Sbobinature complete Anatomia Patologica - SunHope
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Malattia di Kawasaki<br />
E’ una vasculite trombotica perché coinvolge l’intera parete dei vasi di piccolo calibro e che spesso<br />
esordisce con una linfoadenite, anche se poi è sistemica, è quindi una malattia su base<br />
autoimmunitaria.<br />
[IMMAGINI] Ecco la malattia di Rosai-Dorfman: vedete che c’è un ingrossamento dei linfonodi, a<br />
volte anche dei fenomeni erosivi o ulcerativi e la partecipazione degli occhi, delle palpebre, delle<br />
congiuntive e un grossi pacchetti linfoghiandolari; cosa straordinaria è che questo guarisce entro<br />
qualche settimana.[IMMAGINE] E qui vediamo invece come appare il quadro morfologico: questi<br />
sono dei seni linfatici enormemente dilatati, anche qui l’architettura è scomposta perché i seni<br />
linfatici si ingrandiscono enormemente e sono zaffati di queste cellule che adesso<br />
vediamo[IMMAGINE] vedete queste cellule hanno un ampio citoplasma, è una malattia ancora<br />
sconosciuta, abbiamo qualche cosa, ma non abbiamo ancora il quadro completo, vediamo<br />
all’interno del citoplasma, vedete, questi sono tutti nuclei di linfociti moribondi o anche già morti e<br />
qui vedete anche una cellula gigante plurinucleata, vedete c’è una cavità lisosomiale e all’interno<br />
c’è un linfocita e ci sono anche detriti cellulari, queste cellule sono S-100 positive a conferma che,<br />
probabilmente, appartengono anch’esse alla linea dendritica.[IMMAGINE] La malattia di Kikuchi è<br />
molto rara da noi, caratterizzata da un’area di necrosi centrale, circondata da macrofagi,<br />
immunoblasti e cellule linfocitarie e plasmacellulari, anche questa ha un decorso benigno, si<br />
presenta con febbre modesta e in realtà tutte e tre queste linfoadeniti che vi ho descritto possono<br />
associarsi a dei rush cutanei, per cui magari in un bambino si può pensare si tratti di una malattia<br />
esantematica e invece non è così. La malattia di Kawasaki presenta alcune caratteristiche cliniche<br />
caratteristiche: la lingua a fragola, perché si sollevano tutte le papille, poi il labbro è rosso,<br />
screpolato e poi vediamo questi rush cutanei, se andiamo a osservare l’esame istologico vediamo<br />
dei vasi che tendono a trombizzare e tutta la parete è coinvolta da un infiltrato costituito da linfociti<br />
e granulociti, si tratta di una vasculite autoimmune che coinvolge anche vasi e linfonodi.<br />
Malattia di Castleman<br />
E’ ancora una malattia affascinante perché ci presenta dei problemi. Esistono due forme: una forma<br />
localizzata- a me sono capitati diversi casi- e una forma multicentrica, ovvero che coinvolge più<br />
stazioni, la forma multicentrica è caratteristica dei soggetti sieropositivi AIDS e molto spesso<br />
l’associazione con questa malattia rappresenta un aggravamento della prognosi perché esprime un<br />
disordine del sistema immunitario, questo nei pazienti con AIDS, mentre la forma localizzata è una<br />
forma benigna, talvolta può venire con una massa mediastinica, a me è capitato un caso con<br />
un’enorme forma mediastinica che comprimeva le strutture mediastiniche; in entrambe le forme il<br />
quadro morfologico è lo stesso: si vedono delle strutture follicolari, follicoli secondari centrati da<br />
dei vasi, proprio delle arteriole, in un’architettura che ricorda la milza, in cui voi sapete che nella<br />
polpa bianca il follicolo è centrato da un’arteriola e una delle ipotesi è che possa trattarsi di<br />
un’amartoma, cioè di un’eterotopia di tessuto splenico in un’arteria anomala, ma in realtà non è<br />
così, perché poi si presenta anche con una sintomatologia: c’è febbre, anemia,<br />
ipergammaglobulinemia e quella massa mediastinica di cui vi parlavo, ovviamente se rimuoviamo<br />
questa massa il paziente non ha più problemi. La diagnosi non è semplice, ma la malattia è benigna.<br />
Esiste anche una varietà di questa forma che si accompagna ad una grande ricchezza di<br />
plasmacellule, la “varietà plasmacellulare”ma è una sottovarietà perché in tutte queste forme c’è<br />
sempre quel quadro angiofollicolare che è la caratteristica esclusiva di questa patologia, eccolo<br />
qui[IMMAGINE], qui vedete una struttura che sembra una milza, quasi una polpa bianca,<br />
all’interno vediamo delle strutture ampie che sono dei vasi, un’altra caratteristica comune con la<br />
milza è che non ha i seni linfatici linfoistoghiandolari; ecco qui cosa succede all’interno del<br />
follicolo, vedete, questo è il centro germinativo, all’interno penetrano questi vasi che a volte<br />
formano come dei glomerulomi, dei grovigli vascolari e hanno una tipica struttura “ad anfiteatro”,<br />
cioè tutti i linfociti si dispongono intorno[IMMAGINE]questa è la varietà plasmacellulare perché è<br />
ricca di plasmacellule.Questo è un riepilogo:<br />
Linfoadeniti granulomatose, sono tutte quelle di cui abbiamo parlato:<br />
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