Seminari di Ematologia Oncologica - Società Italiana di Ematologia

Linfoma linfoblastico
dell’adulto
STEFANO LUMINARI1 , ALESSANDRA DONDI1 , GINO SANTINI2 1Dipartimento di Oncologia ed Ematologia, Università di Modena e Reggio Emilia;
2Divisione di Ematologia Ematologia I, Azienda Ospedaliera San Martino, Genova
n INTRODUZIONE
Il linfoma linfoblastico (LBL) costituisce, insieme
alla leucemia linfoblastica acuta (LLA), il gruppo
dei linfomi/leucemie dei precursori linfocitari (1).
Con il termine di LBL si fa generalmente riferimento
a malattie con interessamento prevalente dei
linfonodi. La distinzione tra LBL e LLA è puramente
clinica, generalmente arbitraria e basata sulla
percentuale dei blasti midollari che nel caso dei
LBL non dovrebbe superare il 25% (2). Da un punto
di vista istomorfologico invece il LBL non è
distinguibile dalla LLA e in entrambi i casi la malattia
può originare da un precursore della linea cellulare
T o B. Anche da un punto di vista terapeutico
i trattamenti del LBL e della LLA sono simili,
basati sull’utilizzo di trattamenti polichemioterapici
sequenziali ed intensivi. Pur in assenza di
un razionale ben documentato sull’esistenza di
chiare differenze biologiche tra LBL e LLA esiste
tuttavia un piccolo gruppo di pazienti con T-LBL,
che peraltro rappresenta la maggioranza dei LBL,
Parole chiave: linfoma linfoblastico, chemioterapia, linfoma
dell’adulto, linfoma dei precursori
Indirizzo per la corrispondenza
Dr. Stefano Luminari
Ricercatore Universitario, Oncologia medica
Dipartimento di Oncologia ed Ematologia
Università di Modena e Reggio Emilia
C/O Centro Oncologico Modenese
Via del pozzo, 71 - 41124 Modena
E-mail: sluminari@unimore.it
per i quali si apprezzano maggiori differenze di
presentazione e di andamento clinico rispetto alla
controparte leucemica e per i quali è più verosimile
mantenere una distinzione tra forma linfomatosa
e leucemica.
Il trattamento dei LBL non si discosta molto da
quello della LLA, e deve prevedere programmi di
chemioterapia intensificata diversi da quanto previsto
per i linfomi non-Hodgkin (LNH) di tipo periferico.
La risposta completa ai trattamenti iniziali
è in genere buona aggirandosi attorno all’80-
90%. Il problema maggiore della gestione di un
paziente con LBL è tuttavia l’elevato rischio di recidiva
che determina una sopravvivenza globale del
50-60% a 5 anni di osservazione.
Oggetto di questo lavoro di revisione è quello di
fornire un inquadramento generale dei LBL dell’adulto.
Verranno descritti gli aspetti epidemiologici,
biologici, clinici e le principali conoscenze
sui trattamenti di questa rara patologia.
n EPIDEMIOLOGIA
Stefano Luminari
Il LBL rappresenta una malattia molto rara nei soggetti
adulti (con un’incidenza inferiore al 2% dei
linfomi non-Hodgkin), e colpisce prevalentemente
gli adolescenti e i giovani adulti di sesso
maschile. L’incidenza di LBL/LLA presenta un
andamento bimodale con un primo picco compreso
tra i 2 e i 5 anni, in cui si registrano tra i 4
e i 5 casi per 100.000 bambini ed un secondo picco
che inizia dopo i 50 anni di età e raggiunge
un tasso annuo di circa 2 casi per 100.000 per-
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