La colelitiasi in età pediatrica. Il punto di vista del clinico - SIGENP

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42 STOP DEL SANGUINAMENTO FOLLOw-UP PedGl Snapshots Tabella 2 - La rettorragia nei bambini 1m-3 anni e > 3 aa RETTORRAGIA VALUTAZIONE E STABILIZZAZIONE ESPLORAZIONE RETTALE COLICHE ADDOMINALI, SHOCK, VOMITO (età < 3 ANNI) VALUTAZIONE CHIRURGICA dei parametri vitali atti a valutare le condizioni generali del bambino, anche allo scopo di escludere situazioni di urgenza /emergenza. Come indagini di II livello, secondo il sospetto diagnostico, consideriamo ecografia addominale, rettocolonscopia e radiografia diretta dell’addome, mentre come III livello clisma opaco, TC e RMN addome, scintigrafia con Tc99m, ileoscopia con videocapsula, manometria ano-rettale e biopsia per suzione. BIBLIOGRAFIA SANGUE RETTALE COLONSCOPIA PERSISTENZA DEL SANGUINAMENTO EMATOCRITO COAGULAZIONE COLONSCOPIA + EGDS NEGATIVA SCINTIGRAFIA STUDIO VIDEOCAPSULARE DEL TENUE 1. Lane VA, Sugarman ID. Investigation of rectal bleeding in children. Pediatr and Child Health J 2010;20(10):465-472. 2. Novogrudsky A, Bini EJ. Prospective study of colonoscopy for the evaluation of chronic rectal bleeding in young patients. Am J Gastroenterol 2003;98(9):S118. 3. Pini Prato A, Carlini C et al. Massive bleeding after rectal suction biopsy: uncommon and unexpected delayed onset. World J Pediatr 2011;7(1):83-5. 4. de Ridder L, van Lingen AV, Taminiau JA et al. Rectal bleeding in children: endoscopic evaluation revisited. Eur J Gastroenterol Hepatol 2007;19(4):317-20. 5. Uhlig HH, Stephan S, Deutscher J et al. Angiodysplasia as a cause of gastrointestinal bleeding in childhood. Klin Padiatr 2004:216(1):41-4.
GastroPed Quiz a cura di cLaudiO rOMaNO SVILUPPO DEL CASO CLINICO SECONDA PARTE Gli esami endoscopici evidenziavano: EGDS nella norma; alla colonscopia ulcerazioni aftoidi isolate nel discendente e nel sigma nel contesto di una mucosa normale; istologia compatibile con malattia di Crohn (MC) (piccoli aggregati istiocitari ed alcuni microgranulomi nella Soluzione del caso clinico di pagina 35 Sintomi intestinali e manifestazioni cutanee: una diagnosi sofferta Fortunata Civitelli 1 , Giovanni raGuSa 2 1 UOC Gastroenterologia ed Epatologia Pediatrica, Sapienza Università di Roma 2 UOC Immunologia Pediatrica, Sapienza Università di Roma Figura 2 (a) Un granuloma ben organizzato all’interno di un follicolo linfoide. H-E, x250 (ingrandimento originale). (b) Macrofagi pigmentati nella lamina propria. H-E, x400 (ingrandimento originale). G.C. Prof.ssa A. Marcheggiano, Dipartimento di Scienze Cliniche, “Sapienza”, Università di Roma lamina propria, LP, sia a livello ileale che colonico; lieve distorsione criptica, con focali immagini di criptite). Contestualmente è stata eseguita la coltura e la biopsia delle lesioni cutanee. L’istologia evidenziava una vasculite neutrofilica tipo pioderma gangrenoso, interpretata come manifestazione extra-intestinale della MC. La coltura ha successivamente rivelato la presenza su 3 campioni di Serratia Marcenses, bacillo Gram-negativo, Catalasi +, della famiglia delle Enterobacteriacee. Le infezioni isolate sono rare in età pediatrica, ma spesso rappresentano il sintomo di esordio delle immunodeficienze primitive (IP), in particolare delle disfunzioni dei fagociti (1). L’NBT test (test del nitroblu di tetrazolio) ha dimostrato un deficit dei fagociti nel produrre il normale burst respiratorio, indirizzando verso una diagnosi di Malattia Granulomatosa Cronica (CGD), IP causata dalla mutazione in uno dei componenti dell’enzima NADPH ossidasi. Il sequenziamento del gene CYBB ha confermato la diagnosi di CGD X-linked (2). La revisione dei vetrini ha evidenziato multipli granulomi epiteliodi nella LP e numerosi istiociti con citoplasma microvacuolizzato e debolmente pigmentati [Figura 2], reperto caratteristico della CGD (3). è stata iniziata profilassi con trimetoprim-sulfametossazolo (6 mg/kg/die) ed itraconazolo (5 mg/Kg/die) con risoluzione graduale delle lesioni cutanee e miglioramento degli indici di laboratorio. PUNTI CRITICI DELLA DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE La sintomatologia intestinale e le lesioni cutanee tipo pioderma gangrenoso indirizzavano verso la diagnosi di MC. Il reperto endoscopico ed istologico e la positività degli ASCA avvaloravano tale ipotesi. La storia clinica di L. (piodermite neonatale, infezioni respiratorie ricorrenti, aftosi orale, skin tags perianali, età precoce di esordio dei sintomi intestinali, ascesso cutaneo da Serratia), era fortemente suggestiva per un coinvolgimento intestinale nel contesto di IP (3,4). Il supporto dei colleghi Immunologi, l’NBT test, la presenza di clusters di granulomi e di istiociti pigmentati all’istologia, sono stati fondamentali nella diagnosi differenziale. QUALI TAKE HOME MESSAGES? La CGD causa una colite granulomatosa Crohn-like, con caratteristiche cliniche, endoscopiche ed istologiche molto simili alla MC, per cui questa entità dovrebbe sempre essere considerata nella diagnosi differenziale delle MICI, soprattutto quando i sintomi esordiscono in età molto precoce, in presenza di malattia perianale, di ascessi cutanei e di un’anamnesi positiva per infezioni ricorrenti. BIBLIOGRAFIA a) b) 1. Friend JC, Hilligoss DM, Marquesen M et al. Skin ulcers and disseminated abscesses are characteristic of Serratia marcescens infection in older patients with chronic granulomatous disease. J Allergy Clin Immunol 2009;124:164-6. 2. Lekstrom-Himes JA, Gallin JI. Immunodeficiency diseases caused by defects in phagocytes. N Engl J Med 2000; 343:1703–14 3. Damen GM, van Krieken JH, Hoppenreijs E et al. Overlap, common features, and essential differences in pediatric granulomatous inflammatory bowel disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51: 690–7 4. Marciano BE, Rosenzweig SD, Kleiner DE. Gastrointestinal involvement in chronic granulomatous disease. Pediatrics 2004; 114: 462-8 43
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