01.06.2013 Views

pagina 12.pdf - Genetica e Immunologia Pediatrica

pagina 12.pdf - Genetica e Immunologia Pediatrica

pagina 12.pdf - Genetica e Immunologia Pediatrica

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

Capitolo 10<br />

Supplemento RIGIP anno III numero 1 - gennaio 2011 | direttore scientifico: Carmelo Salpietro - direttore responsabile: Giuseppe Micali<br />

Trattamento chirurgico<br />

Romeo G., Arena F.<br />

Dopo la meatotomia endoscopica di Caukl nel 1923, le tecniche chirurgiche proposte<br />

per il trattamento del MP sono state numerose, ma molte di esse sono state<br />

abbandonate. Dopo il lavoro di Perrin, che ha gettato le basi alla conoscenza della<br />

fisiopatologia della malattia, il trattamento del MP è stato finalmente chiarito.<br />

L’intervento chirurgico per la correzione del MP prevede:<br />

- l’accesso extraperitoneale alla vescica;<br />

- l’isolamento intravescicale o (più spesso) intra ed extravescicale o solo (di recente)<br />

extravescicale del megauretere, l’eliminazione dell’eventuali tortuosità e quindi la<br />

rettilineizzazione dell’uretere.<br />

- l’accorciamento dell’uretere per la porzione distale eccedente il livello della sinfisi<br />

pubica, con eliminazione del segmento ristretto;<br />

- l’eventuale rimodellamento longitudinale terminale;<br />

- il reimpianto ureterovescicale antireflusso.<br />

Trattamenti abbandonati<br />

• Dilatazioni endoscopiche ripetute, totalmente illogiche.<br />

• Meatotomie endoscopiche causa di reflussi massivi. Tuttavia esse possono essere<br />

impiegate in caso di stenosi del neo-meato dopo un reimpianto.<br />

• Reimpianti diretti con o senza rimodellamento dell’uretere, causa di reflusso più o<br />

meno massivo .<br />

• Rimodellamenti estesi dell’uretere proposti da Bischoff o limitati al segmento pelvico<br />

alla maniera di Wayman senza sopprimere il segmento ristretto. Esse si basano su un<br />

principio errato e non hanno che un significato storico.<br />

Interventi miranti a supplire allo scarso peristaltismo dell’uretere, abbandonati<br />

• L’affossamento dell’uretere nello psoas (Carlson), lasciando libera la parte terminale<br />

e la porzione alta sottopelvica dell’uretere. Intervento totalmente illogico.<br />

• L’inguainamento totale dell’uretere, dal bacinetto fino alla vescica, in un ansa ileale<br />

demucosizzata e rimodellata secondo Hirschhozn. Intervento lungo, emorragico,<br />

difficile.<br />

• L’affossamento dell’uretere nel bordo antimesenterico del colon come proposto da<br />

Grane.<br />

Tecniche antireflusso<br />

Tutte le tecniche antireflusso si basano sul principio di ripristinare un sufficiente tratto<br />

ureterale intravescicale e sottomucoso, garantendo allo stesso tempo una adeguata<br />

base di sostegno dell’uretere.<br />

Numerose sono le metodiche per raggiungere questi scopi: l’approccio può essere<br />

extravescicale, intravescicale o combinato; si può creare un nuovo iato vescicale<br />

cranialmente e medialmente all’originale e realizzare un “tunnel” sottomucoso verticale<br />

dove collocare l’uretere, oppure, conservando lo iato originale, realizzare un tunnel<br />

sottomucoso trasversale.<br />

Tecnica di hutch<br />

Questa tecnica ideata nel 1952 è importante dal punto di vista storico in quanto fu la<br />

prima tecnica chirurgica “antireflusso” proposta. La tecnica di Hutch (Fig. 9-1), prevede<br />

un approccio intravescicale con allungamento del tratto sottomucoso dell’uretere<br />

ottenuto senza discontinuare in meato ureterale, estendendo il tratto muscolare<br />

sottoureterale di sostegno.<br />

Fig. 9-1 Tecnica chirurgica antireflusso di Hutch<br />

Questa tecnica risulta non efficace per il trattamento del MP in quanto lascia in situ il<br />

segmento ristretto.<br />

Tecnica di Lich – Gregoir<br />

Altra “antica” metodica chirurgica antireflusso da ricordare, per l’importanza storica, è<br />

la tecnica di Lich-Gregoir descritta nel 1961da Lich e nel 1962 da Gregoir e che viene<br />

realizzata per via extravescicale con allungamento dell’uretere sottomucoso<br />

estendendo il tratto muscolare sottoureterale dall’esterno, senza aprire la vescica (Fig.<br />

9-2).<br />

Fig. 9-2 Tecnica chirurgica antireflusso secondo Lich-Gregoir<br />

Questa tecnica antireflusso, intravescicalizzando l’uretere pelvico eventualmente<br />

rimodellato per via extravescicale, può essere associata nei grandi dolicomegaureteri<br />

a rimodellamento della porzione alta dell’uretere con reimpianto ureteropielico. Non è<br />

scevra di complicanze quali reflusso e stenosi.<br />

Tecnica di Politano-Leadbetter<br />

Del 1958 è la tecnica di Politano –Leadbetter, che per molti anni è stata la metodica<br />

universale di scelta e che conserva ancora molti estimatori (Fig. 9-3a.b, c, d).<br />

Fig. 9-3° Isolamento intravescicale dell’uretere<br />

Fig. 9-3b Trasferimento extravescicale dell’uretere isolato<br />

Fig. 9-3c Creazione del nuovo iato, confezione del tunnel sottomucoso, reinserimento<br />

dell’uretere in vescica attraverso il neo-iato<br />

Fig. 9-3d Alloggiamento dell’uretere nel tunnel sottomucoso e anastomosi dell’uretere<br />

con il muscolo e la mucosa vescicale<br />

La tecnica di Politano – Leadbetter veniva originariamente descritta ed eseguita per<br />

la sola via intravescicale, tuttavia oggi molti chirurghi la realizzano per via combinata<br />

intra ed extravescicale . La metodica consiste nell’isolamento intravescicale<br />

dell’uretere (Fig. 9-3a), nel trasferimento extravescicale dell’uretere isolato (Fig 9-3b),<br />

nella legatura e sezione del legamento vescicale omolaterale (con scrociamento dal<br />

dotto deferente nel maschio), nella ricostruzione del piano muscolare a livello del<br />

vecchio iato ureterale, nella creazione di un nuovo iato nella parete vescicale, più<br />

cranialmente e medialmente rispetto al vecchio, nella confezione di un tunnel<br />

sottomucoso verticale tra il nuovo iato e la vecchia sede del meato ureterale (Fig.<br />

9-3c), nel reinserimento dell’uretere in vescica attraverso il neo iato, nell’alloggiamento<br />

dell’uretere nel tunnel sottomucoso e nell’anastomosi dell’uretere con il muscolo e<br />

mucosa vescicali, riportando così il meato nella sede originaria (Fig. 9-3d). La vescica<br />

viene mobilizzata al fine di ottenere una lunghezza sufficiente del tunnel sottomucoso<br />

ed una buona direzione dell’uretere.<br />

Intervento di Paquin<br />

Paquin nel 1959 ha descritto una tecnica di reimpianto dei grossi ureteri che si può


considerare come la tecnica di base nel trattamento del megauretere (Fig. 9-4).<br />

Fig. 9-4 Tecnica chirurgica di Paquin<br />

Tutti i procedimenti attuali si ispirano agli stessi principi proposti da Paquin e che non<br />

sono altro che dei miglioramenti di dettagli acquisiti con l’esperienza.<br />

Nella sua descrizione originale Paquin mobilizzava l’uretere per via extravescicale,<br />

ponendo attenzione a non interrompere la sua vascolarizzazione. Questa attenzione a<br />

non devascolarizzare l’uretere impedisce, nella descrizione di Paquin, di effettuare<br />

l’allungamento dell’uretere tortuoso, il cui raddrizzamento dalle multiple anse non può<br />

essere eseguito senza sacrificare delle briglie vascolari importanti. Così nei casi di<br />

dolicomegauretere, Paquin realizzava una nefrostomia preliminare sistematica nella<br />

speranza di ridurre la dilatazione e l’allungamento. L’uretere, sezionato allo sbocco<br />

dalla vescica, così da sopprimere il segmento ristretto, rientra di nuovo in vescica in un<br />

punto situato al di sopra del suo sbocco naturale che è stato suturato. Da questo punto<br />

si prepara quindi un tunnel sottomucoso di 1 cm di larghezza che va verso il collo<br />

vescicale per una lunghezza di 2-3 cm.<br />

L’uretere viene fatto scorrere dentro il tunnel. Se il diametro dell’uretere è meno di 1<br />

cm, la sua estremità è modellata a manicotto per rinforzare il neomeato. Quando il<br />

diametro è più di 1 cm, l’Autore insiste sull’ importanza di eseguire una resezione<br />

modellante di 3-4 cm per rispettare il rapporto di 5:1, tra la lunghezza del tragitto<br />

sottomucoso ed il diametro dell’uretere. L’estremità dell’uretere rimodellato viene<br />

ribaltata e suturata alla vescica a manicotto. La parete vescicale viene richiusa al di<br />

sopra del punto di penetrazione dell’uretere lasciando un largo orificio per ridurre il<br />

rischio di stenosi che sono frequenti a questo punto. Se l’anastomosi uretero-vescicale<br />

è sotto tensione, la vescica viene fissata allo psoas al di sotto dei vasi iliaci. Una sonda<br />

ureterale tutrice è lasciata a dimora e la vescica viene drenata da un catetere<br />

cistostomico. In caso di ureteri di 1cm di diametro l’Autore ha ottenuto l’89% di<br />

successi. Per i grossi ureteri questa percentuale è stata del 68% quando si è<br />

proceduto a modellaggio e dell’11% soltanto quando il calibro dell’uretere non è stato<br />

ridotto.<br />

Tecnica di Mollard<br />

Mollard nel 1969 descrisse una tecnica simile a quella di Paquin con delle modifiche.<br />

L’uretere con questa tecnica è dissecato più estesamente, raddrizzato e accorciato.<br />

L’arteria ombelicale viene sezionata. L’uretere viene scrociato dal deferente. La<br />

vescica è fissata allo psoas per conservare il tragitto naturale dell’uretere.<br />

Intervento di Henderen<br />

Questa tecnica chirurgica riprende i principi della precedente operazione<br />

apportandovi delle sensibili modificazioni: l’uretere è dissezionato il più alto possibile<br />

per via endovescicale per rispettare l’innervazione della vescica. La dissezione è<br />

continuata per via extravescicale risalendo al dilà dei vasi iliaci. (Fig 9-5a).<br />

Fig 9-5a L’uretere viene mobilizzato per via intra ed extra vescicale<br />

Fig .9-5b Apposte le pinze di Hendren si procede nella resezione di una striscia di<br />

uretere.<br />

Fig 9-5c Completata la sutura dell’uretere rimodellato<br />

Fig .9-5d preparazione del tunnel sottomucoso, reinserimento dell’uretere in vescica,<br />

anastomosi dell’uretere con il muscolo e la mucosa vescicale.<br />

Fig.9-5e Intervento ultimato<br />

L’arcata vascolare longitudinale postero-interna viene scrupolosamente rispettata. Si<br />

raddrizzano le tortuosità e si accorcia eventualmente l’uretere senza resecare il solo<br />

tratto ristretto. Il calibro dell’uretere viene ridotto, resecando una striscia di parete sulla<br />

faccia esterna, su di un catetere di calibro 12 o 14 Ch. Questa resezione non deve<br />

essere troppo generosa e l’uretere modellato deve conservare un aspetto più grosso di<br />

un uretere normale. Una resezione eccessiva fa correre il rischio di ischemia<br />

dell’uretere. All’inizio della sua esperienza Henderen effettuava un modellaggio lungo,<br />

a partire dai vasi iliaci. Attualmente il modellaggio dell’uretere viene effettuato per tutta<br />

la lunghezza dell’uretere intravescicale prolungato per 2-3 cm sull’uretere<br />

prevescicale. L’uretere è ricostruito con punti a sopraggitto in Vicryl 5/0 rinforzato con<br />

punti staccati per assicurare una perfetta tenuta della sutura. Gli ultimi centimetri<br />

dell’uretere sono suturati solo con punti staccati per sopperire senza inconvenienti ad<br />

una eventuale eccesso di lunghezza. (Fig 9-5c) Il punto di penetrazione in vescica<br />

dell’uretere modellato sarà scelto vicino alla linea mediana, il più vicino possibile al<br />

trigono. Henderen consiglia di escidere una porzione di muscolo vescicale piuttosto


che dissociare le fibre muscolari con le pinze. Se il detrusore è spesso, l’angolo<br />

inferiore del neo-iato sarà sezionato per qualche millimetro per evitare ogni<br />

angolazione. A partire da questo punto, in direzione del collo vescicale, si confeziona<br />

un tunnel sottomucoso di 3-4cm (Fig.9-5d). Piuttosto che scollare la mucosa per<br />

creare un tunnel sottomucoso, Hendren preferisce incidere la mucosa vescicale,<br />

scollare da una parte e dall’altra due larghi lembi mucosi, ribaltarli e suturarli l’uno<br />

all’altro al di sopra dell’uretre posizionato “nel suo letto”. La linea di sutura dell’uretere<br />

modellato deve essere applicata contro il muscolo vescicale per evitare il rischio di<br />

fistole uretero-vescicali. Il neo-meato deve essere solidamente ancorato al detrusore.<br />

In caso di tensione dell’anastomosi, la vescica viene ancorata allo psoas. Il drenaggio<br />

vescicale deve essere assicurato da una sonda uretrale, senza palloncino piuttosto<br />

che da un catetere sovrapubico. Una sonda ureterale è lasciata a dimora per 12 giorni<br />

ed una ureteropielografia viene eseguita prima della rimozione per assicurarsi<br />

dell’assenza di filtrazione a livello dell’uretere rimodellato. In caso di megauretere su di<br />

una duplicità, si raccomanda di non reimpiantare i due ureteri insieme a canna di<br />

fucile, poiché i risultati ottenuti sono modesti. Henderen suggerisce di resecare quello<br />

più compromesso, realizzando una pielopielostomia e di reimpiantare solo un uretere.<br />

Questa tecnica di trattamento chirurgico del megauretere è oggi adottata dalla maggior<br />

parte degli urologi pediatrici.<br />

Tecnica di Cohen<br />

Fra le tecniche di ureteroneocistostomia quella che ancora oggi riscuote i più larghi<br />

consensi è quella proposta dallo scozzese John Cohen nel 1975. (Fig 9-6 a-d)<br />

Fig.9-6 a Isolamento intravescicale degli ureteri<br />

Fig 9-6b Preparazione di due tunnel sottomucosi separati, trasversali, transtrigonali.<br />

Fig.9-6c Posizionamento degli ureteri nei rispettivi tunnel sottomucosi<br />

La tecnica di Cohen può essere considerata un’evoluzione della Glenn- Anderson. Il<br />

reimpianto antireflusso con tunnel sottomucoso transtrigonale e trasversale, secondo<br />

Cohen, è la metodica chirurgica attualmente più affidabile in assoluto, con sicurezza di<br />

eccellente e duraturo risultato. Nella Cohen, l’approccio è soltanto intravescicale. La<br />

tecnica permette di non modificare lo iato vescicale e rende molto facile e “naturale” il<br />

reimpianto di entrambi gli ureteri. La tecnica comporta l’isolamento degli ureteri per via<br />

intravescicale (Fig 6-a), la realizzazione di due tunnel trasversali, transtrigonali tra<br />

mucosa e muscolo, l’alloggiamento al suo interno degli ureteri, uno per ciascun tunnel,<br />

la sezione della parte eccedente di uretere distale e l’anastomosi tra uretere e vescica.<br />

In caso di ureteroneocistostomia bilaterale, l’uretere più dilatato, deve essere fatto<br />

passare nel tunnel superiore più lungo.Quando si debba reimpiantare in vescica un<br />

uretere molto dilatato, la tecnica antireflusso di Cohen si realizza dopo aver ridotto il<br />

calibro dell’uretere con un suo rimodellamento longitudinale distale (“tapering”),<br />

secondo tecnica di Hendren. In caso di MP sarebbe più corretto parlare di tecnica “tipo<br />

Cohen”, visto che la caratteristica più significativa della tecnica di Cohen e cioè la non<br />

manipolazione dello iato ureterale, non può essere completamente rispettata a causa<br />

della frequente necessità dell’isolamento extravescicale dell’uretere, che tuttavia viene<br />

poi fatto rientrare in vescica attraverso lo stesso iato. Inoltre, l’orientamento del tunnel<br />

sottomucoso, nel caso di MP monolaterale, è quasi sempre particolarmente craniale<br />

rispetto al trigono, per evitare di interferire con l’uretere controlaterale indenne.<br />

Nel caso di megauretere particolarmente dilatato, dove la barra transtrigonale non è<br />

sufficientemente lunga, Cohen ha proposto di allungare il tunnel facendolo risalire sulla<br />

faccia posteriore della vescica, sopra il trigono. Se il reimpianto è bilaterale, l’altro<br />

uretere viene indovato sotto il precedente, lungo la barra interureterale, ed il suo<br />

meato viene fissato all’ostio iniziale dell’uretere opposto, talvolta al di là, risalendo sulla<br />

faccia laterale allorquando il diametro esige un tragitto di 4-5 cm.<br />

In un recente studio che ha coinvolto molti centri di Chirurgia <strong>Pediatrica</strong> italiani, tra i<br />

quali anche il nostro dell’Università di Messina, tale tecnica è risultata essere quella<br />

preferita fra le varie metodiche di avanzamento sottomucoso, per la sua maggiore<br />

semplicità e rapidità di esecuzione, per la maggiore familiarità acquisita dai chirurghi<br />

delle nuove generazioni, e soprattutto, per il minor tasso di complicanze rispetto alla<br />

tecnica di Politano-Laedbetter.<br />

L’obiezione più frequente a tale scelta chirurgica di reimpianti degli ureteri è la<br />

ventilata possibile comparsa di reflussi post-operatori dovuti ad un insufficiente<br />

rapporto tra la lunghezza del tunnel e diametro dell’uretere modellato.<br />

Le scarse complicanze lamentate dagli AA dello studio multicentrico italiano<br />

comprovano l’efficacia e la validità della tecnica di Cohen anche nel trattamento del<br />

megauretere primitivo.<br />

Tecnica extravescicale per la riparazione del megauretere<br />

L’approccio extravescicale al reimpianto dell’uretere fu descritto per primo da Lich e<br />

Grégoir e successivamente modificato da Daines e Hodgson. Nel decennio scorso<br />

questa tecnica, che nel frattempo era caduta in disuso, è stata ripresa da molti Autori,<br />

che ne hanno documentato l’efficacia nel trattamento del megauretere sia refluente<br />

che ostruttivo. (Fig 9-7)<br />

Fig. 9-7 Approccio extravescicale: detrusorotomia extramucosa<br />

Il reimpianto ureterale in vescica per via extravescicale per il megauretere<br />

rappresenta una modifica della tecnica precedentemente descritta per la riparazione<br />

extravescicale dei reflussi ureterali primari. La procedura originale è stata modificata al<br />

fine di adattarsi all’aumentato calibro dell’uretere, e nei pazienti con megauretere<br />

ostruttivo, per ottenere l’escissione del segmento adinamico distale.<br />

Dopo l’induzione anestesiologica il paziente viene cateterizzato.<br />

Una sacca di sostanza irrigante viene attaccata ad un lato della Y ed una busta di<br />

drenaggio viene applicata all’altro capo del deflussore. La distensione della vescica<br />

può essere aggiustata per tutta la procedura fino ad ottenere la distensione desiderata<br />

per facilitare la detrusorotomia.<br />

Come via d’accesso allo spazio retroperitoneale si esegue un’incisione sec.<br />

Pfannestiel, la vescica viene mobilizzata al fine di ottenere una lunghezza sufficiente<br />

del tunnel sottomucoso ed una buona direzione dell’uretere. Dopo aver mobilizzato<br />

l’uretere distale, la vescica viene distesa chiudendo il tubo della borsa di drenaggio ed<br />

infondendo liquidi. Sulla parete laterale della vescica, su una linea ideale che va dalla<br />

giunzione uretero-vescicale cranialmente ed il collo vescicale caudalmente il muscolo<br />

destrusore viene inciso in due differenti punti. (Fig. 9-8a).<br />

Fig 9-8a Fra le due incisioni del detrusore viene creato un tunnel sottomucoso<br />

mediante dissezione per via smussa .<br />

La distanza tra essi è determinata dalla lunghezza necessaria per l’esecuzione del<br />

tunnel sottomucoso, che sarà approssimativamente di 30-40 mm. Il detrusore viene<br />

diviso sopra la mucosa che protrude attraverso i due fori precedentemente realizzati.<br />

Una volta che la vescica è stata riempita di liquido, viene creato un tunnel<br />

sottomucoso, fra le due incisioni del detrusore, mediante dissezione per via smussa.<br />

Per evitare la perforazione della mucosa durante la confezione del tunnel sotto<br />

mucoso, questa può essere mobilizzata trazionandola tra due pinze atraumatiche che<br />

la retraggono gentilmente attraverso i fori praticati sul detrusore.<br />

Per i megaureteri ostruttivi, la zona di aperistalsi viene eliminata ed il moncone distale<br />

legato. L’uretere viene raccorciato ma non tanto da creare tensione nel sito del suo<br />

reimpianto. Il tunnel sottomucoso dovrà avere un rapporto con il diametro dell’uretere<br />

di 4:1 . Se non si può ottenere una detrusorotomia di adeguata lunghezza a causa di<br />

un eccessivo diametro dell’uretere questo viene ridotto di calibro. La riduzione del<br />

diametro dell’uretere sarà compiuta o con metodo escissionale o con tecnica del<br />

ripiegamento. L’uretere viene quindi fatto passare nel tunnel sottomucoso e fissato al<br />

neo- iato mediante 2-3 punti staccati in 4/0 riassorbibile. (fig 9-8 b) La parete<br />

posteriore dell’uretere viene anastomizzata con la mucosa vescicale mediante punti<br />

staccati riassorbibili 5/0. Incisa la mucosa vescicale la parete anteriore dell’uretere<br />

viene anastomizzata con la mucosa vescicale.<br />

Fig 9-8b L’uretere viene fatto scorrere nel tunnel sottomucoso e fissato al neo-iato.<br />

L’uretere viene anastomizzato alla mucosa vescicale.<br />

Il detrusore viene chiuso sopra l’uretere con una sutura a punti staccati riassorbibili<br />

4/0. In caso di riduzione del calibro dell’uretere nel lume ureterale viene posizionato<br />

uno stent J (pig tail), e l’uretere suturato come sopra. Il detrusore viene quindi chiuso<br />

sull’uretere per completare la creazione del tunnel ureterale. Gli stent J vengono<br />

rimossi dopo 4-6 settimane. Nei reimpianti in cui non è stata eseguita riduzione del<br />

calibro dell’uretere non viene posizionato alcuno stent. Se è richiesto un tunnel molto<br />

lungo, si ricorre alla formazione di tre occhielli, il che offre meno rischi di danneggiare


la mucosa. (Fig 9-8c).<br />

Nei casi di megauretere in doppio distretto si possono creare due tunnel sottomucosi.<br />

(Fig.9-8d). Se l’uretere è molto corto può essere impiegata la tecnica della vescica<br />

psoica. Nei casi di megauretere bilaterale si procede alla correzione dell’anomalia in<br />

due tempi. Nel caso in cui il risultato del primo intervento sia soddisfacente, si procede<br />

all’intervento controlaterale circa 3 mesi dopo.<br />

Fig 9-8c In caso di tunnel sottomucoso particolarmente lungo si ricorre alla reazione<br />

di tre occhielli sul detrusore.<br />

Fig 9-8d In caso di MP in doppio distretto è possibile realizzare due tunnel<br />

sottomucosi separati.<br />

I risultati di questa tecnica sono solitamente buoni; dopo 6-12 mesi dall’intervento si<br />

assiste, di norma, alla regolarizzazione del calibro dell’uretere. Fra le più comuni<br />

complicanze intraoperatorie è da annotare la preforazione della mucosa vescicale<br />

durante la preparazione del tunnel sottomucoso. Se la perforazione della mucosa è<br />

minima si procede alla sua chiusura e si completa la creazione del tunnel<br />

sottomucoso. Se invece la lacerazione della mucosa vescicale è ampia, si chiude la<br />

breccia ed il tunnel sottomocuso realizzato altrove. Questo rischio è particolarmente<br />

elevato nei casi di ipertrofia del detrusore. È da ricordare che questa tecnica<br />

chiurugica è caratterizzata da un minimo trauma chirurgico e da una ottima<br />

conservazione delle strutture anatomiche.<br />

Con questa tecnica, inoltre, la lunghezza del tunnel sottomucoso rispetto all’uretere<br />

dilatato è di 4:1 e occasionalmente di 3:1, questo tragitto sottomucoso<br />

sufficientemente lungo protegge dal reflusso vescico ureterale. Può essere applicata<br />

con successo nei neonati e nei lattanti con vescica piccola e mucosa sottile, come nei<br />

pazienti con ipertrofia del detrusore.<br />

Rimodellamento ureterale<br />

La caratteristica più significativa della chirurgia del MP è certamente il rimodellamento<br />

longitudinale dell’uretere. Infatti se il diametro dell’uretere supera la misura di 0, 7cm,<br />

diventa necessaria la riduzione di calibro dell’uretere (“ureteral tapering”), in quanto, in<br />

età pediatrica, difficilmente è possibile confezionare un tunnel sottomucoso più lungo<br />

di<br />

4 cm.<br />

In questi anni sono state proposte numerose tecniche di plastica riduttiva del calibro<br />

del megauretere che possono essere divise in due gruppi:<br />

1. tecniche di rimodellamento escissionale<br />

2. tecniche di rimodellamento non escissionale.<br />

Tecniche di modellamento escissionale<br />

La tecnica di rimodellamento (“ureteral tapering”) fu introdotta nel 1969 da Henderen<br />

ed ancora oggi risulta essere la più impiegata nel trattamento dell’uretere dilatato.<br />

Dopo la resezione del tratto distale dell’uretere che va oltre il livello della sinfisi<br />

pubica, dopo la sua ampia mobilizzazione, il rimodellamento longitudinale dell’uretere<br />

terminale è quasi sempre necessario nel MP e lo si esegue negli ultimi 5-7cm di<br />

uretere rettilinizzato, già adeguatamente isolato ed accorciato. Preservando la<br />

porzione meglio vascolarizzata e sulla guida di un catetere 10 Ch, viene resecata una<br />

striscia di parete eccedente di megauretere.<br />

Il modellamento escissionale può essere facilitato con l’utilizzo di clamps di Hendren.<br />

(fig.9-9)<br />

Fig.9.9 Rimodellamento ureterale sec. Hendren .<br />

L’uretere viene ricostruito con una sutura in doppio strato in materiale a lento<br />

riassorbimento (5/0 o 6/0) con una prima sutura continua incavigliata ed una seconda<br />

a punti staccati per assicurare una perfetta tenuta della sutura. Gli ultimi centimetri<br />

vengono suturati solo con punti staccati per sopperire, senza inconvenienti, ad un<br />

eventuale eccesso di lunghezza.<br />

Alla fine del successivo reimpianto in vescica, viene quasi sempre posizionato un<br />

tutore ureterale che viene lasciato in situ per 8-10 giorni.<br />

Una uretero-pielografia viene eseguita prima della rimozione del tutore per assicurarsi<br />

di eventuali filtrazioni in corrispondenza del rimodellamento. Nel caso vi fossero<br />

filtrazioni dall’uretere modellato o ostruzioni dello stesso per edema post-operatorio<br />

prolungato, verrà messa in situ una sonda nefrostomica percutanea per 24-48 ore.<br />

Nel caso di un megauretere con duplicità Hendren suggerisce di resecare quello più<br />

compromesso realizzando una pielo-pielostomia e di reimpiantare un solo uretere.<br />

Tecnica di Tanagho<br />

Tanagho nel 1974 propose di non modellare più di 5-8 cm di uretere e di non<br />

resecare più dei 2/3 della sua circonferenza. In caso di ureteri molto dilatati,<br />

scompensati, il modellaggio doveva essere più esteso, evitando di ledere i suoi<br />

attacchi peritoneali. Con questa tecnica il modellaggio viene attuato in situ sulla sua<br />

faccia esterna dell’uretere. Per ridurre il rischio d’ischemia, è necessario incidere<br />

l’avventizia al centro nella porzione da escindere, separarla dalla parete ureterale<br />

propriamente detta che sarà resecata e quindi ricoperta dall’avventizia ricostituita.<br />

(fig.9-10)<br />

Fig 9-10 Tecnica di rimodellamento sec. Tanagho<br />

Tecnica di Hodgson<br />

Hodgson, nel 1975, propose una tecnica un po’ diversa per il modellamento totale in<br />

un tempo, che l’Autore effettua negli ureteri molto grossi scompensati: l’uretere è<br />

separato dalla vescica e dissecato per una lunghezza sufficiente al reimpianto. Una<br />

sonda 10 Ch viene introdotta fino nel rene. Una sutura continua a sopraggitto viene<br />

eseguita dal basso in alto nella porzione di uretere che si intende modellare; ciò<br />

consente un controllo molto preciso della riduzione di diametro che si desidera<br />

ottenere. (fig.9-11)<br />

Fig.9-11 Tecnica di rimodellamento sec Hogdson<br />

Tecnica di Bishop<br />

Bishop, al contrario, limita il modellaggio dell’uretere dilatato, a qualche centimetro<br />

eseguendo un’escissione distale a V della parete ureterale tipo Paquin. Il reimpianto<br />

viene eseguito con la tecnica Politano-Leadbetter. L’Autore rinforza il meccanismo<br />

anti-reflusso ponendo un lembo libero di mucosa vescicale al di sopra del meato (Fig.<br />

9-12)<br />

Fig 9-12 Tecnica di rimodellamento sec. Bishop<br />

Rimodellamento per plicatura<br />

In alternativa al rimodellamento con parziale resezione parietale, è stato proposto da<br />

Kalicinski nel 1977 e da Star nel 1979 un rimodellamento con una semplice plicatura<br />

dell’uretere distale.<br />

La plicatura è una tecnica più semplice del modellamento convenzionale. Essa evita<br />

che si crei una linea di sutura con il rischio di una filtrazione urinaria. Ciò comporta<br />

anche un periodo di degenza più breve.<br />

Tecnica di Kalicinski<br />

Kalicinski, nel 1977 propose come plicatura una sutura continua transfissante<br />

dell’uretere dilatato per tutta la lunghezza che si intende sottoporre a modellamento<br />

(da 5 a 10 cm). La porzione di uretere così esclusa non viene resecata bensì ribaltata<br />

e fissata all’uretere stesso come un secondo strato. (Fig 9-13)<br />

Fig.9-13 Tecnica di rimodellamento sec. Kalicinski<br />

Tecnica di Starr<br />

Starr nel 1979 descrisse un differente metodo di tapering ureterale. L’Autore consiglia<br />

di plicare la parete ureterale introflettendo l’uretere in eccesso all’interno del lume. (fig.<br />

9-14)<br />

Fig.9-14 Tecnica di rimodellamento sec Starr<br />

Tecnica di Brueziere<br />

Brueziere propose, nel 1982, la tecnica detta “del pantalone” che consiste nella<br />

sezione mediana e longitudinale dell’uretere dilatato trasformando un grosso uretere in<br />

2 ureteri di diametro normale che vengono reimpiantati a canna di fucile come in una<br />

duplicità (Fig.9-15)


Fig. 9-15 Tecnica di rimodellamento sec. Brueziere<br />

Un follow-up di 25 anni dimostra che questi ureteri plicati rimangono radiologicamente<br />

“slim”. Pur tuttavia questa tecnica ha dei limiti:<br />

- La plicatura riduce il lume solo del 50-60%, il che risulta insufficiente in caso di<br />

ureteri molto dilatati.<br />

- Gli ureteri molto tortuosi non si prestano alla plicatura<br />

- Nei casi di MP bilaterale la plicatura bilaterale dell’uretere distale richiede il<br />

confezionamento di un tunnel sottomucoso troppo ampio per quello che può<br />

consentire la vescica. E’ preferibile, in tali casi, la plicatura di un megauretere ed il<br />

modellamento escissionale dell’altro.<br />

Bibliografia<br />

1. Arap S, Cabral AD, De Campos Freire J G, et al; The extra-vescical antireflux<br />

plasty: statistical analysis. Urol Int 26:241, 1971.<br />

2. Arena F., Chiappetta S., Franciò G., Pugliese G. Megauretere primitivo stenotico e<br />

agenesia renale controlaterale. Problemi di diagnosi e terapia in età pediatrica. Atti<br />

Soc. Medico Chir. Mamertina. XXX Adunanza del 25 febbraio 1984.<br />

3. Arena F., Manganaro A., Proietto F., Romeo C., Capillo S., Gentile C. La nostra<br />

esperienza nel trattamento del megauretere primitivo nei primi mesi di vita. Rass. It.<br />

Chir. Ped., 34 (3): 257-260, 1992.<br />

4. Arena F., Scalfari G., Franciò G. L’ureteroneocistostomia secondo Cohen nella<br />

patologia del giunto vescica-ureterale. Atti Soc. Medico Chir. Mamertina. XXX<br />

Adunanza del 25 febbraio 1984.<br />

5. Bakker H.H.R., Scholtmeijer R.J., Klopper P.J. Comparision of 2 different tapering<br />

techniques in megaureters. J. urol., 140:1237, 1998.<br />

6. Barry, J.M. and Hatch D.A.: Parallel incision, unstented extravescical<br />

ureteroneocystostomy: followup of 203 kidney transplants. J. Urol., 134: 249, 1985.<br />

7. Belloli G., Campobasso P., Cappellari F., Mercurella A. Management of primary<br />

non refluxing upper urinary tract dilatation: analysis of 219 pediatric patients. Pediatr.<br />

Surg. Int., 8:229-235, 1993.<br />

8. Belloni G. Moderni orientamenti nel trattamento delle uropatie malformative.<br />

Malformative Uropathies: an u to date. Ped. Med. Chir. (Med. Surg. Ped.), 15: 545-554,<br />

1993.<br />

9. Beseghi U., De Castro R., Caione P., Podestà E., Lelli Chiesa P., Arena F., De<br />

Grazia E. L’ureteroneocistostomia secondo Cohen nel megauretere primitivo: studio<br />

multicentrico nazionale. Rass. It. Chir. Ped., vol XXXIII n.2 (suppl II) 1991.<br />

10. Bischoff P: Operative treatment of megaureter. J. Urol. 102: 268, 1961.<br />

11. Bischoff PF., Busch HH. Origin, clinical experiences and treatment of urinary<br />

obstructions of the lower ureter in childhood. J. Urol. 85 739, 1961<br />

12. Breuziere J. Les mégauretères primitive chez le nourisson. Enquête étiologique,<br />

anatomique, thérapeutique. A propos de 100 cas chez 71 énfants. Chirurgie, .100.712.<br />

1974<br />

13. Bruiziere J. Jablonski J. P. – Résultats de l’urétéroplastie modelante dans le<br />

traitement des mégas-uretères chez l’enfant. A propos de 31 observation. Ann. Urol.,<br />

7, 107. 1973<br />

14. Carlson HE, The intrapsoas transplant of megaloureter. J Urol 72:172, 1954<br />

15. Cigna R.M., Milazzo M., Lo Caglio C., Formica P., Garofano S., De Grazia E. La<br />

nostra esperienza nel trattamento del megauretere primitivo. Rass. It. Chir. Ped., 34<br />

(3): 261-263, 1992.<br />

16. Daher P., Diab N., Ghorayeb Z., Korkmaz G. The Kalicinski ureteral folding<br />

technique for megaureter in children. Experience in 23 cases. Eur. J. Pediatr. Surg.<br />

9:163 – 166, 1999.<br />

17. Ehlrich RM. The ureteral folding technique for megaureter surgery. J Urol.<br />

134:668. 1985<br />

18. Firstater M. : Boari’s operation for the treatment of megaureter. J Urol. 93:569,<br />

1965.<br />

19. Fretz P. C., Austin J. C., Cooper C. S., Hawtrey C. E. Long term outcome analysis<br />

of Starr plication for primary obstructive megaureters. J Urol. 172: 703-705, 2004.<br />

20. Gregoir W. Treatment chirurgical du reflux congenital et du megauretere primaire.<br />

Urol Int. 24 :502, 1969.<br />

21. Glassberg K.I., Laungani G., Wasnick R.J., Waterhouse K. Transverse ureteral<br />

advancement technique of ureteroneociststomy (Cohen reimplant) and a modification<br />

for difficult cases (experience with 121 ureters). J. Urol. 134: 304, 1965.<br />

22. Grane L., Swenson O. A new surgical procedure for the treatment of aperistaltic<br />

megaloureter. Am. J. Surg. 109: 532, 1965.<br />

23. Hanna M K : New surgical method for one-stage total remodeling of massively<br />

dilated and tortuosus ureter. Urology 14:453, 1979<br />

24. Henderen WH. A new approach to infants with severe obstructive uropathy: early<br />

complete reconstruction. J. Ped. Surg.: 5, 184. 1970<br />

25. Johnston J.H. Reconstructive surgery of megaureter in childhood. Br. J. Urol.<br />

39:17, 1967.<br />

26. Henderen’s operation. J. ped. Surg. 1977: 12:183.<br />

27. Kalicinsky Z.H., Kansy J., Kotarbinska B., Joszt W. Surgery of megaureteres:<br />

modification of Hendren’s operation. J. Ped. Surg., 12:183, 1997.<br />

28. Keating M.A., Joseph D., Hanna M.K. Congenital obstructive megaureter:<br />

Etiology, Diagnosis and Treatment. Dialogues in Pediatric Urology, 16, 2, February<br />

1993.<br />

29. Keating MA., Retik AB. Management of the dilated obstructed ureter. Urol. Clin. N.<br />

Am. 17, ; 291.1990.<br />

30. King LR. Megaloureter: definition, diagnosis and management. J. Urol. 123, ;222.<br />

1980<br />

31. Lockhart J. Politano V. Managment of massively dilated ureters in children.<br />

Urology, , 18, 229. 1981<br />

32. McLorie GA., Jayanthi TJ., Kinahan AE., Churchill BM. A modified extravescical<br />

technique for megaureter repair. Br. J. Urol. 74, 715-719. 1994<br />

33. Mellin Y., Cendron J. Traitement du mégauretère de l’enfant par l’operation de<br />

Cohen associée à un modélage de l’uretère, 81 uretères modelés et réimplantés. Chir.<br />

Pédiatr. 25 :49-52, 1984.<br />

34. Mollard P., Foray P., De Godoy J.L., Valignant C. Management of primary<br />

obstructive megaureter without reflux in neonates. Eur. Urol.; 24:505-510. 1993<br />

35. Mollard P., Pailot J.M. Primary megaureter (pathogenesis and treatment of 104<br />

patients-131 ureters). Progr. Pediatr. Surg. 5:113, 1973.<br />

36. Monfort G., Morisson-Lacombe G., Picon G., Carcassonne M., Méga-urétere<br />

primitif chez le nourrisson et le petit énfant. J Urol. Nephrol., , 10-11, 853. 1974<br />

37. Ozen HA., Tekgiil S., Erkan I., Bakkaloglu M. Intravesical ureteric plication and<br />

reimplantion for megaureters in children. Br. J. Urol. 72, 373. 1993.<br />

38. Pagano P., Passerini G. Primary Obstructed Megaureter, Br.J.Urol, 49, 467-475,<br />

1997.<br />

39. Paquin AJ Jr. Ureterovesical anastomosis: the description and evaluation of a<br />

technique. J. Urol. 82:573, 1959.<br />

40. Parrot T. S., Woodard J. R., Wolpert J. J. Ureteral tailoring: a comparison of<br />

wedge resection with infolding. J. Urol. 144: 328-329, 1990.<br />

41. Perovič S. Surgical treatment of megaureters using detrusore tunnelling<br />

extravesical ureteroneocystostomy. J. Urol. 152: 622-625, 1994.<br />

42. Perović S., Sremčević D., Milanović D., Vukadinović V. Extravesical detrusor<br />

tunnelling: A variant of antireflux procedure . Eur. J. Pediatr. Surg. 6 : 216-221, 1996.<br />

43. Politano V.A., Leadbetter W.F. An operative technique for the correction of<br />

vesicoureteral reflux. J. Urol.; 79:932. 1958<br />

44. Rabinowitz R., Barkin M., Shillinger J.F., et al. Surgical treatment of massively<br />

dilated primary megaureter in children. Br. J. urol. 51: 19, 1979.<br />

45. Retik AB., McEvoy JP., Bauer SB. Megaureters in children. Urology 11;, 231. 1978<br />

46. Rigamonti W., Prandini V., Bonetti F., Sacchi G., Dessanti A., Falchetti D., Caccia<br />

G. Il Megauretere primitivo del neonato: nostra esperienza di trattamento medico e<br />

chirurgico in 30 casi. Rass. It. Chir. Ped., 34 (3): 251-256, 1992.<br />

47. Tanagho E. A. Ureteral tailoring J. Urol. 106: 194 – 197, 1971<br />

48. Weinstein A. J., Bauer S. B., Retik A. B. Mandell J. Colodny A. H. The surgical<br />

management of megaureters in duplex systems: the efficacy of ureteral tapering and<br />

common sheath reimplantation. J Urol. 139: 328-331, 1998.<br />

49. Zaont M.R., Maizels M, Sugar E.C., Flirt C.F. Detrusorrhaphy: extravescical<br />

ureteral advancement to correct vescicoureteral reflux in children. J Urol.; 138:947.<br />

1987<br />

Trimestrale di divulgazione scientifica dell'Associazione <strong>Pediatrica</strong> di <strong>Immunologia</strong> e <strong>Genetica</strong> Legge 7-3-2001, n. 62 - Registro della Stampa Tribunale di Messina n. 3/09 - 11-5-2009<br />

Segreteria redazione Basilia Piraino - Piera Vicchio Direzione-Redazione: UOC <strong>Genetica</strong> e <strong>Immunologia</strong> <strong>Pediatrica</strong> - AOU Policlicnico Messina - www.geneticapediatrica.it/rigip

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!