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LINFOMA A CELLULE MANTELLARI
Lo stato più interno del centro germinativo si chiama mantello, quello più esterno si chiama
zona marginale.
Il linfoma a cellule mantellari non è un linfoma raro ed è più aggressivo della leucemia linfatica
cronica, ha un’età media di 63 anni, tende a coinvolgere frequentemente la milza e il midollo
osseo e quindi a presentare un quadro leucemico.
Il pattern istologico ricalca un po’ quella che è la topografia e la conformazione morfologica
delle cellule mantellari.
Qual è l’immunofenotipo? A parte il CD20 che è positivo e questa è una caratteristica di tutti i
linfomi, fanno eccezione solo le forme pre-B che esprimono il CD19 perché non sono ancora
mature per poter esprimere il CD20.
La caratteristica diagnostica differenziale di questo linfoma è di esprimere la ciclina D1, di
essere molto positivo al Ki67, di esprimere la bcl2 come è nella norma, vi ricordate che la
corona esprimeva questa proteina che è implicata nel blocco della necrosi apoptotica quindi è
logico che anche il suo linfoma ha un blocco di maturazione perché le cellule invece di
maturare si fermano quindi è un blocco di regressione.
Ci sono varie mutazioni però vi devo dire la verità le ho messe in tabella solo per completezza
perché non sono specifiche, tranne questa traslocazione 11-14 in prossimità del sito che
codifica per le catene pesanti delle Ig che viene ritrovato nel 60% dei casi.
IMMAGINE: in questa immagine il pattern morfologico può presentare ancora i centri
germinativi però poi qui vediamo che il centro germinativo è scomparso perché poiché sono
proliferate tutte queste cellule mantellari e hanno preso il sopravvento sul centro germinativo.
Questo lo dico perché a volte vedendo questi centri germinativi uno può avere l’impressione
che sia un linfonodo reattivo e invece non è così perché il linfoma si trova ancora in uno stadio
iniziale e non ha avuto ancora il tempo di “mangiarsi” il centro germinativo quindi abbiamo
delle forme che mantengono ancora i centri germinativi e altre forme che invece tendono ad
essere diffuse. La cosa più importante è che non c’è in tutto il linfonodo un tessuto mantellare
normale cioè se noi trovassimo un follicolo che ha un mantello normale, si metterebbe in
dubbio la diagnosi perché la malattia è sistemica.
Le cellule sono tutte sagomate ed hanno delle incisioni, un piano di clivaggio quindi non nuclei
sferici come nella leucemia linfatica cronica ma sono cellule che somigliano ai prolinfociti anche
se però sono più grandi rispetto a quest’ultimi
Pur essendo un linfoma a piccole cellule, presenta frequentemente figure mitotiche ed ha CD20
positivo, CD5 positivo e ha anche una componente di CD3 reattiva che non fa parte del
linfoma.
La ciclina D1, che è un marcatore nucleare ed è coinvolto in quelle cicline che sono delle
proteine legate alla proliferazione cellulare e quindi al ciclo proliferativo, è molto espressa
come anche il Ki67 è espresso diffusamente a differenza della leucemia linfatica cronica dove
troviamo solo dei centri di proliferazione ma il Ki67 è meno espresso.
LINFOMI DELLA ZONA MARGINALE TIPO MALT
Il linfoma della zona marginale di tipo MALT è un linfoma che molto spesso può avere una sede
extralinfoghiandolare o che si può associare a localizzazioni linfoghiandolari e
extralinfoghiandolari. È il linfoma più frequente nei siti extralinfoghiandolari perché in questi
siti la zona marginale è molto espressa. C’è un organo linfoide in cui questa zona marginale è
molto espressa e cioè la milza infatti quella della milza è il linfoma più frequente, ma può
colpire anche organi viscerali tipo lo stomaco, l’intestino, dove anche nelle strutture follicolari
(follicoli linfatici e non linfonodi) che normalmente si trovano nella parete dell’intestino, tipico
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