Seminari di Ematologia Oncologica - Società Italiana di Ematologia

66 Seminari di Ematologia Oncologica
Fattore prognostico Tipo di PTCLs Bibliografia
Istotipo Tutte le entità (10), (14), (15), (16)
International Prognostic Index (IPI) Tutte le entità (14)
ALCL (15), (17)
ATLL (18)
NK/T cell lymphoma (19)
PIT PTCL/NOS (15), (20)
Bologna score PTCL/NOS, AITL (7), (21)
Indice prognostico koreano NK/T cell lymphoma (22)
Indice prognostico NK NK/T cell lymphoma (23)
Virus di Epstein Barr PTCL, NOS (7), (24), (25)
NK/T cell lymphoma (26), (27)
Indice proliferativo (Ki67) PTCL, NOS (7)
Derivazione cellulare PTCL, NOS (7)
Attivazione di NFkB PTCL, NOS (21), (28)
AITL, linfoma T angioimmunoblastico; ALCL, linfoma a grandi cellule anaplastiche; ATLL, leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto; NK, natural killer; PTCL-
NOS, linfomi T periferici, non altrimenti specificati.
TABELLA 5 - Fattori prognostici e score nei PTCLs.
quenti PTCL, NOS e angioimmunoblastico sono
tra i più aggressivi con un relapse free survival e
overall survival a 5 anni intorno al 30%. Il linfoma
a grandi cellule anaplastiche ALK positivo ha
una prognosi significativamente migliore rispetto
all’ALK negativo (OS 70% vs 49% rispettivamente);
mentre quando ha una localizzazione cutanea
primitiva, il linfoma anaplastico ha una prognosi
ancora migliore. (OS 90%) (10). Per quanto riguarda
i linfomi T/NK, l’OS a 5 anni delle forme a localizzazione
esclusivamente nasale è pari al 42%
rispetto alle forme extranasali che hanno una prognosi
nettamente più sfavorevole (OS 9%) (10).
Da questi dati risulta quindi che:
1) l’istotipo è uno dei principali fattori prognostici;
2) le forme nodali vanno considerate entità cliniche
distinte dalle forme extranodali, in particolare
cutanee, caratterizzate da una prognosi
significativamente più favorevole;
3) nell’ambito dei PTCLs nodali, l’ALCL va distinto
dalle altre entità così come i linfomi ALCL
ALK+ vanno distinti dai ALCL ALK-.
I fattori prognostici e gli score elaborati per la stratificazione
del rischio sono riportati in tabella 5 (13).
Tra i fattori prognostici, l’International Prognostic
Index (IPI), elaborato per i linfomi non Hodgkin
aggressivi, può essere utile nella stratificazione del
rischio anche dei pazienti affetti da PTCLs e da
NK/TCL anche se molti pazienti hanno una prognosi
sfavorevole nonostante un IPI score basso
(10). Le categorie in cui l’IPI è di scarsa utilità,
dai risultati del International T Cell Lymphoma
Project, sono l’ATLL, il linfoma T enteropatico, il
linfoma T epatosplenico e il linfoma T/NK extranasale
(10).
n ENTITÀ CLINICO-PATOLOGICHE
SPECIFICHE
Linfoma T periferico, non altrimenti
specificato (PTCL-NOS)
I PTCL-NOS sono il sottogruppo di PTCLs più
comune, rappresentando circa il 30% dei PTCLs.
La maggior parte dei pazienti sono adulti; l’età
mediana di presentazione è la settima decade. Il
rapporto maschi/femmine è 2/1 (29).
Il riscontro di adenopatie diffuse rappresenta
l’esordio più frequente e i sintomi B sono presen-