Intolleranza permanente al glutine Enteropatia immuno ... - DoRS
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DIPARTIMENTO DI PREVENZIONE SERVIZIO IGIENE ALIMENTI E NUTRIZIONE Dr.ssa Renza Berruti ASTI 01/03/2007 Intolleranza permanente al glutine Enteropatia immuno-mediata immuno mediata causata dall’ingestione dall ingestione di glutine in soggetti geneticamente predisposti 1
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DIPARTIMENTO DI PREVENZIONE<br />
SERVIZIO IGIENE ALIMENTI E NUTRIZIONE<br />
Dr.ssa Renza Berruti<br />
ASTI 01/03/2007<br />
<strong>Intolleranza</strong> <strong>permanente</strong> <strong>al</strong> <strong>glutine</strong><br />
<strong>Enteropatia</strong> <strong>immuno</strong>-mediata<br />
<strong>immuno</strong> mediata<br />
causata d<strong>al</strong>l’ingestione d<strong>al</strong>l ingestione di <strong>glutine</strong> in<br />
soggetti geneticamente predisposti<br />
1
Il <strong>glutine</strong> è un complesso proteico contenuto in <strong>al</strong>cuni cere<strong>al</strong>i.<br />
E’ composto in parti ugu<strong>al</strong>i della miscela di prolammine e<br />
gluteline.<br />
Le prolammine sono la frazione tossica per il celiaco (gliadina<br />
nel frumento,sec<strong>al</strong>ina nella seg<strong>al</strong>e e ordenina nell’orzo).<br />
Il <strong>glutine</strong> è una sostanza collosa molto usata nell'industria<br />
<strong>al</strong>imentare moderna perché aiuta a dare elasticità e consistenza<br />
<strong>al</strong> prodotto fin<strong>al</strong>e ed inoltre favorisce la lievitazione e la<br />
panificazione.<br />
2
Numerose evidenze:<br />
Rischio di ricorrenza pari <strong>al</strong> 14% nei fratelli<br />
Rischio di concordanza pari <strong>al</strong>l’85% <strong>al</strong>l 85% nei fratelli monozigoti<br />
Rischio di concordanza del 14% nei gemelli dizigoti<br />
Chi è geneticamente predisposto diventa celiaco,<br />
ma solo dopo l’introduzione del <strong>glutine</strong> con<br />
l’<strong>al</strong>imentazione<br />
Negli anni 1970-80 1970 80 la m<strong>al</strong>attia celiaca era ritenuta una m<strong>al</strong>attia<br />
rara che si osservava nel bambino, pressochè sconosciuta<br />
nell’adulto e diffusa soprattutto in Europa<br />
Negli ultimi 20 anni si è assistito ad un progressivo aumento<br />
dell’età di diagnosi, che ha reso t<strong>al</strong>e patologia non più tipica<br />
dell’infanzia; l’età media di esordio nell’età adulta è<br />
compresa tra i 30 e 40 anni.<br />
Questa tendenza è dovuta in parte <strong>al</strong> fatto che la m<strong>al</strong>attia<br />
si presenta sempre meno frequentemente con sintomatologia<br />
tipica da m<strong>al</strong>assorbimento, ma è spesso pauci o monosintomatica,<br />
con sintomi più atipici.<br />
3
PREVALENZA DELLA MALATTIA CELIACA<br />
CON LA CLINICA O CON LO SCREENING<br />
AREA<br />
GEOGRAFICA<br />
Danimarca<br />
Germania<br />
It<strong>al</strong>ia<br />
Stati Uniti<br />
Olanda<br />
DIAGNOSI<br />
CLINICA<br />
1/10.000<br />
1/2.300<br />
1/1.000<br />
1/10.000<br />
1/4.500<br />
SCREENING<br />
1/500<br />
1/500<br />
1/184<br />
1/111<br />
1/198<br />
PREVALENZA DELLA MALATTIA CELIACA E<br />
N° DI SOGGETTI STUDIATI IN ALCUNE<br />
NAZIONI EUROPEE<br />
Germania<br />
Inghilterra<br />
Olanda<br />
Svezia<br />
Svizzera<br />
Finlandia<br />
Romania<br />
1/500<br />
1/100<br />
1/198<br />
1/190<br />
1/132<br />
1/99<br />
1/45<br />
Media europea > 1/200<br />
3.290<br />
5.470<br />
6.127<br />
1.894<br />
2.100<br />
3.654<br />
2.436<br />
4
PREVALENZA DELLA MALATTIA<br />
CELIACA IN AFRICA<br />
CARDIF (Egitto)<br />
1000 studenti<br />
SAHARAWI<br />
989 bambini<br />
MOSSI(Burchina<br />
MOSSI( Burchina Faso) Faso<br />
600 (15-53 anni)<br />
• He-Hadi S.e Coll.Areh.Dis. Child 2004.89;842<br />
• Catassi C.e Coll. The Lancet 1999:354;647-648<br />
• Cat<strong>al</strong>do e Coll.J.Pediatr.Gastroenterol.Nutr.2002:35;233-234<br />
PREVALENZA<br />
1/166<br />
1/17<br />
PREVALENZA DELLA MALATTIA<br />
CELIACA IN MEDIO ORIENTE<br />
KUWAIT<br />
(bambini con diarrea)<br />
ISRAELE<br />
(popolazione gener<strong>al</strong>e)<br />
TURCHIA<br />
(bambini asintomatici)<br />
• Sh<strong>al</strong>tout AA e Coll.Ann.Trop.Padiatr. 1989:9;30-32<br />
• Accomando S. e Coll Dig.Liver.Dis.2004:36;492-498<br />
• Ertekin V. e Coll J.Clin.Gastroenterol.2005:39;680-691<br />
1/55<br />
1/157<br />
1/158<br />
0<br />
PREVALENZA<br />
5
QUESTIONARIO INVIATO DALL’ DALL<br />
AIC ALLE ASL DEL PIEMONTE<br />
Numero tot<strong>al</strong>e dei celiaci ed il<br />
sesso<br />
Numero tot<strong>al</strong>e degli assistiti ed il<br />
sesso<br />
Numero dei celiaci di età et
TOTALE<br />
CELIACI/ASSISTITI<br />
NELLE PROVINCE<br />
DEL PIEMONTE<br />
Numero di celiaci nell’ASL nell ASL 19<br />
146<br />
Asti nord + Asti centro<br />
201<br />
55<br />
Asti sud<br />
Numero di celiaci nell’ASL nell ASL 19<br />
201<br />
= 1/1005<br />
Popolazione provincia Asti <strong>al</strong> 31/12/2005 = 202.158<br />
8
Nel soggetto geneticamente predisposto<br />
l’introduzione di <strong>al</strong>imenti contenenti <strong>glutine</strong><br />
determina una risposta immunitaria abnorme a<br />
livello dell’intestino tenue, cui consegue<br />
un’infiammazione cronica<br />
con <strong>al</strong>terazioni morfologiche dei villi intestin<strong>al</strong>i,<br />
importanti per l’assorbimento dei nutrienti.<br />
L’estensione delle lesioni,<br />
riguardanti solo la mucosa,<br />
varia tra i soggetti, potendo<br />
coinvolgere solo il duodeno con<br />
il digiuno, oppure estendendosi<br />
anche a tutto l’ileo.<br />
Le pliche appaiono accorciate e<br />
appiattite fino <strong>al</strong>la completa<br />
scomparsa; i villi, se ancora<br />
presenti, sono corti e tozzi.<br />
9
TIPICA O CLASSICA<br />
Caratterizzata da segni e sintomi di<br />
m<strong>al</strong>assorbimento (diarrea e arresto della crescita),<br />
si presenta dopo <strong>al</strong>cuni mesi d<strong>al</strong>l’introduzione del<br />
<strong>glutine</strong> nella dieta. E’ la forma prev<strong>al</strong>ente di<br />
manifestazione nella prima infanzia.<br />
ATIPICA<br />
Caratterizzata da sintomi intestin<strong>al</strong>i sfumati o<br />
addirittura assenti e/o segni e sintomi<br />
extraintestin<strong>al</strong>i variamente combinati (es. anemia<br />
sideropenica). Esordio tardivo.<br />
SILENTE<br />
Presenza di lesioni della mucosa intestin<strong>al</strong>e in assenza di<br />
sintomatologia clinica. La diagnosi è occasion<strong>al</strong>e, viene fatta<br />
in bambini appartenenti a gruppi a rischio come parenti di<br />
primo grado, soggetti affetti da patologie associate o<br />
arruolati in programmi di screening.<br />
POTENZIALE/LATENTE<br />
Esami sierologici positivi, ma biopsia intestin<strong>al</strong>e norm<strong>al</strong>e.<br />
“La m<strong>al</strong>attia esiste ma non si è ancora manifestata”.<br />
T<strong>al</strong>i soggetti necessitano di attenta sorveglianza clinica e<br />
sierologica, considerati a rischio di sviluppare nel tempo un<br />
enteropatia <strong>glutine</strong>-dipendente conclamata.<br />
10
SINTOMI TIPICI<br />
• Diarrea<br />
• Vomito<br />
• Distensione addomin<strong>al</strong>e<br />
• Perdita di peso<br />
• Anemia<br />
• Anoressia<br />
• Magrezza<br />
• Edemi<br />
• Irritabilità<br />
Insorge gener<strong>al</strong>mente dopo <strong>al</strong>cuni mesi<br />
d<strong>al</strong>l’introduzioni del <strong>glutine</strong> nella dieta<br />
Il suo esordio è caratterizzato da diarrea,<br />
inappetenza, distensione addomin<strong>al</strong>e, <strong>al</strong>terazione<br />
dell’umore<br />
Come conseguenza del m<strong>al</strong>assorbimento vi è arresto<br />
della crescita, c<strong>al</strong>o ponder<strong>al</strong>e e anemia<br />
SINTOMI ATIPICI<br />
• Ipoplasia sm<strong>al</strong>to dentario<br />
• Dermatite erpetiforme<br />
• Stipsi<br />
• Dolori addomin<strong>al</strong>i<br />
• Aftosi recidivanti<br />
• Ipertransaminasemia<br />
• Ritardo puber<strong>al</strong>e<br />
• Bassa statura<br />
• Fratture ossee non traumatiche<br />
• Fragilità di unghie e capelli<br />
11
SINTOMI<br />
INTESTINALI:<br />
• Diarrea<br />
• Dolore e distensione<br />
addomin<strong>al</strong>e<br />
• C<strong>al</strong>o ponder<strong>al</strong>e/anoressia<br />
La m<strong>al</strong>attia si presenta spesso in maniera<br />
sfumata o viene riscontrata casu<strong>al</strong>mente<br />
Si manifesta frequentemente con sintomi<br />
aspecifici qu<strong>al</strong>i astenia e/o anemia<br />
In minor numero di casi vi è comparsa di<br />
sintomatologia addomin<strong>al</strong>e classica<br />
SINTOMI<br />
EXTRAINTESTINALI:<br />
• Anemia<br />
• Osteoporosi<br />
• Crampi muscolari<br />
• Neuropatie periferiche<br />
• Disordini apparato<br />
riproduttivo<br />
• Dermatite erpetiforme<br />
• Alopecia<br />
• Fragilità unghie e capelli<br />
• Stanchezza<br />
12
MALATTIE<br />
IMMUNITARIE<br />
Diabete di tipo I<br />
Tiroiditi autoimmuni<br />
<strong>Enteropatia</strong> da<br />
intolleranza <strong>al</strong>le<br />
proteine vaccine<br />
Epatite autoimmune<br />
Cirrosi biliare<br />
primitiva<br />
M<strong>al</strong>attia di Addison<br />
Anemia emolitica<br />
autoimmune<br />
M<strong>al</strong>attie<br />
infiammatorie croniche<br />
intestin<strong>al</strong>i<br />
Nefropatia da IgA<br />
MALATTIE<br />
NEUROLOGICHE E<br />
PSICHIATRICHE<br />
Encef<strong>al</strong>opatia<br />
Autismo<br />
Epilessia<br />
Depressione<br />
Sindromi cerebellari<br />
Demenza con atrofia<br />
cerebr<strong>al</strong>e<br />
Leucoencef<strong>al</strong>opatia<br />
Familiari del celiaco<br />
SINDROMI<br />
GENETICHE<br />
Sindrome di Down<br />
Sindrome di Williams<br />
Sindrome di Turner<br />
IgA deficit<br />
ALTRE<br />
Fibrosi cistica<br />
Cistinuria<br />
Tumori m<strong>al</strong>igni<br />
M<strong>al</strong>attia di Hartnup<br />
Pazienti affetti da diabete mellito tipo 1 o <strong>al</strong>tre patologie<br />
autoimmuni (tiroidite, sclerosi multipla, artrite reumatoide)<br />
Soggetti con sindrome di Down o Turner<br />
Soggetti con anemia da carenza di ferro e/o stanchezza<br />
cronica<br />
Soggetti con deficit di IgA<br />
13
Se non trattata adeguatamente la celiachia può portare <strong>al</strong>lo sviluppo di <strong>al</strong>tre<br />
m<strong>al</strong>attie<br />
Sprue refrattaria : progressiva resistenza <strong>al</strong> trattamento<br />
dietetico senza <strong>glutine</strong><br />
Sprue collagenosica : presenza di abbondante quantità di<br />
connettivo nella mucosa intestin<strong>al</strong>e<br />
Digiuno-ileite ulcerativa : comparsa di ulcere sulla mucosa<br />
intestin<strong>al</strong>e<br />
Tumori m<strong>al</strong>igni (linfomi e carcinomi del tubo digerente). La<br />
maggior parte dei linfomi ha sede intestin<strong>al</strong>e e coinvolge l’intero<br />
piccolo intestino.<br />
ESAMI DI LABORATORIO:<br />
Anticorpi anti-gliadina<br />
anti gliadina (AGA IgA/IgG IgA IgG)<br />
Esami che hanno permesso lo sviluppo delle conoscenze sulla<br />
m<strong>al</strong>attia celiaca ma hanno perso di v<strong>al</strong>ore rispetto ai nuovi test.<br />
Attu<strong>al</strong>mente impiegati nell’iter diagnostico dei bambini sotto i 2<br />
anni.<br />
Anticorpi anti-endomisio<br />
anti endomisio (EMA IgA/IgG IgA IgG)<br />
Esame molto sensibile e specifico ma costoso e l’interpretazione del<br />
risultato risente dell’esperienza dell’operatore.<br />
Anticorpi anti-transglutaminasi<br />
anti transglutaminasi (anti-Ttg IgA/IgG)<br />
Ultimo nato fra gli esami. Sovrapponibili come affidabilità agli EMA<br />
ma con il vantaggio di una procedura automatizzata, non operatore<br />
dipendente.<br />
14
In caso di positività positivit degli esami di<br />
laboratorio<br />
BIOPSIA INTESTINALE<br />
Rappresenta tutt’ora il gold standard per la diagnosi.<br />
Il prelievo della mucosa intestin<strong>al</strong>e va effettuato nella<br />
seconda e nella terza porzione duoden<strong>al</strong>e, in corso di<br />
endoscopia, sottoposto poi a v<strong>al</strong>utazione istologica,<br />
morfologica e <strong>immuno</strong>istochimica.<br />
15
Migliorare le condizioni della mucosa<br />
intestin<strong>al</strong>e ed eliminare il<br />
m<strong>al</strong>assorbimento<br />
Eliminare i sintomi<br />
Prevenire le complicanze<br />
16
Orzo<br />
Farro<br />
FRUMENTO<br />
ORZO<br />
SEGALE<br />
AVENA<br />
FARRO<br />
TRITICALE<br />
KAMUT<br />
SPELTA<br />
FRIK (grano verde egiziano)<br />
BULGUR<br />
Contiene magnesio, fosforo, potassio,vitamina<br />
PP, c<strong>al</strong>cio e ferro. Facilmente digeribile<br />
Cere<strong>al</strong>e molto antico: P<strong>al</strong>estina, Egitto, Siria.<br />
E’ stato l’<strong>al</strong>imento base per secoli per i<br />
romani.<br />
Cresce bene in terreni poveri, resiste <strong>al</strong><br />
freddo.<br />
Poco c<strong>al</strong>orico<br />
Farro decorticato<br />
17
Kamut<br />
Bulgur<br />
Tritic<strong>al</strong>e<br />
Spelta<br />
Varietà di grano duro diffusa<br />
nell’antico Egitto “anima della<br />
terra”).<br />
Ricco in selenio, elevato contenuto<br />
proteico<br />
Costituito da frumento integr<strong>al</strong>e,<br />
grano duro germogliato. I chicchi<br />
di frumento vengono cotti <strong>al</strong><br />
vapore poi fatti seccare, macinati e<br />
ridotti in piccoli pezzetti. Molto<br />
diffuso in Medio Oriente<br />
Ibrido artifici<strong>al</strong>e tra seg<strong>al</strong>e e frumento.<br />
Svilippato inizi<strong>al</strong>mente in Scozia e Svezia,<br />
oggi maggiori produttori sono Germania,<br />
francia, Polonia, Austr<strong>al</strong>ia, Portog<strong>al</strong>lo,<br />
U.S.A<br />
Cere<strong>al</strong>e molto antico, antenato del<br />
frumento e varietà del farro. Coltivato<br />
in Francia, Germania, Svizzera.<br />
D<strong>al</strong>la farina (sapore forte, colore scuro)<br />
si produce il “panpepato”<br />
18
Seg<strong>al</strong>e<br />
Frumento<br />
Diffusa nelle zone temperate.<br />
Maggiori produttori. Russia, Polonia,<br />
Germania. Contiene fosforo, potassio,<br />
magnesio, Vit. B5<br />
Grano duro: + proteine, usato per paste<br />
<strong>al</strong>imentari; pane di Altamura<br />
Grano tenero: usato per pane, pasta uovo<br />
RISO<br />
MAIS<br />
GRANO SARACENO<br />
MANIOCA<br />
MIGLIO<br />
SORGO<br />
QUINOA<br />
AMARANTO<br />
19
Manioca radici<br />
Sorgo<br />
Quinoa<br />
Grano Saraceno<br />
Originaria dell’America meridion<strong>al</strong>e.<br />
Arbusto <strong>al</strong>to 2-3 mt con radici lunghe1 mt e<br />
diametro 40 cm. Allo stato natur<strong>al</strong>e si<br />
conserva poco, si ottiene la fecola (tapioca)<br />
Coltivato in aree aride; in It<strong>al</strong>ia: Emilia<br />
Romagna, Marche.<br />
Usato per produrre granella per<br />
<strong>al</strong>imentazione umana, succhi zuccherini<br />
per produzione di <strong>al</strong>cool e mangimi<br />
Pianta della famiglia delle Chenopodiacee<br />
come spinaci, barbabietola. E’ l’<strong>al</strong>imento base<br />
per le popolazioni andine. Contiene fibre e<br />
miner<strong>al</strong>i (fosforo, magnesio, ferro, zinco)<br />
Originario della Cina. Proteine ad elevato<br />
v<strong>al</strong>ore biologico (8 A.A.); buona fonte di fibre<br />
e S<strong>al</strong>i miner<strong>al</strong>i (manganese, magnesio). Non è<br />
un cere<strong>al</strong>e appartiene <strong>al</strong>le poligonacee (es:<br />
acetosa, rabarbaro). La farina è usata per<br />
polenta taragna<br />
20
Amaranto<br />
Miglio<br />
Originaria del centro America, <strong>al</strong>imento<br />
basilare per Aztechi ed Inca. Non è un<br />
“vero” cere<strong>al</strong>e (come grano saraceno,<br />
quinoa, manioca). Ricco in proteine <strong>al</strong>to<br />
v<strong>al</strong>ore biologico, c<strong>al</strong>cio, fosforo, magnesio,<br />
ferro, fibre.<br />
Cere<strong>al</strong>e molto antico, ha effetto <strong>al</strong>c<strong>al</strong>inizzante<br />
(indicato per acidità gastrica)<br />
< 20 ppm<br />
21
L. . 4 luglio 2005, n.123<br />
Norme per la protezione dei soggetti m<strong>al</strong>ati di<br />
celiachia<br />
1. DEFINIZIONE. DEFINIZIONE La m<strong>al</strong>attia celiaca è riconosciuta come m<strong>al</strong>attia<br />
soci<strong>al</strong>e<br />
2. FINALITA’. FINALITA Le regioni predispongono, nell’ambito dei rispettivi piani<br />
sanitari, progetti obiettivo diretti a fronteggiare la m<strong>al</strong>attia celiaca.<br />
Gli interventi sono fin<strong>al</strong>izzati a:<br />
- agevolare l’inserimento dei celiaci nelle attività scolastiche, sportive e<br />
lavorative attraverso un accesso equo e sicuro ai servizi di ristorazione<br />
collettiva;<br />
- Migliorare l’educazione sanitaria della popolazione sulla m<strong>al</strong>attia celiaca;<br />
- Favorire l’educazione sanitaria del cittadino celiaco e della sua famiglia;<br />
- Provvedere <strong>al</strong>la preparazione e <strong>al</strong>l’aggiornamento profession<strong>al</strong>i del<br />
person<strong>al</strong>e sanitario<br />
3. DIAGNOSI PRECOCE E PREVENZIONE. Ai fini della diagnosi<br />
precoce e della prevenzione delle complicanze della m<strong>al</strong>attia celiaca, le<br />
regioni, attraverso i piani sanitari, indicano <strong>al</strong>le aziende sanitarie loc<strong>al</strong>i<br />
gli interventi operativi più idonei ad assicurare la formazione e<br />
l’aggiornamento della classe medica sulla conoscenza della m<strong>al</strong>attia<br />
celiaca.<br />
4. EROGAZIONE DEI PRODOTTI SENZA GLUTINE.<br />
- Al fine di garantire un’<strong>al</strong>imentazione equilibrata, ai soggetti affetti da<br />
celiachia, è riconosciuto il diritto <strong>al</strong>l’erogazione gratuita dei prodotti<br />
dietoterapeutici senza <strong>glutine</strong>. Con decreto del Ministro della s<strong>al</strong>ute sono<br />
fissati i limiti massimi di spesa.<br />
- Nelle mense delle strutture scolastiche e osped<strong>al</strong>iere e nelle mense delle<br />
strutture pubbliche devono essere somministrati, previa richiesta degli<br />
interessati, anche pasti senza <strong>glutine</strong>.<br />
5. DIRITTO ALL’INFORMAZIONE<br />
ALL INFORMAZIONE. Le regioni provvedono <strong>al</strong>l’inserimento di<br />
appositi moduli informativi sulla celiachia nell’ambito delle attività di<br />
formazione e aggiornamento profession<strong>al</strong>i rivolte a ristoratori e ad<br />
<strong>al</strong>bergatori<br />
22
Legge region<strong>al</strong>e 29 dicembre 2006, n.38<br />
Disciplina dell’esercizio dell esercizio dell’attivit dell attività di somministrazione di<br />
<strong>al</strong>imenti e bevande<br />
Art.5. Requisiti profession<strong>al</strong>i per l’accesso e l’esercizio dell’attività di<br />
somministrazione di <strong>al</strong>imenti e bevande<br />
3. I titolari di esercizi in attività hanno l’obbligo di frequentare, per ciascun<br />
triennio, un apposito corso di formazione sui contenuti delle norme imperative in<br />
materia di igiene, sanità e sicurezza.<br />
Art. 23. Percorsi di qu<strong>al</strong>ità e marchio region<strong>al</strong>e<br />
2. La Regione riconosce e promuove gli esercizi di somministrazione di <strong>al</strong>imenti<br />
e bevande che esplicano una funzione soci<strong>al</strong>e in favore dei cittadini affetti da<br />
particolari patologie <strong>al</strong>imentari. A t<strong>al</strong> fine la Regione istituisce apposito<br />
marchio di qu<strong>al</strong>ità.<br />
LA MALATTIA CELIACA E’ E<br />
UN PROBLEMA DI SALUTE<br />
PUBBLICA CHE RIGUARDA<br />
NON SOLO IL BAMBINO E<br />
NON SOLO L’EUROPA L EUROPA MA<br />
TUTTO IL MONDO<br />
23
L’AUMENTO AUMENTO DELLA MALATTIA<br />
CELIACA NEI PAESI IN VIA DI<br />
SVILUPPO E’ E IN PARTE<br />
DETERMINATA DAL<br />
CAMBIAMENTO DELLE<br />
ABITUDINI ALIMENTARI<br />
IMPOSTE DALLA<br />
GLOBALIZZAZIONE<br />
Graz Graz<br />
ie<br />
24