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Giornale Italiano di Cardiologia Pratica - It J Practice Cardiol Dicembre 2007-Marzo 2008
Figura 2: Ecocardiogramma: in alto a sinistra proiezione 4 camere apicale, in basso a sinistra proiezione parasternale asse corto, a destra
immagini M-Mode. Dilatazione delle sezioni destre con assottigliamento delle pareti ventricolari destre, compressione delle sezioni sinistre
e sbandieramento a sinistra del setto interventricolare
ventricularis”, distrutta nel corso dello sviluppo
embriologico con un ruolo nella perdita della sincronia
interventricolare .
Dal punto di vista fisiopatologico vi è una insufficiente
o assente contrattilità del ventricolo destro: la
circolazione polmonare è garantita quasi esclusiva-
Figura 3: Immagini ottenute mediante apparecchiatura GE Signa
Excite HD 1,5T. In alto a sinistra: immagine FIESTA sul piano
sagittale ad 8 mm di spessore; in alto a destra: Immagine TRIPLE
sul piano sagittale (TI 150; 8 mm di spessore con gap di 1mm)
evidenziante la marcata dilatazione del ventricolo destro con
notevole assottigliamento della parete e compressione del ventricolo
sinistro, che quindi appare di volume ridotto
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mente dalla contrazione atriale e dal movimento paradosso
del setto interventricolare. Con il tempo si
instaurano elevate pressioni in atrio destro che si riflettono
in un aumento contestuale della pressione in
ventricolo destro ed in arteria polmonare.
La presentazione clinica varia a seconda dell’età dei
pazienti e della severità dell’insufficienza ventricolare
destra. Sono stati riportati diversi casi di sopravvivenza
sino all’età adulta, tuttavia la maggior parte dei
pazienti muore durante l’infanzia o l’adolescenza. Il
quadro clinico è dominato dai segni e dai sintomi
dello scompenso cardiaco destro; vi sono casi di morte
improvvisa, dovuti ad aritmie ventricolari maligne. In
questi pazienti l’attività fisica può causare sincopi, aritmie
sino alla morte improvvisa stessa.
Nelle donne con malattia di Uhl la gravidanza è ad
alto rischio sia per la madre che per il nascituro, tuttavia
in letteratura sono segnalati casi di pazienti che
arrivano al parto e sopravvivono .
La diagnosi si basa su tecniche di imaging: quelle
più usate risultano tutt’ora l’ecocardiografia e la RM.
Sono indicate tutte le cure palliative per il trattamento
sintomatico dello scompenso cardiaco, inclusi