Seminari di Ematologia Oncologica - Società Italiana di Ematologia

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c) gli inibitori della cascata di trasduzione del
segnale del recettore delle cellule B (BCR),
come l’enzastaurina (inibitore della PKCβ: proteina
chinasi Cβ) (93) e il PCI-32765 (inibitore
della Btk: tirosina chinasi di Bruton) (94);
d) tra i nuovi anticorpi monoclonali sono interessanti
i primi dati relativi al GA101, un anticorpo
anti-CD20 umanizzato di seconda
generazione (95) e dal blinatumomab, un anticorpo
monoclonale bispecifico anti-
CD19/anti-CD3, che agisce reclutando linfociti
T citotossici sulla superficie delle cellule
B di linfoma (BiTE: Bi-specific T-cell-engaging)
(96, 97).
n CONCLUSIONI
La passata decade ha registrato considerevoli
successi nel campo del MCL, legati ad una forte
integrazione tra biologia, ricerca traslazionale
e ricerca clinica.
È stato possibile superare almeno in parte le problematiche
relative alla rarità di questo tipo istologico,
grazie allo sviluppo di fruttuose sinergie
internazionali tra cui la più significativa è rappresentata
dallo European Mantle Cell Lymphoma
Network. I principali elementi di progresso possono
essere così riassunti:
a) sono stati chiariti alcuni aspetti essenziali della
patogenesi molecolare di questa patologia
(98);
b) la miglior conoscenza biologica ha consentito
di identificare alcune nuove molecole
potenzialmente sfruttabili a livello clinico che
sono attualmente oggetto di attiva sperimentazione
e alcune delle quali sono già impiegate
nella pratica clinica (77);
c) sono stati sviluppati degli efficaci marcatori
prognostici, in particolare lo score clinico MIPI
e la valutazione della malattia minima residua
in PCR, attualmente utilizzati nell’ambito di
svariati studi clinici (34, 39, 40);
d) sono state definite le strategie terapeutiche
ottimali per la terapia di prima linea in particolare
nel paziente giovane (71).
Grazie a questi importanti successi la prognosi
del MCL è decisamente migliorata negli ultimi
anni (5). È importante notare che tale spinta pro-
pulsiva non sembra essersi affatto esaurita: gli
studi attualmente in corso vedranno una sempre
maggiore integrazione dei nuovi farmaci biologici
nel contesto dei programmi terapeutici
disponibili e un sempre maggiore ricorso ad
approcci risk-adapted. È quindi lecito attendersi
un ulteriore significativo miglioramento della
sopravvivenza globale sia nei soggetti giovani sia
in quelli più anziani. Il più importante dei fattori
capaci di condizionare la velocità di questo processo
in una patologia comunque non comune
sarà la volontà degli onco-ematologi di inserire
i pazienti con MCL all’interno di studi clinici controllati
soprattutto di tipo multicentrico.
Ringraziamenti:
Gli autori ringraziano Antonella Fiorillo e la
Dott.ssa Odetta Antico per il supporto segretariale
e iconografico.
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