La colelitiasi in età pediatrica. Il punto di vista del clinico - SIGENP

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14 Pediatric Hepatology Outside Box spesso fisse, talvolta con l’evidenza di una dilatazione delle vie biliari e/o del dotto di Wirsung a monte. È importante in questi casi una accurata diagnosi differenziale con la cisti del coledoco, poichè la calcolosi in questo caso è secondaria alla malformazione della giunzione biliopancreatica (1,7). Qualora sia necessario uno studio morfologico accurato delle vie biliari va eseguita una colangiografia la cui metodica attualmente più utilizzata è la colangio-risonanza magnetica, che richiede una sedazione nel bambini più piccoli per ottenere immagini adeguate. L’alternativa, più invasiva, è la colangio-pancreatografia retrograda endoscopica che ha limiti di eseguibilità nel lattante e può comportare il rischio di complicanze importanti (pancreatite acuta, emorragie, perforazioni), ma permette di completare l’indagine diagnostica con procedure terapeutiche. L’ecoendoscopia consente uno studio estremamente accurato della via biliare e rileva microlitiasi non evidenti all’ecografia transaddominale, ma le dimensioni del trasduttore ne limitano l’uso ai pazienti più grandi. TRATTAMENTO Per la strategia terapeutica è essenziale distinguere i casi di litiasi con depositi di calcio, da quelli di colesterolo perché solo questi ultimi sono passibili di trattamento farmacologico con acido ursodesossicolico (UDCA) L’UDCA agisce come inibitore della sintesi epatica di colesterolo e quindi ne riduce la concentrazione biliare con il risultato finale di dissolverne progressivamente le concrezioni. Perché la terapia sia efficace sono necessari alcuni requisiti (8): • I calcoli devono essere costituiti in gran parte di colesterolo, non devono superare i 15mm di diametro e non devono occupare più di ¼ del volume della colecisti a digiuno • La colecisti deve essere funzionalmente contrattile • Il dotto cistico e la via biliare principale devono essere pervi • Il normale circolo enteroepatico dei sali biliari non deve essere compromesso. Per queste limitazioni la terapia medica nella realtà clinica presenta una scarsa efficacia, ulteriormente ridotta da una elevata incidenza di recidive (3). La terapia medica risulta peraltro efficace e sicura nei casi di micro-concrezioni e di sludge biliare, per la somma dell’effetto dissolvente e della migrazione attraverso il dotto cistico delle minime concrezioni residue. La litiasi secondaria a ceftriaxone generalmente recede spontaneamente in qualche settimana dopo la sospensione del farmaco Nella colecistolitiasi lo standard terapeutico è la colecistectomia laparoscopica, nettamente superiore a quella tradizionale per i vantaggi connessi alla minore aggressione chirurgica (9,10). L’intervento è indicato nei pazienti sintomatici, e in quelli asintomatici con fattori predisponenti (emolisi congenite, dipendenza da TPN o esiti di resezione estesa del tenue), mentre può essere procrastinato nei pazienti asintomatici senza fattori di rischio. L’attesa va comunque valutata con attenzione per prevenire le possibili complicanze, soprattutto nei casi di: • Colecisti contrattile e calcoli multipli compatibili con la migrazione, per il rischio di ostruzione del coledoco o della papilla • Colecisti non contrattile o con calcoli voluminosi, per il rischio di flogosi acuta e cronica connessa alla stasi e ai microtraumi. Quando possibile è preferibile intervenire quanto prima in elezione, o anche all’esordio di una colecistite acuta, perché sono stati riportati decorsi postoperatori più
La colelitiasi in età pediatrica impegnativi nei pazienti operati in urgenza per complicanze di colelitiasi. Nei neonati e nei lattanti la colecistolitiasi ha maggiore tendenza alla risoluzione spontanea quindi, in assenza di evidente sintomatologia o complicanze, il trattamento conservativo sotto vigile osservazione può essere protratto per mesi prima di porre l’indicazione chirurgica. La litiasi del coledoco avviene raramente nei bambini, riportata fra il 2 e il 7% di tutti i pazienti con colelitiasi e può complicarsi con ittero, coliche biliari, colangiti e pancreatiti. Il trattamento prevede la colecistectomia laparoscopica associata a colangiografia intraoperatoria trans cistica oppure la colecistectomia combinata alla ERCP, con timing anche differiti fra loro. L’ERCP per la rimozione dei calcoli del coledoco richiede la sfinterotomia che sembra comportare un rischio immediato di pancreatite acuta superiore rispetto all’adulto, mentre le conseguenze a lungo termine non sono state ancora ben definite per l’età pediatrica. Il lavaggio della via biliare principale può essere eseguito anche per via percutanea trans epatica nei casi di litiasi coledocica isolata senza coinvolgimento della colecisti, quadro più frequentemente osservato nei primi mesi di vita. La litiasi coledocica associata alla malformazione della giunzione bilio-pancreatica comporta la necessità dell’asportazione completa della via biliare principale e il confezionamento di un’anastomosi bilio-digestiva all’origine del dotto epatico. BIBLIOGRAFIA 1. Debray D, Franchi-Abella S, Irtan S et al. Lithiase biliaire du nourrisson, de l’enfant et de l’adolescent. Presse Med 2012 May;41(5):466-73. 2. Wesdorp I, Bosman D, de Graaff A et al. Clinical presentations and predisposing factors of cholelithiasis and sludge in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;31:411-7. 3. Della Corte C, Falchetti D, Nebbia G et al. Management of cholelithiasis in Italian children: a national multicenter study. World J Gastroenterol 2008;14:1383-8. 4. Koebnick C, Smith N, Black MH et al. Pediatric Obesity And Gallstone Disease: Results From A Cross-Sectional Study of Over 510,000 Youth. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012 Feb 6. [Epub ahead of print]. 5. Wittenburg H, Lammert F. Genetic predisposition to gallbladder stones. Semin Liver Dis 2007;27:109-21. 6. Mehta S, Lopez ME, Chumpitazi BP et al. Clinical characteristics and risk factors for symptomatic pediatric gallbladder disease. Pediatrics 2012;129:e82- 7. Portincasa P, Moschetta A, Petruzzelli M et al. Gallstone disease: symptoms and diagnosis of gallbladder stones. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2006;20:1017-29. 8. Reshetnyak VI. Concept of the pathogenesis and treatment of cholelithiasis. World J Hepatol 2012;4:18-34. 9. St Peter SD, Keckler SJ, Nair A et al. Laparoscopic cholecystectomy in the pediatric population. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2008;18:127-30. 10. Keus F, de Jong JA, Gooszen HG et al. Laparoscopic versus open cholecystectomy for patients with symptomatic cholecystolithiasis. Cochrane Database Syst Rev 2006;(4):CD006231. Key Points •La prevalenza della litiasi biliare in età pediatrica è stimata tra lo 0.13% e il 2% con tendenza all’aumento per il recente diffondersi dell’obesità • Nei pazienti prepuberi i calcoli sono frequentemente secondari a patologie emolitiche, mentre dopo l’adolescenza prevalgono gli stessi fattori di rischio dell’età adulta • L’ecografia rappresenta il goldstandard per la diagnosi di calcolosi con sensibilità e specificità superiore al 95% • La terapia medica con UDCA ha una modesta efficacia, unicamente su calcoli di colesterolo ed una elevata incidenza di recidive • La colecistectomia laparoscopica è la terapia di scelta nelle colecisto-litiasi sintomatiche e in quelle asintomatiche con fattori predisponenti; l’intervento può essere procrastinato solo nei pazienti asintomatici senza fattori di rischio • I casi di coledoco-litiasi richiedono una accurata diagnostica, poichè la calcolosi può essere secondaria alla malformazione della giunzione biliopancreatica 15
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