Seminari di Ematologia Oncologica - Società Italiana di Ematologia

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Linfomi non Hodgkin T/NK ANNALISA PELI, GIUSEPPE ROSSI Struttura Complessa di Ematologia, Spedali Civili, Brescia n INTRODUZIONE I linfomi T comprendono numerose entità patologiche spesso rare e tuttora solo parzialmente conosciute. Una loro trattazione approfondita è al di fuori dello scopo del presente lavoro, nel quale verranno trattati in particolare gli aspetti clinico patologici rilevanti delle entità relativamente più frequenti nell’ambito dei linfomi T sistemici, cioè i linfomi T periferici, non altrimenti specificati, il linfoma anaplastico, il linfoma angioimmunoblastico e i linfomi T/NK. n CARATTERISTICHE GENERALI Le neoplasie a cellule T/NK sono patologie clonali dei linfociti T o NK, maturi o immaturi, a diversi livelli di differenziazione. Nella più recente classificazione della World Health Organization (WHO) del 2008 i linfomi T e NK sono considerati insieme per la stretta correlazione tra i due subsets di linfociti, in termini sia di caratteristiche immunofenotipiche sia di funzione. Parole chiave: linfomi T periferici, caratteristiche clinico-patologiche, terapia Indirizzo per la corrispondenza Dr. Giuseppe Rossi Struttura Complessa di Ematologia Spedali Civili di Brescia Piazzale Spedali Civili, 1 - 25100 Brescia E-mail: rossig@med.unibs.it Giuseppe Rossi La classificazione WHO delle neoplasie linfoidi si basa sulle caratteristiche biologiche (morfologia, immunofenotipo, genetica, biologia molecolare), sulla presentazione clinica e sulla correlazione tra ciascuna entità e la propria controparte normale, considerato che le neoplasie linfoidi sembrano ricapitolare i diversi stadi differenziativi della linfopoiesi stessa. Le neoplasie che derivano dai precursori dei linfociti T (dal progenitore staminale fino a timociti midollari) sono raggruppate sotto il nome di T- Lymphoblastic Lymphoma/Leukemia; mentre le neoplasie che derivano dalle cellule T mature (post-timiche) e dalle cellule NK sono raggruppate sotto il nome di Peripheral (mature) T-cell (PTCLs) and NK cell lymphomas/leukemias. La categoria dei PTCLs comprende un gruppo molto eterogeneo di entità tra cui è possibile distinguere le forme “specificate”, con caratteristiche clinico-patologiche ben distinte, dalle forme “non altrimenti specificate”, fra le quali sono verosimilmente comprese malattie diverse ma non ancora sufficientemente caratterizzate. La lista completa dei linfomi a cellule T/NK mature secondo la terza e la quarta classificazione WHO, pubblicate rispettivamente nel 2001 e nel 2008, è riportata in tabella 1 (1). Nella classificazione WHO, pubblicata nel 2001, i PTCLs erano stati suddivisi in diverse categorie: le entità ad espressione prevalentemente leucemica/disseminata, extranodale, cutanea e linfonodale (4). Tale suddivisione non è stata mantenuta dalla classificazione WHO del 2008 per la frequente sovrapposizione tra le diverse categorie (1). Inoltre, come 61
62 Seminari di Ematologia Oncologica indicato in tabella 1, nella classificazione del 2008 sono state riconosciute nuove entità ed entità provvisorie. La classificazione WHO comprende le forme extranodali cutanee, fra cui la micosi fungoide, che è l’entità largamente più frequente fra i linfomi T. Essa si presenta prevalentemente in stadio iniziale e a livello esclusivamente cutaneo dove tende a rimanere durante gran parte del suo decorso clinico. Per questo la sua gestione, così come quella degli altri linfomi T cutanei, è per molto tempo di tipo esclusivamente dermatologico nella maggior parte dei pazienti. Di conseguenza esiste una classificazione EORTC dei linfomi cutanei (2), internazionalmente accettata e utilizzata, solo parzialmente integrata nella classificazione WHO, ed esiste un sistema di stadiazione specifico della micosi fungoide (3), che prescinde dai criteri classifi- TABELLA 1 - Confronto tra le classificazioni della WHO dei linfomi a cellule T/NK mature. cativi di Ann Arbor utilizzati nei linfomi. Il ruolo dell’ematologo è marginale e limitato alle fasi terminali di queste patologie, quali la sindrome di Sezary, mentre sarebbe auspicabile una maggiore collaborazione per migliorare risultati terapeutici tuttora insoddisfacenti. La gestione dei più rari PTCL è invece prettamente emato-oncologica. I PTCLs presentano le caratteristiche immunofenotipiche e genetiche dei linfociti T post-timici o delle cellule NK mature (1, 5). Ad esempio, la leucemia prolinfocitica T (T-PLL) deriva dalle cellule T naive allo stadio maturativo intermedio tra il timocita corticale e il timocita naive della zona midollare; i linfomi T extranodali derivano dai linfociti T citotossici; i linfociti T γδ danno origine al linfoma epatosplenico (hepatosplenic T cell lymphoma, HSTL) mentre i linfociti T αβ dell’epitelio intestinale danno origine al linfoma T enteropatico Classificazione WHO del 2001 4 Classificazione WHO del 2008 1 Entità ad espressione leucemica/disseminata Leucemia Prolinfocitica T Leucemia Prolinfocitica T Leucemia a grandi linfociti granulari T Leucemia a grandi linfociti granulari T Leucemia a cellule NK, aggressiva Disordini linfoproliferativi cronici dei linfociti NK a Leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto (HTLV1 positiva) Leucemia a cellule NK, aggressiva Leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto (HTLV1 positiva) Malattie sistemiche linfoproliferative a cellule T, EBV+, del bambino a Entità ad espressione extranodale Linfoma extranodale a cellule NK/T, di tipo nasale Linfoma extranodale a cellule NK/T, di tipo nasale Linfoma T Enteropatico Linfoma T Enteropatico Linfoma T Epatosplenico Linfoma T Epatosplenico Linfoma T sottocutaneo, simil-panniculitico Linfoma T sottocutaneo, simil-panniculitico Entità ad espressione cutanea Micosi Fungoide Micosi Fungoide Sindrome di Sezary Sindrome di Sezary Disordini Linfoproliferativi a cellule T CD30+, Disordini Linfoproliferativi a cellule T CD30+, primitivi cutanei primitivi cutanei Linfomi a cellule γδ, primitivi cutanei a Entità ad espressione nodale Linfoma a cellule T periferiche, non altrimenti specificato Linfoma a cellule T periferiche, non altrimenti specificato Linfoma T angioimmunoblastico Linfoma T angioimmunoblastico Linfoma a grandi cellule anaplastiche Linfoma a grandi cellule anaplastiche, ALK positivo a Linfoma a grandi cellule anaplastiche, ALK negativo b γδ, gamma delta; ALK, tirosin chinasi del linfoma anaplastico; EBV +, virus di Epstein Barr; HTLV1, virus dei linfociti T dell’uomo; NK, cellule natural killer. a Indicati come nuova entità; b Indicati come entità provvisoria.
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