interstiziopatie polmonari di origine professionale - Ospedale di ...
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CONVEGNO REGIONALE<br />
MALATTIE PROFESSIONALI RITROVATE:<br />
IL CONTRIBUTO DELLE UOOML DI REGIONE LOMBARDIA<br />
INTERSTIZIOPATIE POLMONARI<br />
DI ORIGINE PROFESSIONALE<br />
Rossana Borchini 1 – Andrea Zanini 2<br />
Antonio Spanevello 2 – Marco M. Ferrario 1<br />
1. Me<strong>di</strong>cina del Lavoro e Preventiva – <strong>Ospedale</strong> <strong>di</strong> Circolo – Fond. Macchi Varese<br />
2. Divisione <strong>di</strong> Pneumologia Riabilitativa – Fondazione Maugeri – Tradate<br />
Varese, 30 novembre 2012
INTERSTIZIOPATIE DIFFUSE – ILD<br />
Sono un gruppo eterogeneo<br />
<strong>di</strong> patologie acute e croniche<br />
classificate insieme a causa<br />
della loro similarità similarit clinica,<br />
funzionale e ra<strong>di</strong>ologica.<br />
Coinvolgono il lobulo<br />
polmonare secondario con<br />
fenomeni <strong>di</strong> natura flogistica,<br />
infettiva o neoplastica.<br />
Tali patologie hanno in<br />
comune l’alveolite<br />
l alveolite e la<br />
fibrosi ma non un’unica un unica<br />
eziologia -> > oltre 150<br />
entità entit nosologiche.
FARMACI:<br />
ILD – CLASSIFICAZIONE<br />
CONNETTIVITI:<br />
► SCLERODERMIA<br />
► POLIMIOSITE<br />
► AMIODARONE<br />
► NITROFURANTOI<br />
NA<br />
EZIOLOGIA<br />
NOTA<br />
OCCUPAZIONALI<br />
DA POLVERI<br />
MINERALI<br />
►ASBESTOSI<br />
►SILICOSI<br />
►BERILLIOSI<br />
AMBIENTALI –<br />
OCCUPAZIONALI<br />
► POLMONITE DA<br />
IPERSENSIBILIT<br />
À (HP)<br />
GRANULOMATOSI<br />
► SARCOIDOSI<br />
POLMONITE<br />
INTERSTIZIALE<br />
IDIOPATICA<br />
► IPF<br />
► NSIP<br />
► ALTRE<br />
EZIOLOGIA<br />
SCONOSCIUTA<br />
ALTRE<br />
► VASCULITICHE<br />
► EOSINOFILIE<br />
Mo<strong>di</strong>ficato da International Multi<strong>di</strong>sciplinary Consinsus of ILD<br />
American Thoracic Society – European Respiratory Society<br />
Am J Respir Crit Care Med 2002
ILD – EPIDEMIOLOGIA<br />
► Rappresentano il 15%<br />
delle patologie<br />
<strong>polmonari</strong><br />
► Esistono pochi stu<strong>di</strong><br />
epidemiologici sulle<br />
ILD<br />
Prevalenza:<br />
► Prevalenza:<br />
Uomo 80/100.000<br />
Donna 67/100.000<br />
► Frazione attribuibile ad<br />
esposizioni<br />
professionali: stimata<br />
attorno al 15% <strong>di</strong> tutte<br />
le ILD.<br />
Coultas et al. Am J Resp Crit Care Med 2002
INAIL SERIE STORICA<br />
Totali (Industria + Agricoltura)<br />
MALATTIE RESPIRATORIE DENUNCIATE<br />
2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010<br />
Asbestosi 392 339 353 446 454 383 373 420 614 611 570<br />
Silicosi 305 230 189 259 237 218 205 224 310 200<br />
HP 19 15 41 37 27 27 26 24 22 12<br />
Altre<br />
pneumoconiosi<br />
89 60 68 71 97 67 58 60 104 27<br />
1934*<br />
Totale MP 24776 27133 25328 23231 26351 26332 26403 28933 30093 34889 42465<br />
* Malattie non asbesto correlate rappresentate in modo aggregato nel Rapporto annuale INAIL<br />
INAIL rapporto annuale 2011
PERCORSO DIAGNOSTICO<br />
MULTIDISCIPLINARE
LABORATORISTA<br />
MEDICO DEL LAVORO<br />
MICROBIOLOGO<br />
PNEUMOLOGO<br />
OCULISTA REUMATOLOGO<br />
CHIRURGO<br />
TORACICO<br />
IMMUNOLOGO
► Clinica<br />
Diagnosi<br />
› Indagine anamnestica: è <strong>di</strong> fondamentale importanza<br />
valutare ogni potenziale esposizione lavorativa od<br />
ambientale -> la collaborazione del Me<strong>di</strong>co del Lavoro<br />
può essere cruciale per riconoscere ed approfon<strong>di</strong>re<br />
l’esposizione a fattori <strong>di</strong> rischio e la loro quantificazione<br />
› Accertamenti bioumorali<br />
► Esami funzionali -> > per definire gravità gravit e prognosi<br />
› PFR: generalmente deficit ventilatorio resprittivo<br />
› DLCO: rapidamente ridotta<br />
› 6MWT: per valutare la desaturazione indotta<br />
dall’attivit dall attività fisica
RADIOGRAFIA STANDARD<br />
DEL TORACE<br />
La ra<strong>di</strong>ografia standard del torace è un<br />
momento importante nella valutazione <strong>di</strong> un<br />
paziente con pneumopatia infiltrativa <strong>di</strong>ffusa,<br />
tuttavia la sensibilità della meto<strong>di</strong>ca è bassa<br />
e la specificità scarsa.<br />
Ancora valida per la classificazione ILO BIT<br />
delle opacità <strong>polmonari</strong> per la classificazione<br />
morfologica delle ILD professionali.
Rx Standard negativo<br />
HRCT alterata<br />
10% delle sarcoidosi<br />
30% delle sclerodermie<br />
30% <strong>di</strong> asbestosi<br />
Maggior parte delle HP! HP<br />
Gulati M, Prim Care Respir J 2011
LAVAGGIO BRONCOALVEOLARE - BAL<br />
BAL: valori normali<br />
Cellularità Cellularit 1 X 10 6 cellule/ml<br />
Citogramma<br />
Sottopopolazioni<br />
linfocitarie<br />
Macrofagi: 80 ± 5.0%<br />
Linfociti:10 ± 2.0 %<br />
Neutrofili: 1 ± 1.0 %<br />
Eosinofili: 0 ± 0.5 %<br />
Bas./mast: --<br />
CD3 80 ± 10<br />
CD4 40 ± 5<br />
CD8 35 ± 5<br />
Linfociti B 5 ± 2<br />
Linfociti NK 5 ± 2<br />
BAL: aspetti patologici<br />
Cellularità Cellularit definizione <strong>di</strong> alveolitie<br />
Citogramma Tipologia dell’alveolite<br />
dell alveolite<br />
– macrofagica<br />
– linfocitaria<br />
– neutrofila<br />
– eosinofila<br />
Sottopopolazioni<br />
linfocitarie<br />
Am J Respir Crit Care Med. 2012 May 1;185(9):1004-14<br />
– caratterizzazione del tipo<br />
<strong>di</strong> movimento<br />
immunologico<br />
– valutazione del rapporto<br />
CD4/CD8
APPROCCIO TERAPEUTICO<br />
› Allontanamento dall’esposizione nelle<br />
forme professionali<br />
› Trattamento Steroideo<br />
› Immunosopressori<br />
Riabilitazione Polmonare
► La riabilitazione respiratoria è un intervento multi-<br />
<strong>di</strong>sciplinare, <strong>di</strong>sciplinare basato su evidenze scientifiche...<br />
► Per pazienti con malattie respiratorie croniche...<br />
croniche<br />
► Sintomatici e con riduzione della capacità capacit a compiere<br />
le attività attivit quoti<strong>di</strong>ane<br />
Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1390-1413
INDICAZIONI PER LA<br />
RIABILITAZIONE<br />
► BPCO<br />
► Pre- Pre e post-chirurgia<br />
post chirurgia<br />
► Malattie Interstiziali Polmonari (ILD)<br />
► Asma<br />
► Bronchiectasie<br />
► Malattie neuromuscolari<br />
► Cifoscoliosi<br />
► Malattie vascolari <strong>polmonari</strong><br />
► Altro<br />
Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1390-1413
► 402 pazienti con ILD tra il 1999 e il 2010<br />
- IPF 202<br />
- NSIP/COP 21<br />
- HP 59<br />
- Sarcoidosi 50<br />
- Iatrogene 11<br />
- Occupazionali 4<br />
- Altro 31<br />
Huppmann P, et al. Eur Respir J 2012, in press
Huppmann P, et al. Eur Respir J 2012, in press
Distanza in metri al 6MWT Livello <strong>di</strong> <strong>di</strong>spnea<br />
Holland AE, et al. Thorax 2008;63:549-554
► Nei pazienti con IPF il miglioramento al 6MWT al<br />
termine del programma riabilitativo è risultato<br />
associato a:<br />
- migliore funzione respiratoria (CV)<br />
- minori livelli <strong>di</strong> desaturazione sotto sforzo<br />
- minori livelli <strong>di</strong> PAPs<br />
► Nei pazienti con altra <strong>di</strong>agnosi il beneficio della<br />
riabilitazione è risultato essere relativamente<br />
in<strong>di</strong>pendente dalla gravità della patologia<br />
Holland AE, et al. Resp Med 2012;106:429-435
Riabilitazione Polmonare nelle ILD<br />
Valutazioni Conclusive<br />
► La Riabilitazione Respiratoria può essere utile anche nelle<br />
ILD<br />
► Le linee guida per la gestione delle principali ILD forniscono<br />
una raccomandazione NON <strong>di</strong> grado forte alla<br />
riabilitazione respiratoria<br />
► Problema della grave desaturazione a cui in genere vanno<br />
incontro i pazienti con ILD → fino a che punto possiamo<br />
spingerci con la riabilitazione?<br />
► Se deci<strong>di</strong>amo per la riabilitazione non per<strong>di</strong>amo tempo<br />
prezioso
Casi Clinici
CASO CLINICO - 1<br />
Donna 46 anni, non fumatrice.<br />
Non precedenti clinici <strong>di</strong> rilievo.<br />
Da oltre un anno:<br />
› Insorgenza <strong>di</strong> <strong>di</strong>spnea da sforzo, ingravescente,<br />
accompagnata da tosse secca.<br />
› Progressivo calo ponderale (circa 10 kg in 10 mesi)<br />
senza mo<strong>di</strong>ficazione del regime <strong>di</strong>etetico.<br />
RICOVERATA PRESSO PNEUMOLOGIA PER ADEGUATO<br />
INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO<br />
DIAGNOSTICO TERAPEUTICO
CASO CLINICO - 1<br />
► Esami Ematochimici:<br />
› Incremento degli in<strong>di</strong>ci infiammatori<br />
› Incremento aspecifico <strong>di</strong> numerosi markers tumorali (CEA,<br />
CYFRA 21-1, CA 15.3, CA 125, CA 19.9)<br />
► PFR a riposo: deficit ventilatorio restrittivo<br />
► RX TORACE: rimarcamento interstiziale del lobo<br />
superiore destro, me<strong>di</strong>o e lingulare<br />
► HRTC Torace: quadro <strong>di</strong> interstiziopatia <strong>di</strong>ffusa,<br />
subpleurica, peribronco-vascolare, inter ed intra-lobulare<br />
ed aspetto bronchiectasico dei bronchi lobari superiori<br />
bilateralmente e del lobo me<strong>di</strong>o
HRTC torace
HRTC torace
CASO CLINICO - 1<br />
► BAL – quadro alveolitico prevalentemente macrofagico<br />
(macrofagi 40%, granulociti: 30%, linfociti: 10% con<br />
tipizzazione linfocitaria nella norma.<br />
► Biopsia Polmonare – <strong>di</strong>agnosi istologica <strong>di</strong> interstiziopatia<br />
polmonare con componente alveolitica e cellule giganti, <strong>di</strong><br />
grado severo.<br />
Diagnosi <strong>di</strong> INTERSTIZIOPATIA POLMONARE<br />
posta in tp steroidea<br />
Richiesta valutazione specialistica <strong>di</strong><br />
Me<strong>di</strong>cina del Lavoro
Valutazione specialistica Me<strong>di</strong>cina del Lavoro<br />
Anamnesi lavorativa<br />
Ha lavorato negli ultimi due anni e per otto anni in<br />
passato (dal ‘89 89 al ‘99) 99) come operaia presso una <strong>di</strong>tta<br />
specializzata nella produzione <strong>di</strong> utensili in metalli<br />
duri, duri,<br />
in Svizzera.<br />
Addetta alle varie fasi della sinterizzazione (in<br />
particolare alle operazioni <strong>di</strong> pressatura delle polveri <strong>di</strong><br />
cobalto e tungsteno negli appositi stampi, destinati poi ai<br />
forni <strong>di</strong> cottura).<br />
Talora addetta alle operazioni <strong>di</strong> rettifica ad umido<br />
(con oli lubro-refrigeranti lubro refrigeranti non meglio precisati) dei pezzi<br />
sinterizzati.<br />
Non riferito utilizzo <strong>di</strong> DPI né n la presenza <strong>di</strong> aspiratori<br />
localizzati.
PFR in corso <strong>di</strong> terapia steroidea<br />
Deficit ventilatorio <strong>di</strong><br />
tipo restrittivo <strong>di</strong> grado<br />
avanzato
Diffusione Alveolo-capillare Alveolo capillare del CO
WALKING TEST in aria ambiente<br />
TEMPO SAT. O2 (%) F.C. (bpm) Metri<br />
BASALE 97 80 /<br />
1°MINUTO 97 110 85<br />
2°MINUTO 95 123 85<br />
3°MINUTO 92 125 85<br />
4°MINUTO 92 125 68<br />
5°MINUTO 92 128 68<br />
6°MINUTO 93 129 68<br />
RECUPERI SAT. O2 (%) F.C. (bpm)<br />
1°RECUPERO 94 127<br />
2°RECUPERO 96 107<br />
3°RECUPERO 98 103<br />
Tot. 459<br />
Lieve desaturazione arteriosa in O 2 al test del cammino, con<br />
lento recupero. Risposta tachicar<strong>di</strong>a precoce.
Diagnosi Conclusiva<br />
PNEUMOPATIA INTERSTIZIALE DA<br />
ESPOSIZIONE PROFESSIONALE A METALLI<br />
DURI<br />
CON AVANZATA COMPROMISSIONE<br />
FUNZIONALE.<br />
Raccomandazione <strong>di</strong> evitare in modo assoluto ulteriori<br />
esposizioni a polveri <strong>di</strong> metalli duri.<br />
In considerazione del quadro <strong>di</strong> compromissione funzionale<br />
evitare:<br />
› sforzi fisici anche <strong>di</strong> grado lieve<br />
› esposizione ad agenti potenzialmente irritanti e/o<br />
sensibilizzanti per le mucose respiratorie.<br />
Segnalazione all’ente all ente assicurativo SUVA<br />
con successivo riconoscimento <strong>di</strong> patologia <strong>professionale</strong>.
CASO CLINICO - 2<br />
Donna 40 anni, non fumatrice.<br />
Anamnesi familiare silente.<br />
Non precedenti clinici <strong>di</strong> rilievo.<br />
Da oltre due anni tosse persistente con escreato<br />
chiaro e <strong>di</strong>spnea, dapprima da sforzo poi a riposo.<br />
RICOVERATA PRESSO PNEUMOLOGIA PER ADEGUATO<br />
INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO<br />
DIAGNOSTICO TERAPEUTICO
► Esami Ematochimici<br />
nella norma (N. VES, PRC, ACE)<br />
► PFR e DLCO<br />
NEI LIMITI.<br />
► RX TORACE<br />
<strong>di</strong>ffusa accentuazione della trama.<br />
► HRTC Torace<br />
<strong>di</strong>ffuso ispessimento interstiziale intralubulare,<br />
reticolo-nodulare.<br />
CASO CLINICO – 2
HRTC torace
HRTC torace
CASO CLINICO - 2<br />
► BAL – quadro alveolitico linfocitario con ↑ CD4<br />
► Biopsia Polmonare – granulomi epitelioi<strong>di</strong> gicantocellulari<br />
non caseosi.<br />
Dimessa con <strong>di</strong>agnosi <strong>di</strong> SARCOIDOSI POLMONARE<br />
e posta in tp steroidea<br />
Alla ripresa del lavoro (ancora in tp steroidea)<br />
ripresentazione della sintomatologia respiratoria<br />
Richiesta valutazione specialistica <strong>di</strong> Me<strong>di</strong>cina del Lavoro
Valutazione specialistica Me<strong>di</strong>cina del Lavoro<br />
Anamnesi lavorativa<br />
Da oltre sei anni operaia presso <strong>di</strong>tta produttrice <strong>di</strong> gioielli<br />
e minuterie metalliche per montature <strong>di</strong> occhiali.<br />
Dall’anamnesi Dall anamnesi lavorativa emerge un’esposizione<br />
un esposizione<br />
misconosciuta a polveri <strong>di</strong> berillio, berillio,<br />
legata ad<br />
operazioni <strong>di</strong> microsatinatura (con satinatrici manuali) <strong>di</strong><br />
piccole componenti <strong>di</strong> montature per occhiali.<br />
Non utilizzati DPI, non presenti sistemi <strong>di</strong> aspirazione<br />
localizzata.<br />
Effettuato patch test con berillio dopo wash out terapeutico<br />
A 72 h positività positivit per berillio ossido.
Diagnosi Conclusiva<br />
BERILLIOSI POLMONARE<br />
Raccomandazione <strong>di</strong> evitare in modo assoluto ulteriori<br />
esposizioni a berillio.<br />
Ripresa la tp steroidea<br />
Adempimenti me<strong>di</strong>co-legali me<strong>di</strong>co legali assolti,<br />
con successivo riconoscimento <strong>di</strong> patologia <strong>professionale</strong><br />
dall’ente dall ente assicurativo.
Grazie per l’attenzione<br />
l attenzione
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