Seminari di Ematologia Oncologica - Società Italiana di Ematologia

Linfoma mantellare
MARCO LADETTO, SIMONE FERRERO, SARA BARBIERO
Divisione di Ematologia, Dipartimenti di Medicina e Oncologia Sperimentale,
Università di Torino
n INTRODUZIONE
Il linfoma mantellare (MCL) rappresenta un’entità
relativamente rara tra le neoplasie ematologiche,
con un’incidenza che si aggira intorno al
6% di tutti i linfomi non Hodgkin (1) e circa 300
casi diagnosticati in Italia ogni anno (2).
Nonostante ciò questo tipo di linfoma è stato
estremamente ben caratterizzato dal punto di
vista biologico, genetico, istologico, immunofenotipico
e clinico. Infatti la sua identificazione
come entità clinica distinta risale all’inizio degli
anni 90 (fu inserito nella classificazione REAL nel
1994 (3)).
Contestualmente alla sua definizione istopatologica
sono immediatamente emerse le specifiche
caratteristiche cliniche di questa patologia,
in particolar modo la marcata chemioresistenza
che giustificava la pessima prognosi dei
pazienti affetti da questa patologia (4).
Nel corso degli anni 90 e nella prima decade del
millennio i progressi nel campo del MCL sono
stati però molto rapidi e hanno investito il campo
biologico, biotraslazionale e clinico. A tutt’oggi
è forse il linfoma in cui si è raggiunta la mas-
Parole chiave: linfoma mantellare, malattia minima residua,
chemioterapia intensificata, nuove molecole
Indirizzo per la corrispondenza
Divisione di Ematologia 1 U.
A.O.U. San Giovanni Battista di Torino
Via Genova 3 - 10126 Torino
E-mail: marco.ladetto@unito.it
sima integrazione tra questi aspetti e proprio
questa integrazione rappresenta la base dei
significativi successi ottenuti in termini di risposta
clinica e sopravvivenza (5).
Per questi motivi il MCL è una neoplasia il cui
trattamento adeguato richiede elevata accuratezza
diagnostica, attento monitoraggio clinico
e scelte terapeutiche mirate e spesso intensive
ed è pertanto meritevole di trattamento in
ambito specialistico assai più di altri istotipi di
linfoma di più comune riscontro.
L’obiettivo principale di questa pubblicazione
è dunque quello di illustrare gli importanti progressi
sinora ottenuti grazie ad una efficace
integrazione tra ricerca biologica, traslazionale
e clinica.
n CENNI DI PATOGENESI
MOLECOLARE
Marco Ladetto
Fin verso la fine degli anni ’90 si pensava che il
MCL originasse da linfociti B naïve non transitati
attraverso il centro germinativo (6).
Questa ipotesi era suffragata dalla caratteristica
coespressione dell’antigene T-cellulare CD5
insieme al tipico immunofenotipo B-cellulare:
CD10 – , CD19 + , CD20 + , CD22 + , CD43 + , CD79a +
(7), ma (a differenza della leucemia linfatica cronica)
usualmente CD23 – e CD200 – (8). Diversi
studi sul recettore immunoglobulinico hanno in
parte smentito questa ipotesi, evidenziando
come almeno un’ampia porzione dei casi derivi
da cellule B che hanno incontrato l’antigene.
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