Seminari di Ematologia Oncologica - Società Italiana di Ematologia

More documents

Recommendations

Info

Linfomi non Hodgkin T/NK CD3 CD4 CD8 CD7 CD5 CD2 TIA1 GrB Per CD30 CD25 CD56 CD16 CD57 BCL6 CD10 EBV EMA ATLL + + - - + + - - -/+ ++ - - - - - - - ENK/T, +c - -/+ - - + + + - - + - - - - + - Nasal Type EATL + - -/+ + - + + + -/+ -/+ -/+ - - - - - -/+ HSTL + - +/- + - + + - - - + - - - - - - MF/SS + + -/+ -/+ +/- + - - - - - - - - - - - AITL + + - + + + - - - - - - - +/- +/- - - PTCL-NOS + +/- -/+ -/+ -/+ + - - -/+ - - - - - - - - ALCL, ALK+-/+ -/+ -/+ -/+ -/+ -/+ + + ++ ++ +/- - - + - - ++ ALCL, ALK- +/- +/- -/+ -/+ +/- +/- +/- +/- ++ ++ +/- - - - - - +\ AITL, linfoma T angioimmunoblastico; ALCL, linfoma anaplastico a grandi cellule; ALK, anaplastic lymphoma kinase; ATLL, leucemia/linfoma T “adulta”; EATL, linfoma T associate a enteropatia; EBV +, Epstein Barr virus; ENK/T linfoma T/NK extranodale “nasal type”, HSTL, linfoma T epatosplenico; HTLV1,” human T lymphotropic virus-1”; MF/SS, Micosi fungoide/syndrome di Sezary; NK, natural killer; PTCL-NOS, linfoma T periferico, non altrimenti specificato; GrB granzyme B; Pr, perforina. TABELLA 2 - Caratteristiche immunofenotipiche dei linfomi derivanti da cellule T/NK mature. (Enteropathy Associated T-cell lymphomas, EATL) e infine la leucemia/linfoma a cellule T adulte (ATLL) deriva da un particolare subset di T CD4+ con fenotipo regolatorio (CD25+FoxP3+). Le caratteristiche immunofenotipiche dei PTCLs sono riportate in tabella 2 (1). L’immunoistochimica generalmente mostra l’espressione di molecole associate alle cellule T ma il fenotipo è aberrante in circa l’80% dei casi (6, 7). Le alterazioni del cariotipo non rappresentano un criterio classificativo; il cariotipo è aberrante in oltre l’80% dei casi di PTCLs e spesso è complesso (8). Sono state individuate alterazioni specifiche del cariotipo nel linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL), associato a traslocazioni che coinvolgono il gene ALK (anaplastic lymphoma kinase) sul cromosoma 5 e nel linfoma T epatosplenico associato all’isocromosoma 7q (1). Lo studio del riarrangiamento dei geni che codificano per il TCR ne mostra un riarrangiamento clonale, anche se non in tutti i casi di PTCL (9). n EPIDEMIOLOGIA E FATTORI DI RISCHIO I dati epidemiologici relativi ai PTCLs derivano dall’International Peripheral T-Cell Lymphoma Project, un ampio studio multicentrico, internazionale, retrospettivo che ha coinvolto 1153 pazienti da 22 centri (10). La frequenza delle diverse entità raggruppate sotto il nome di PTCLs secondo questo studio è riportata in figura 1 (10). In ordine di frequenza, i sottotipi più comuni sono i PTCL, non altrimenti specificati (NOS 25,9%), il linfoma T angioimmunoblastico (18,5%) e i linfomi T/NK extranodali, di tipo nasale (10,4%). Tra le entità più frequenti seguono l’ATLL (9,6%), il linfoma a grandi cellule anaplastiche ALK positivo (6,6%), ALK negativo (5,5%) e il linfoma enteropatico (4,7%). Tutte le restanti entità specified non rappresentano più del 2% di tutti i PTCLs. Nello studio erano state incluse anche altre entità non specificate (1,8%), classificate non correttamente come PTCLs nel 10,4% dei casi e, in seguito alle revisioni eseguite dall’International TCL Project, risultate essere linfomi di Hodgkin (3%), linfomi a cellule B (1,4%) altri linfomi (2,3%) o, nel restante 3.6% dei casi, non classificabili per difficoltà tecniche o inadeguatezza del materiale istologico (10). In generale, i linfomi T/NK periferici rappresentano circa il 12% dei linfomi non Hodgkin (10). La loro incidenza varia a seconda della razza e della area geografica: in Occidente rappresentano il 15-20% dei linfomi aggressivi e il 5-10% dei lin- 63
64 Seminari di Ematologia Oncologica 1,7% 1,4% 0,9% 2,5% 4,7% 5,5% 6,6% 12,2% 9,6% 10,4% 25,9% 18,5% fomi non Hodgkin; mentre in Asia il 15-20% di tutti i linfomi non Hodgkin (10). L’incidenza dei principali sottotipi nel Nord America, in Europa e in Asia secondo l’International PTCLs Project (10), è riportata in tabella 3. Le cause biologiche delle differenze geografiche/razziali nella distribuzio- ■ PTCL, NOS ■ AITL ■ E NK/TCL ■ ATLL ■ ALCL, ALK+ ■ ALCL, ALK- ■ EATL ■ Primary cutaneous ALCL ■ HSTL ■ SPTCL ■ PTCLs non classicabili ■ Altri disordini Modificato da (10). AITL, linfoma T angioimmunoblastico; ALCL, linfoma T a grandi cellule anaplastiche; ATLL, linfoma/leucemia a cellule Tdell’adulto; E NK/TCL linfoma T/NK extranodale, di tipo nasale; EATL linfoma T entoropatico; HSTL linfoma T epatosplenico; PTCL, NOS linfoma T periferico, non altrimenti specificato; SPTCL linfoma T sottocutaneo similpanniculitico. FIGURA 1 - Distribuzione dei diversi sottotipi di PTCLs secondo International T Cell Lymphoma Project. ne dei PTCLs non sono del tutto note. Una maggiore esposizione e suscettibilità genica ad agenti patogeni quali l’HTLV1 e il virus di Epstein Barr si associano all’elevata incidenza di ATLL e linfomi T/NK EBV-correlati in Asia rispetto all’Europa e al Nord America (11). È riportato che nelle regio- Nord America (%) Europa (%) Asia (%) PTCL-NOS 34,4 34,4 22,4 Linfoma T angioimmunoblastico 16,0 28,7 17,9 ALCL, ALK+ 16,0 6,4 3,2 ALCL, ALK - 7,8 9,4 2,6 NK/TCL 5,1 4,3 22,4 ATLL 2,0 1,0 25,0 Linfoma T Enteropatico 5,8 9,1 1,9 Linfoma T Epatosplenico 3,0 2,3 0,2 ALCL primitivo cutaneo 5,4 0,8 0,7 Linfoma T sottocutaneo, simil panniculitico 1,3 0,5 1,3 Linfomi T non classificabili 2,3 3,3 2,4 ALCL, linfoma a grandi cellule analplastiche; ATLL, leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto; NK/TCL, linfomi T/NK; PTCL-NOS, linfomi T periferici, non altrimenti specificati. TABELLA 3 - Distribuzione geografica dei principali linfomi T/NK periferici secondo l’International Peripheral T-cell Lymphoma Project (10).
Page 1 and 2:
NEL PROSSIMO NUMERO CELLULE STAMINA
Page 3 and 4:
2 Periodicità Quadrimestrale Scopi
Page 6 and 7:
Meccanismi patogenetici MARCO FANGA
Page 8 and 9:
nei tassi di guarigione dopo chemio
Page 10 and 11:
muovere la proliferazione cellulare
Page 12 and 13:
CHOP, e impongono la necessità per
Page 14 and 15: pur in assenza di mutazioni dei gen
Page 16 and 17: Chen HT, McBride KM, et al. Role of
Page 18 and 19: Linfomi non Hodgkin a grandi cellul
Page 20 and 21: L’analisi tramite gene expression
Page 22 and 23: centrale (SNC) è circa il 5%. Per
Page 24 and 25: per il trattamento in prima linea d
Page 26 and 27: DLBCL single-agent efcaci Lenalidom
Page 28 and 29: Borchmann P, Viardot A, et al. Aggr
Page 30 and 31: Linfoma mantellare MARCO LADETTO, S
Page 32 and 33: nadipendenti (p16 INK4a /p16 ARF )
Page 34 and 35: Ki-67 non è facilmente ottenibile
Page 36 and 37: il controllo a lungo termine della
Page 38 and 39: tazione geriatrica multidimensional
Page 40 and 41: ti (81). Il bortezomib dunque sembr
Page 42 and 43: physiologic cells of the follicle m
Page 44 and 45: CHOP and 3x DHAP plus Rituximab fol
Page 46: Grigg A, Wolf M, Pfreundschuh M, et
Page 49 and 50: 48 Seminari di Ematologia Oncologic
Page 62 and 63: Linfomi non Hodgkin T/NK ANNALISA P
Page 66 and 67: ni del Giappone dove l’infezione
Page 68 and 69: ti nel 45% dei casi, una percentual
Page 70 and 71: si (15, 42-45). Il ALCL ALK+ è un
Page 72 and 73: e TIA-1 sono anch’esse espresse.
Page 74 and 75: kin-diftitox (74). Solo nell’isto
Page 76 and 77: so un linker proteico sensibile all
Page 78 and 79: cell lymphomas: initial features, n
Page 80: 71. Tucci A, Cerqui E, Ungari M, et
show all

Seminari di Ematologia Oncologica - Società Italiana di Ematologia

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?