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Oltre a questa esistono anche forme iatrogene,cioè legate all’uso di farmaci soprattutto
immunosoppressori,come nei pazienti trapiantati. Nei pazienti immunodepressi, si evidenziano
presentazioni molto più aggressive del sarcoma di Kaposi classico.
C’è da dire che la forma classica è < 0.1 caso per 100000 abitanti,la forma endemica ha
un’incidenza molto maggiore,quasi 30 per 100000 casi in Africa (in Sardegna sono 2 per 100000).
Per la forma epidemica si parla invece del 35% dei soggetti con AIDS, quindi se vogliamo è una
tipica manifestazione dell’AIDS.
Sono 3 gli stadi clinici a livello cutaneo. All’inizio abbiamo una macula,poi una placca,perché si
rileva,e poi un nodulo.
L’estensione poi dal punto di vista dello stadio della malattia riguarda linfonodi gastrointestinali
però in linea di massima la forma classica ha un decorso molto lento,tant’è vero che in un paziente
in cui viene fatta diagnosi di sarcoma di Kaposi per la prima volta nell’anziano,la terapia è niente!
cioè attesa.
Queste sono le manifestazioni classiche. Si tratta di lesioni molto piccole,quasi eritematose,c’è
anche un po’ di crosta. Ci vuole una grande esperienza del dermatologo per individuarlo. Quasi
sempre però c’è un segno,ovvero una tumefazione linfatica,ma non dei linfonodi,non dico una vera
elefantiasi,ma un turgore legato ad una congestione dei vasi linfatici,poi capiremo il perché.
Questo è uno stadio di placca e questo è uno stadio di nodulo. Con i noduli rilevati,talvolta con
ulcerazione,siamo in una fase più avanzata della malattia.
Cosa succede invece nell’AIDS? Abbiamo localizzazioni anomale,per esempio al volto che è
sempre risparmiato nella forma classica;abbiamo manifestazioni anche alle mucose,quindi nel
cavo orale,al dorso e anche ai visceri profondi. Ci sono casi di sarcoma di Kaposi che colpiscono
l’apparato gastrointestinale anche senza manifestazioni cutanee. Queste localizzazioni anomale
fanno parte di un quadro dell’immunodepressione.
Vediamo qual è al quadro clinico,il che spiega perché c’è una profonda differenza tra gli stadi
iniziali che corrispondono alla macula,fino ad arrivare alla placca. In uno stadio iniziale vediamo dei
reperti quasi banali,cioè una dilatazione cistica soprattutto dei vasi linfatici,che può sembrare una
cosa banale,sapete,noi abbiamo anche il linfangioma,cioè una lesione dei vasi linfatici, c’è una
componente infiammatoria quasi sempre rappresentata da plasmacellule,e poi vedete dei
vasi,apparentemente di tipo linfatico sempre di forma irregolare. L’aspetto più suggestivo,che è
difficile da cogliere soprattutto nell’ early Kaposis sarcoma,che è una diagnosi molto impegnativa,
è vedere questi vasi e queste cellule sparse. La caratteristica è che nel connettivo troviamo delle
emazie. Questo fenomeno si chiamava anticamente intrappolamento delle emazie. In effetti non
sono delle emazie intrappolate,ma sono dei vasi irregolari,come questo che vedete,molto
fenestrati,che non si vedono le pareti. A volte questi vasi assumono delle forme strane,si chiamano
clef(?) cioè come delle incisure,degli slarghi,cosi. Se andiamo a vedere il connettivo,questo è
ancora più subdolo,vediamo che i fasci di connettivo sono dissociati da questa proliferazione,cosi
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