, crioglobuline e catene pesanti. Cosa determina tutta
questa situazione? E’ un ipergammaglobulinemia. Nelle forme classiche possiamo trovare
anche la monoclonalità per catene K o catene lambda. Questa aumentata quota di IG può
determinare un’iperviscosità del sangue e quindi può causare delle trombosi o comunque
delle ostruzioni a livello dei vasi oculari( con riduzione del visus), o anche neuropatie(se
sono coinvolte strutture nervose), e può determinare anche nefropatie o coaguolopatie
(legate al fatto che le catene pesanti delle IgM possono legarsi a fattori della coagulazione
o alle piastrine). Come vedete, la popolazione cellulare può essere costituita da
plasmacellule, cellule linfoplasmocitoidi in varia misura. Ovviamente parliamo di
linfoplasmocitomi o di mielomi quando si è nell’osso, quando c’è una quota di
plasmacellule che deve essere almeno superiore al 20-30%. Per quanto riguarda il
fenotipo, come vedete, la plasmacellula non esprime il CD20, ma esprime il CD38.
Ovviamente se usiamo anti sieri anti Ig, vedremo che il citoplasma è pieno di catene
pesanti o di catene leggere a seconda dei casi, e cercheremo anche la monoclonalità
quando abbiamo dei dubbi: ci troviamo di fronte ad una popolazione cellulare, vogliamo
sapere se è reattiva o se è neoplastica, cosa facciamo? Ci andiamo a vedere se c’è
monoclonalità, quindi quello stesso test che voi fate sul siero, noi lo facciamo sul tessuto.
Vabbè possiamo vedere traslocazioni, riarrangiamenti della regione B, della regione che
codifica per il PAX5 che è un marcatore nucleare delle cellule B, mentre per il mieloma ci
sono tutta una serie di mutazioni che riguardano vari geni.
Riconoscerete in questa figura il nucleo della plasmacellula che viene descritto nei libri
come “a ruota di carro”, secondo me questa ruota di carro si vede raramente, io dico che
somiglia un poco a quei palloni di calcio che hanno tutti quegli esagoni, c’è una
marginalizzazione della cromatina, cioè la cromatina tende a distribuirsi soprattutto alla
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