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Malattia di Kawasaki
E’ una vasculite trombotica perché coinvolge l’intera parete dei vasi di piccolo calibro e che spesso
esordisce con una linfoadenite, anche se poi è sistemica, è quindi una malattia su base
autoimmunitaria.
[IMMAGINI] Ecco la malattia di Rosai-Dorfman: vedete che c’è un ingrossamento dei linfonodi, a
volte anche dei fenomeni erosivi o ulcerativi e la partecipazione degli occhi, delle palpebre, delle
congiuntive e un grossi pacchetti linfoghiandolari; cosa straordinaria è che questo guarisce entro
qualche settimana.[IMMAGINE] E qui vediamo invece come appare il quadro morfologico: questi
sono dei seni linfatici enormemente dilatati, anche qui l’architettura è scomposta perché i seni
linfatici si ingrandiscono enormemente e sono zaffati di queste cellule che adesso
vediamo[IMMAGINE] vedete queste cellule hanno un ampio citoplasma, è una malattia ancora
sconosciuta, abbiamo qualche cosa, ma non abbiamo ancora il quadro completo, vediamo
all’interno del citoplasma, vedete, questi sono tutti nuclei di linfociti moribondi o anche già morti e
qui vedete anche una cellula gigante plurinucleata, vedete c’è una cavità lisosomiale e all’interno
c’è un linfocita e ci sono anche detriti cellulari, queste cellule sono S-100 positive a conferma che,
probabilmente, appartengono anch’esse alla linea dendritica.[IMMAGINE] La malattia di Kikuchi è
molto rara da noi, caratterizzata da un’area di necrosi centrale, circondata da macrofagi,
immunoblasti e cellule linfocitarie e plasmacellulari, anche questa ha un decorso benigno, si
presenta con febbre modesta e in realtà tutte e tre queste linfoadeniti che vi ho descritto possono
associarsi a dei rush cutanei, per cui magari in un bambino si può pensare si tratti di una malattia
esantematica e invece non è così. La malattia di Kawasaki presenta alcune caratteristiche cliniche
caratteristiche: la lingua a fragola, perché si sollevano tutte le papille, poi il labbro è rosso,
screpolato e poi vediamo questi rush cutanei, se andiamo a osservare l’esame istologico vediamo
dei vasi che tendono a trombizzare e tutta la parete è coinvolta da un infiltrato costituito da linfociti
e granulociti, si tratta di una vasculite autoimmune che coinvolge anche vasi e linfonodi.
Malattia di Castleman
E’ ancora una malattia affascinante perché ci presenta dei problemi. Esistono due forme: una forma
localizzata- a me sono capitati diversi casi- e una forma multicentrica, ovvero che coinvolge più
stazioni, la forma multicentrica è caratteristica dei soggetti sieropositivi AIDS e molto spesso
l’associazione con questa malattia rappresenta un aggravamento della prognosi perché esprime un
disordine del sistema immunitario, questo nei pazienti con AIDS, mentre la forma localizzata è una
forma benigna, talvolta può venire con una massa mediastinica, a me è capitato un caso con
un’enorme forma mediastinica che comprimeva le strutture mediastiniche; in entrambe le forme il
quadro morfologico è lo stesso: si vedono delle strutture follicolari, follicoli secondari centrati da
dei vasi, proprio delle arteriole, in un’architettura che ricorda la milza, in cui voi sapete che nella
polpa bianca il follicolo è centrato da un’arteriola e una delle ipotesi è che possa trattarsi di
un’amartoma, cioè di un’eterotopia di tessuto splenico in un’arteria anomala, ma in realtà non è
così, perché poi si presenta anche con una sintomatologia: c’è febbre, anemia,
ipergammaglobulinemia e quella massa mediastinica di cui vi parlavo, ovviamente se rimuoviamo
questa massa il paziente non ha più problemi. La diagnosi non è semplice, ma la malattia è benigna.
Esiste anche una varietà di questa forma che si accompagna ad una grande ricchezza di
plasmacellule, la “varietà plasmacellulare”ma è una sottovarietà perché in tutte queste forme c’è
sempre quel quadro angiofollicolare che è la caratteristica esclusiva di questa patologia, eccolo
qui[IMMAGINE], qui vedete una struttura che sembra una milza, quasi una polpa bianca,
all’interno vediamo delle strutture ampie che sono dei vasi, un’altra caratteristica comune con la
milza è che non ha i seni linfatici linfoistoghiandolari; ecco qui cosa succede all’interno del
follicolo, vedete, questo è il centro germinativo, all’interno penetrano questi vasi che a volte
formano come dei glomerulomi, dei grovigli vascolari e hanno una tipica struttura “ad anfiteatro”,
cioè tutti i linfociti si dispongono intorno[IMMAGINE]questa è la varietà plasmacellulare perché è
ricca di plasmacellule.Questo è un riepilogo:
Linfoadeniti granulomatose, sono tutte quelle di cui abbiamo parlato:
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