La colelitiasi in età pediatrica. Il punto di vista del clinico - SIGENP

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a cura di VaLEriO NOBiLi Pediatric Hepatology Outside Box 12 Cholelithiasis is diagnosed more and more frequently in pediatric patients. Recognized causal factors include hemolytic diseases, total parenteral nutrition, ileal disease or resection, certain antibiotics, and family history; recently a rising amount of cholesterol stones are seen in adolescents for increased estrogen and obesity. Echography is the diagnostic test of choice. In case of common bile duct stones an anomalous pancreatobiliary duct junction needs to be excluded first with cholangiopancreatography RMN. Gallstones can lead to biliary cholics and severe complications including cholecistitis, choledocholithiasis, acute pancreatitis. While spontaneous resolution of gallstones is frequent in infants, laparoscopic cholecystectomy is the therapy of choice for symptomatic patients and as a prophylaxis in children with large gallstones, congenital hemolytic anemia or nonfunctioning gallbladders. La colelitiasi in età pediatrica. Il punto di vista del clinico Diego Falchetti 1 , giovanni Boroni 2 1 Chirurgia Pediatrica, Ospedale Niguarda Ca’ Granda di Milano 2 Chirurgia Pediatrica, Ospedale dei Bambini, Spedali Civili di Brescia EPIDEMIOLOGIA La reale prevalenza di litiasi biliare in età pediatrica non è nota, sia perché spesso asintomatica, sia per la scarsità di dati epidemiologici, ma può essere stimata tra lo 0.13% e il 2% nei soggetti fino a 19 anni (1). Il rilievo di materiale iperecogeno in colecisti è stato descritto in ogni età della vita, a partire dalla 28° settimana di gravidanza. Dall’epoca neonatale l’incidenza aumenta con l’età, senza predilezione di sesso fino alla pubertà; in seguito vi è una prevalenza nel sesso femminile per tutta l’età adulta (2,3). Specifiche popolazioni di pazienti presentano un rischio aumentato: il 38% dei soggetti con sferocitosi sviluppa una calcolosi biliare entro i 13 anni e il 15% degli affetti da drepanocitosi entro i 10 anni; oltre il 40% dei bambini in nutrizione parenterale totale è affetto da calcolosi. L’obesità, sempre più diffusa nel bambino, ha contribuito al recente aumento di colelitiasi in età pediatrica (4). Esistono dei cluster razziali di maggiore incidenza, come i nativi americani e messicani, e anche familiari, che suggeriscono una componente di predisposizione genetica (5). FISIOPATOLOGIA La formazione dei calcoli richiede la presenza contemporanea di tre condizioni: 1) lo squilibrio nella composizione della bile, per un eccesso di bilirubina non coniugata (c. pigmentari) o per eccesso di colesterolo (c. colesterinici). L’eccesso di bilirubina si riscontra abitualmente negli stati iperemolitici (malattie emolitiche, cirrosi), e può essere secondaria a malattie dell’ileo terminale (Crohn, fibrosi cistica). La sovra-saturazione di colesterolo può essere conseguente ad una sua aumentata secrezione (obesità, dislipidemie, rapido dimagrimento, terapie estrogenicihe o gravidanze), o a una diminuita secrezione di acidi biliari o di fosfolipidi biliari. 2) La precipitazione nella soluzione biliare sovrasatura dei componenti in eccesso sotto forma di cristalli. 3) La presenza di stasi biliare che permette la crescita dei cristalli biliari e la loro aggregazione in una matrice mucosa con formazione dei calcoli ed eventuale successivo deposito di sali di calcio (1). Il rischio di sviluppare calcoli sarebbe il risultato dell’interazione tra polimorfismi litogenici in diversi geni (per es. i geni ABCG8 e ABCG5 implicati nel metabolismo del colesterolo) e multipli fattori ambientali, non sempre identificabili nei casi di calcolosi “idiopatica” (5). Le principali cause e fattori di rischio di litiasi biliare sono riassunte nella Tabella 1 per prevalenza nelle varie fasce di età pediatrica I rari casi a riscontro prenatale sono verosimilmente favoriti da fattori ormonali di origine materna o placentare. Nell’adolescente oltre la metà dei casi è costituito da calcolosi idiopatica, con gli stessi fattori di rischio dell’età adulta (1,6).
In conseguenza dei vari fattori predisponenti, nei primi anni di vita i calcoli sono frequentemente di natura pigmentaria, mentre quelli di colesterolo si osservano soprattutto nel paziente adolescente. I calcoli di carbonato di calcio sono generalmente più rari ma rappresentano almeno un quarto di tutti i calcoli in età pediatrica (1). Il ceftriaxone, escreto in alta concentrazione nella bile, determina una pseudolitiasi reversibile nel 25%-40% dei pazienti che lo assumono per più di 4 giorni. QUADRI CLINICI Nell’adulto la colelitiasi è sintomatica nel 20% dei casi, mentre in età pediatrica si arriva al 67%, con un ampio spettro di manifestazioni cliniche dai sintomi tipici della colica biliare, a quelli delle possibili complicanze (colecistite, coledocolitiasi, pancreatite biliare e colangite ascendente). Il rischio di carcinoma a distanza è maggiore se i calcoli superano i 3 cm di diametro, se associati a polipi della colecisti maggiori di 1cm o a calcificazioni della parete della colecisti (2,3). Nel lattante il sintomo più frequente è l’ittero colestatico per ostruzione della via biliare principale da parte di calcoli migrati dalla colecisti, mentre nelle età successive il quadro clinico è più spesso di dolore addominale, non sempre con le caratteristiche tipiche della colica biliare, associato a nausea e vomito (1,7). DIAGNOSTICA Gli esami di laboratorio danno informazioni utili in caso di complicanza e sulla valutazione dell’origine della colelitiasi (emolisi, dislipidemia…). L’ecografia rappresenta il gold-standard per la diagnosi di calcolosi con sensibilità e specificità superiore al 95%. Nell’80-90% dei casi i calcoli Tabella 1 Principali cause e fattori di rischio di litiasi biliare per prevalenza nelle varie fasce di età pediatrica Fascia di età Principali cause e fattori di rischio di colelitiasi Lattante Bambino prepubere Adolescente Fattori di rischio • Nutrizione parenterale totale • Resezioni intestinali estese • Dilatazione congenita della via biliare (cisti del coledoco) • Stenosi del coledoco Condizioni favorenti • Prematurità • Sepsi • Disidratazione acuta (vomito, diarrea, diuresi forzata) • Emolisi neonatale transitoria (es. incompatibilità AB0) • Farmaci (furosemide, ceftriaxone) sono a sede colecistica, nel 10-20% nella via biliare principale. I calcoli determinano una immagine iperecogena e, a differenza delle rare neoformazioni parietali, sono usualmente mobili al variare del decubito, soprattutto quando la colecisti è ancora contrattile. Nei pazienti con colecistite acuta si riscontra un ispessimento della parete colecistica oltre i 3mm, spesso associato ad aumento della vascolarizzazione e alla presenza di una falda liquida pericolecistica. La presenza di sali di calcio, importante per stabilire l’orientamento terapeutico, è indicata dall’eventuale cono d’ombra posteriore e, con maggiore sicurezza dall’immagine radioopaca all’RX addome diretto. I calcoli della via biliare principale sono visualizzati come immagini iperecogene, più Stati iperemolitici • Drepanocitosi • Sferocitosi ereditaria • Talassemia • Deficit di G6PD o di piruvato kinasi • m. di Gilbert • Protesi valvolari cardiache • m. di Wilson Nutrizione parenterale totale Malattie dell’ileo terminale • m. di Crohn • Resezione intestinale estesa • Fibrosi cistica Cirrosi, colestasi intraepatica familiare progressiva Stasi ± infezione biliare • Dilatazione congenita della via biliare (cisti del coledoco) • Colangite sclerosante • Stenosi/compressione estrinseca della via biliare (cavernoma portale) Stati ipercolesterolemici • Familiarità • Obesità • Contraccettivi orali • Gravidanza 13
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