LE PARALISI CEREBRALI INFANTILI
LE PARALISI CEREBRALI INFANTILI
LE PARALISI CEREBRALI INFANTILI
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<strong>LE</strong> <strong>PARALISI</strong> <strong>CEREBRALI</strong><br />
<strong>INFANTILI</strong>
<strong>PARALISI</strong> CEREBRA<strong>LE</strong><br />
INFANTI<strong>LE</strong>: DEFINIZIONE<br />
Disordine della postura e del movimento, dovuta a un difetto o a<br />
una lesione del cervello immaturo.<br />
Bax, 1964<br />
Un gruppo di disordini dello sviluppo del movimento e della postura, che<br />
causano limitazioni nelle attività e che dipendono da un danno<br />
neurologico non progressivo occorso nel cervello immaturo. La<br />
compromissione motoria può essere accompagnata da disturbi sensitivi,<br />
cognitivi, di comunicazione, percettivi, del comportamento e /o da<br />
convulsioni.
EZIOLOGIA<br />
1. FATTORI PRENATALI (ENTRO LA 28ª SETT. DI GESTAZIONE):<br />
• ipossia fetale<br />
• prematurità grave<br />
• infezioni materne (toxoplasmosi, citomegalovirus, rosolia,…)<br />
• malattie metaboliche materne (diabete)<br />
• alterazioni cromosomiche<br />
• malformazioni congenite<br />
• farmaci<br />
• radiazioni<br />
2. FATTORI PERINATALI (DALLA 28ª SETT. DI GESTAZ. AL 10º GIORNO DI VITA):<br />
• prematurità<br />
• distocia da parto<br />
• farmaci<br />
3. FATTORI POSTNATALI:<br />
• alterazioni metaboliche<br />
• infezioni (meningo-encefalite)<br />
• traumi<br />
70-80%<br />
6%<br />
10-20%
INCIDENZA<br />
1.5-2 casi per 1000 nati vivi
CLASSIFICAZIONE TOPOGRAFICA
Classificazione in base alle caratteristiche del<br />
movimento (classificazione motoria)<br />
Forme spastiche 70-80%<br />
Forme atassiche 10-20%<br />
Forme discinetiche o distoniche < 10%<br />
Forme miste
CLASSIFICAZIONE FUNZIONA<strong>LE</strong><br />
• Livello I: il bambino cammina senza restrizioni sia in ambiente<br />
• familiare che all’esterno. Le limitazioni si evidenziano in abilità<br />
• motorie più complesse (corsa, salto, ecc…).<br />
• Livello II: il bambino cammina senza l’uso di ausili in ambiente<br />
• familiare, ma presenta limitazioni e necessità di assistenza negli<br />
• ambienti esterni. Sale le scale con appoggio e non è in grado di<br />
• correre o saltare.<br />
• Livello III: il bambino cammina con l’aiuto di ausili sia in ambiente<br />
• familiare che all’esterno; in ambienti estranei o per lunghi percorsi<br />
• deve essere trasportato. È in grado di mantenere la stazione seduta in<br />
• autonomia.<br />
• Livello IV: il bambino non è in grado di camminare anche con l’uso di<br />
• ausili e deve essere assistito anche nei passaggi da seduto ad eretto.<br />
• Mantiene la stazione seduta con sostegno e per gli spostamenti<br />
• utilizza la carrozzina.<br />
• Livello V: il bambino presenta gravi limitazioni dell’autonomia motoria<br />
• anche con l’uso di ausili. Non è in grado di mantenere la stazione<br />
• seduta, né di controllare stabilmente il capo; inoltre deve essere<br />
• trasportato e assistito in tutte le posture.
Classificazione mista (considera anche<br />
l’aspetto percettivo e intenzionale)<br />
• Bambino aposturale<br />
• Bambino cado cado<br />
• Bambino tirati su<br />
• Bambino acinetico<br />
• Bambino tetraplegico con antigravità orizzontale<br />
• Bambino tetraplegico con antigravità verticale<br />
• Bambino diplegico di tipo propulsivo<br />
• Bambino diplegico di tipo propulsivo che non necessita di bastoni<br />
• Bambino diplegico di tipo gonna stretta<br />
• Bambino diplegico di tipo gonna stretta che non necessita di bastoni<br />
• Bambino diplegico tipo bilanciere<br />
• Bambino diplegico tipo bilanciere che non necessita di bastoni<br />
• Bambino diplegico tipo temerario con prevalenza prossimale<br />
• Bambino diplegico tipo temerario con prevalenza distale<br />
• Bambino con doppia emiplegia<br />
• Bambino con emiplegia congenita<br />
• Bambino con emiplegia prenatale<br />
• Bambino con emiplegia connatale<br />
• Bambino con emiplegia acquisita<br />
• Bambino con emidistonia
EVENTI CHE HANNO CONTRIBUITO<br />
ALLA NASCITA PREMATURA<br />
CORIOAMNIOSITE MATERNA<br />
IMMATURITA’ SNC<br />
PRETERMINE<br />
Alto grado<br />
Basso peso<br />
IUGR<br />
Emorragia intraventricolare (20%)<br />
IMMATURITA’ APPARATO<br />
CARDIOCIRCOLATORIO E<br />
RESPIRATORIO<br />
AMBIENTE POSTNATA<strong>LE</strong><br />
NON DEL TUTTO FISIOLOGICO<br />
Leucomalacia periventricolare
EMORRAGIA INTRAVENTRICOLARE<br />
Tabella 1. Classificazione dell’emorragia intraventricolare (Volpe, 2001)<br />
Grado 1<br />
Grado 2<br />
Grado 3<br />
Emorragia della matrice germinativa con assente o ridotto sanguinamento<br />
intraventricolare (50% dell’area ventricolare nelle immagini parasagittali)<br />
Annotazione separata: presenza di ecodensità periventricolare (sede ed estensione)
<strong>LE</strong>UCOMALACIA PERIVENTRICOLARE<br />
Ipossia prolungata Ipotensione sistemica<br />
Vulnerabilità territori<br />
arteriosi di confine<br />
Difetto autoregolazione<br />
circolo<br />
Necrosi e gliosi<br />
Cavitazioni<br />
Sensibilità oligodendrociti<br />
proliferanti ai radicali liberi
IPERCAPNIA<br />
IPOSSIEMIA<br />
ACIDEMIA<br />
↓ AUTOREGOLAZIONE<br />
DEL CIRCOLO<br />
Neonato a termine<br />
ASFISSIA PERINATA<strong>LE</strong><br />
REDISTRIBUZIONE<br />
DEL FLUSSO EMATICO<br />
(LA PRESSIONE SISTEMICA E’ COSTANTE)<br />
IPOTENSIONE SISTEMICA<br />
DIMINUZIONE FLUSSO CEREBRA<strong>LE</strong><br />
DANNO ISCHEMICO CEREBRA<strong>LE</strong><br />
(MEDIATA DAL DANNO AL MIOCARDIO)<br />
FASE DI<br />
COMPENSO<br />
SCOMPENSO
Neuroimmagini e PCI<br />
• Ecografia cerebrale<br />
•RM<br />
• RM funzionale<br />
• Spettroscopia in RM<br />
• Diffusione
Neuroimmagini e PCI<br />
• DD PCI e forme evolutive<br />
• Buona correlazione gravità lesione e disturbo neuromotorio<br />
• Diversità frequenza e gravità delle lesioni nelle diverse forme cliniche:<br />
– Dilatazione severa ventricoli laterali tetraplegia<br />
– Sostanza bianca sottocorticale tetraparesi, doppie emiplegie, emiplegie<br />
– Nuclei della base Distonia o forme miste<br />
– Emiparesi: Sostanza bianca periventrolare spesso bilater, anche se maggiormente nell’emisfero<br />
controlaterale al lato plegico, in ¼ dei casi indenne<br />
• Danno corticale e aumento spazi cerebrali RM<br />
• Danno corticale epilessia<br />
• Conclusioni più valide nei grandi numeri, meno sul singolo<br />
• Non tutti i bambini con lesioni cerebrali sviluppano sequele<br />
• Sviluppo neuropsichico<br />
tipo lesione<br />
epoca danno<br />
predisposizione genetica<br />
componente ambientale<br />
fattori sconosciuti
DIAGNOSI CLINICA<br />
• I sintomi si manifestano dopo i primi mesi di vita,<br />
talora dopo anni<br />
• Quadro neonatale assente o sfumato, attenuato o<br />
esagerato dai farmaci<br />
• Semeiotica neurologica del neonato prematuro<br />
difficile da interpretare<br />
• Valutazione neurologica tradizionale poco<br />
predittiva
L’esame neurologico neonatale: un<br />
nuovo approccio<br />
• Osservazione attività motoria spontanea (GMs)<br />
Repertorio povero<br />
Movimenti crampiformi sincronizzati<br />
GMs caotici<br />
• Ottimo valore predittivo, anche nei pretermine<br />
• Economica, veloce, facilmente eseguibile<br />
• Non praticabile nei neonati con grave depressione SNC
FORME SPASTICHE
Spasticità<br />
Aumento velocità velocit dipendente del tono<br />
muscolare (riflesso tonico da stiramento),<br />
associato ad iperreflessia osteotendinea<br />
(riflesso fasico da stiramento), interessante<br />
preferenzialmente alcuni gruppi muscolari e<br />
dovuto ad un’anomala un anomala elaborazione degli<br />
input sensitivi primari quale espressione di<br />
una sofferenza del I motoneurone<br />
(Young Young, , 1994)
TETRAPARESI SPASTICA<br />
• Leucomalacia periventricolare grave<br />
• Disturbo tono e movimento molto grave e simmetrico, manifesto<br />
precocemente<br />
• “In ugual misura” arti superiori e inferiori<br />
• Ritardo sviluppo posturo-motorio<br />
• Prognosi deambulazione autonoma e manipolazione sfavorevole<br />
• Disturbi visivi e uditivi frequenti<br />
• Compromissione orofacciale da paralisi pseudobulbare<br />
• Epilessia e ritardo mentale molto frequenti<br />
• Contratture muscolari diffuse e deformità articolari e di assetto del<br />
rachide
• Pretermine<br />
DIP<strong>LE</strong>GIA SPASTICA<br />
• Leucomalacia periventricolare<br />
• Arti inferiori > arti superiori<br />
• Contiguità zone malaciche-decorso vie corticospinali zone inferiori corpo<br />
• Ipertonia s.t. tricipiti surali e adduttori anca dal 3°-4° mese di vita<br />
• Prognosi per la deambulazione favorevole<br />
• Motricità arti superiori sufficientemente conservata<br />
• Frequente interessamento nervi cranici (es. strabismo)<br />
• Sviluppo intelligenza e linguaggio in genere normali<br />
• Epilessia rara<br />
• Contratture muscolari e deformità articolari frequenti
EMIP<strong>LE</strong>GIA SPASTICA<br />
• Cisti poroencefaliche isolate, lesioni capsula interna, lesioni<br />
periventricolari anche bilaterali<br />
• Solo un emilato corporeo<br />
• Arto superiore > inferiore o viceversa<br />
• Spesso prevalentemente distale<br />
• Prognosi per la deambulazione autonoma sempre favorevole<br />
• Frequente epilessia parziale<br />
• Frequenti alterazioni a carico dello schema corporeo e<br />
dell’organizzazione prassica e gnosica<br />
• Intelligenza può essere compromessa<br />
• Se emilato paretico è emisfero dominante ritardo sviluppo<br />
linguaggio<br />
• Contratture muscolari e deformità articolari , trofismo<br />
muscolare e osseo spesso ridotto
• Rara<br />
Forma atassica<br />
• Cervelletto o vie a partenza cerebellare<br />
• Malformazioni, infezioni più raramente ischemia<br />
• Ipotonia spiccata nei primi mesi di vita che tende a permanere<br />
• Atassia<br />
• Tremori, dismetria, adiadocinesia<br />
• Nistagmo oculare cerebellare<br />
• Sviluppo psicomotorio spesso ritardato<br />
• Ritardo linguaggio, parola scandita<br />
• Frequente deficit mentale
• Nuclei della base<br />
Forma distonica<br />
• Incompatibilità materno-fetale<br />
• Asfissia perinatale grave nel neonato a termine<br />
• Tono di fondo diminuito a riposo<br />
• Ipertonia se sollecitazione e impegno motorio<br />
• Ipercinesie involontarie, rapide e incoordinate<br />
• Alterazione emissione della voce<br />
• Intelligenza in genere normale<br />
• Forme miste
Forma atetosica (o coreo-atetosica)<br />
• Extrapiramidale (nucleo caudato e putamen)<br />
• Ipotonia<br />
• Movimenti lenti, aritmici, di tipo polipoide dai primi mesi<br />
di vita<br />
• Faccia, lingua, estremità distale degli arti<br />
• Movimenti rapidi, prossimali, coreici<br />
• Linguaggio disartrico<br />
• Intelligenza poco compromessa<br />
• Sordità percettiva
CONDIZIONI ASSOCIATE AL<strong>LE</strong> PCI<br />
• Ritardo mentale<br />
• Convulsioni<br />
• Ritardo di crescita<br />
• Deformità della colonna<br />
• Compromissione visus, udito e parola<br />
• Drooling<br />
• Incontinenza<br />
• Alterazioni della percezione e delle sensazioni
MANAGEMENT delle PCI<br />
TERAPIA<br />
FISICA<br />
BRACES E<br />
AUSILI ORTOTTICI<br />
AUSILI MECCANICI<br />
CHIRURGIA<br />
PCI<br />
FARMACI<br />
TERAPIA<br />
COMPORTAMENTA<strong>LE</strong><br />
TERAPIA<br />
OCCUPAZIONA<strong>LE</strong><br />
TERAPIA<br />
DEL LINGUAGGIO<br />
AUSILI PER LA<br />
COMUNICAZIONE
RIZOTOMIA SE<strong>LE</strong>TTIVA POSTERIORE<br />
• Sezione di una porzione di radici nervose sensitive (25-80%), di solito nel tratto<br />
L1-S2, scoperte mediante laminotomia<br />
• Monitoraggio EMG per identificare le radici nervose che, sotto<br />
elettrostimolazione, producono una risposta anomala<br />
• Nei 6 mesi successivi all’intervento riabilitazione intensiva<br />
In pazienti che presentano una compromissione medio-lieve:<br />
• riduzione dell'ipertono<br />
• miglioramento della funzione globale<br />
• miglioramento della motricità distrettuale<br />
In pazienti affetti da forme gravi:<br />
• riduzione dell'ipertono<br />
• miglioramento della postura<br />
• miglioramento del nursing<br />
• riduzione della sintomatologia dolorosa
ALTRI INTERVENTI CHIRURGICI<br />
• Allungamento di tendini<br />
• Capsulotomia<br />
• Fasciotomia<br />
• Osteotomia<br />
• Tenotomia<br />
• Spinal fusion
TRATTAMENTO FARMACOLOGICO<br />
della SPASTICITA’<br />
• Farmaci utilizzabili per via orale<br />
• BT-A, alcool e fenolo (blocchi<br />
neuromuscolari selettivi)<br />
• Baclofen intratecale
Farmaci utilizzabili per via orale<br />
• Diazepam, baclofen, dantrolene sodico e<br />
tizanidina<br />
• Facilità d’uso<br />
• Effetti collaterali<br />
• Indicazioni: forme lievi e/o generalizzate
BLOCCHI NEURO-MUSCOLARI<br />
•DIAGNOSTICI<br />
• TERAPEUTICI<br />
SE<strong>LE</strong>TTIVI<br />
Anestetici locali<br />
Alcol<br />
Fenolo<br />
Tossina Botulinica
ANESTETICI LOCALI:<br />
INDICAZIONI<br />
• Valutazione temporanea della possibile efficacia di<br />
un blocco più duraturo<br />
• Valutazione della menomazione<br />
• Facilitazione nel confezionamento di casting
ALCOL E FENOLO<br />
NEUROLISI CHIMICA
TOSSINA BOTULINICA:<br />
meccanismo d’azione<br />
Collateral axonal sprouts development A new neuromuscolar injunction is estabilished.<br />
Eventually, the neuromuscular injunction resumes<br />
function and sprout regresses<br />
Lo sviluppo di nuove giunzioni neuromuscolari, e l’inattivazione proteolica<br />
della tossica, rendono l’ effetto clinico temporaneo
TOSSINA BOTULINICA<br />
• MECCANISMO D’AZIONE: blocco pre-sinaptico del rilascio acetilcolina<br />
• SITO DI INIEZIONE: intramuscolare<br />
• STRUTTURE BLOCCATE: giunzione neuromuscolare<br />
• TECNICA DEL BLOCCO: EMG o ES<br />
• DOSAGGI E DILUIZIONI: a sec. del tipo di tossina, dell’età e del peso del pz,<br />
del numero e della sede dei muscoli coinvolti<br />
• COMPARSA EFFETTO: giorni<br />
• DURATA AZIONE: 3-6 mesi*<br />
• EFFETTI COLLATERALI: debolezza muscolare generalizzata<br />
diplopia, disfagia, bocca secca<br />
resistenza da formazione di anticorpi (alti dosaggi,<br />
somministrazioni a brevi intervalli)
BACLOFEN INTRATECA<strong>LE</strong><br />
CONCENTRAZIONE<br />
ASSOLUTA<br />
EFFETTI COLLATERALI<br />
CONCENTRAZIONE<br />
NEL CSF<br />
SONNO<strong>LE</strong>NZA, CONFUSIONE<br />
NAUSEA E VOMITO, ERRORI<br />
DI PROGRAMMAZIONE<br />
NON INTERROMPERE<br />
BRUSCAMENTE<br />
PROGRAMMABI<strong>LE</strong>, DOSE<br />
VARIABI<strong>LE</strong> NELLA GIORNATA<br />
EFFETTI COLLATERALI<br />
<strong>LE</strong>GATI AL CATETERE<br />
TRATTAMENTO<br />
REVERSIBI<strong>LE</strong>
GAIT ANALYSIS<br />
- dati di cinematica: angoli di flesso-estensione, abdo/adduzione e extra/intrarotazione delle principali<br />
articolazioni (anca ginocchio caviglia e bacino)<br />
- dati di dinamica: momenti e potenze alle articolazioni di anca ginocchio e caviglia<br />
- dati elettromiografici: attivazione e disattivazione muscolare
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