Resezioni per tumori endocrini: peculiarità - Società Italiana di ...

Società Triveneta di Chirurgia
RESEZIONI PER TUMORI NEUROENDOCRINI:
PECULIARITA’
PECULIARITA
Padova 15 maggio 2010
A.F. Carli
Chirurgia 2 - Siena

non funzionanti
TIPIZZAZIONE
funzionanti:
insulinomi 70% dei casi
gastrinomi 20-25%
glucagonomi 3-5%
rari: somatostatinomi, ACTH/PTH/calcitonina
secernenti

LA CHIRURGIA DEL PANCREAS ENDOCRINO
Si richiede un ambiente tecnico adatto dotato della seguente
strumentazione:
Sonda da 7,5 Mhz per Eco-intraoperatoria;
Endoscopio ad alta risoluzione per la
transilluminazione duodenale (studio del
microgastrinoma);
Laboratorio di analisi ben attrezzato: dosaggio
radioimmunologico intraoperatorio dei polipeptidi secreti;
Anatomopatologo per esame istologico estemporaneo

INSULINOMA
Tumore insulare più frequente origina dalle cellule B situate nelle isole del
Langherans deputate alla secrezione di insulina.
Oltre 90 % dei casi benigno
Incidenza di 1-2 / 1.000.000 / anno con rapporto M : F = 1 : 2
Colpisce prevalentemente la IV-V decade di vita
Massa solitaria (85%), piccole dimensioni (< 2 cm), localizzato più
frequentemente alla coda
Correlato nel 5-10 % dei casi alla MEN1, con fascia di età maggiormente
colpita in ambito giovanile e più facilmente presenta multiple localizzazioni
intrapancreatiche

VIE DI ACCESSO
LAPAROTOMIA
Il tipo di accesso dipende da: sede, dimensione, sospetto di malignità,
plurifocalità (MEN)
LAPARATOMIA MEDIANA XIFO-SOTTOMBELICALE
INCISIONE BISOTTOCOSTALE da preferire nel paziente obeso
(frequente nel portatore di insulinoma: ipoglicemia iperfagia)

INTERVENTO RESETTIVO:
TECNICHE CHIRURGICHE
RESEZIONE “CENTRALE
CENTRALE”
DCP sec. TRAVERSO-LONGMIRE
TRAVERSO LONGMIRE
DCP sec. WHIPPLE
SPLENOPANCREASECTOMIA DISTALE (spleen
preserving) preserving
ENUCLEAZIONE LAPAROTOMICA TRADIZIONALE

TECNICHE CHIRURGICHE
D
A enucleazione
B pancreasectomia centrale
C pancreasectomia distale s.p.
D DCP sec. T. Longmire
E DCP sec. Whipple
E

TECNICA CHIRURGICA IN BASE AL TIPO DI TUMORE
INSULINOMA
90% benigno
Lesioni multiple: sospetto di MEN1
Grosse dimensioni e/o linfoadenopatie perighiadolari: perighiadolari:
sospetto di
malignità malignit
In corso di intervento chirurgico l’esplorazione l esplorazione manuale della ghiandola e
l’ecografia ecografia intraoperatoria raggiungono una sensibilità sensibilit diagnostica
che si avvicina al 100%
ECOGRAFIA INTRAOPERATORIA : nel 10% dei casi diagnostica lesioni
misconosciute o piccole lesioni multiple (MEN1)
FALSI POSITIVI “incidentalomi
incidentalomi” pancreatici: milza accessoria
intrapancereatica,focolai intrapancereatica,focolai
di citosteatonecrosi, citosteatonecrosi,
tumori endocrini non
secernenti

TECNICA CHIRURGICA - INSULINOMA
INSULINOMA diam.

TECNICA CHIRURGICA – INSULINOMA
PREVENIRE LA NEUROGLICOPENIA: glicemia ogni 10 minuti
DOSAGGI PERIFERICI DELL’INSULINA DELL INSULINA ogni 15-20 15 20 minuti dopo
l’exeresi: exeresi:
I valori dovrebbero tornare normali (emivita ( emivita 5 min.) min.)
Prelievi di sangue direttamente
dalla vena porta e contemporaneamente
dal sangue periferico mostrano
un gradiente fisiologico di 2:1
tra il tasso di insulinemia portale e periferico.
NON SI TRATTA DI UN ELEMENTO SUPPLEMENTARE per verificare
la completezza dell’exeresi dell exeresi

GASTRINOMA
1955: Zollinger ed Ellison
più pi comune tumore endocrino maligno sintomatico del pancreas
circa la metà met dei gastrinomi origina dal duodeno
sporadico nel 75% dei casi
MEN I associato nel 25%
età et media di insorgenza circa 50 anni

TECNICA CHIRURGICA-GASTRINOMA
CHIRURGICA GASTRINOMA
40 % dei casi maligno
Spesso diagnosi tardiva: sintomi ben controllati da inibitori di pompa
protonica
Esplorazione del triangolo di Passaro e Stabile dove si trovano l’80%
dei gastrinomi: testa del pancreas, C duodenale, regione retroduodeno
pancreatica, peduncolo epatico
Triangolo di Passaro e Stabile

TECNICA CHIRURGICA-GASTRINOMA
CHIRURGICA GASTRINOMA
Ricerca di gastrinomi ectopici: ectopici:
esplorazione regione
sottomesocolica (ovaio, mesentere, digiuno);
manovra di Kocher; Kocher
esplorazione del processo uncinato, della faccia posteriore del
corpo e della coda del pancreas (sede del 10 % dei g.);
ecografia intraoperatoria;
intraoperatoria
se i linfonodi inviati per l’esame l esame istologico intraoperatorio sono
positivi e non vi è neoplasia a livello pancreatico è certo che il
gastrinoma si trova a livello duodenale; prognosi sfavorevole;
se linfonodi negativi exeresi = guarigione

TECNICA CHIRURGICA-GASTRINOMA
CHIRURGICA GASTRINOMA
ESPLORAZIONE DUODENALE
Transilluminazione intraoperatoria: intraoperatoria:
diagnostica per lesioni di
pochi mm resezione con lembo duodenale
È possibile eseguire una duodenotomia sistematica per esplorare
la parete duodenale adesa al pancreas
Tale manovra consente di palpare gastrinomi di pochi mm
spesso nascosti da una iperplasia delle ghiandole di Brunner
(reattiva all’iperacidit
all iperacidità)

TUMORI NEUROENDOCRINI E MEN 1
GASTRINOMA-STRATEGIA GASTRINOMA STRATEGIA CHIRURGIA
Terapia chirurgica dell’iperparatiroidismo
dell iperparatiroidismo, , precede sempre quella del
gastrinoma. gastrinoma.
La riduzione della calcemia riduce di molto il potere
secretorio del gastrinoma;
gastrinoma
MEN 1: localizzazioni duodenali multiple con associati altri tumori tumori
endocrini a sede pancreatica (micro ( micro-macro macro adeomi multipli secernenti);
Pancreasectomia sinistra di principio per asportare la maggioranza dei
gastrinomi più pi spesso maligni, gastrino o non gastrino secernenti;
Enucleazione dei tumori cefalici (eco intraoperatoria- intraoperatoria palpazione);
Linfectomia del “triangolo triangolo del gastrinoma”;
gastrinoma
Duodenotomia in ogni caso, escissione dei microgastrinomi presenti nel
60/90% dei casi;
Controllo ormonale intraoperatorio

TUMORI NEUROENDOCRINI E MEN 1
GASTRINOMA-STRATEGIA GASTRINOMA STRATEGIA CHIRURGICA
Dall’esperienza Dall esperienza di Thomson (follow follow up 1-13 1 13 anni) questa
complessa strategia comporta una eugastrinemia nel 91% dei
pazienti;
Anche l’esperienza l esperienza di Cadiot conferma la correttezza di questo
comportamento rispetto ad un atteggiamento non interventistico
o ad un trattamento solo in caso di imaging positivo, che
solitamente non consente la diagnosi del microgastrinoma

TUMORI NEUROENDOCRINI E MEN 1
INSULINOMI-STRATEGIA INSULINOMI STRATEGIA CHIRURGICA
Strategia più pi semplice
Pancreasectomia distale ed enucleazione dei tumori cefalici (eco
intraoperatoria - palpazione)
Dosaggio estemporaneo dell’insulina dell insulina prima e dopo l’exeresi l exeresi

ALTRI TUMORI ENDOCRINI SECERNENTI
STRATEGIA CHIRURGICA
Glucagonomi,
Glucagonomi,
vipomi, vipomi,
tumori secernenti polipeptide pancreatico e
somatostatinomi: somatostatinomi:
estremamente rari
Tumori maligni a lenta evoluzione, prevalentemente loco
regionale
Diagnosi tardiva
Metastasi epatiche relativamente tardive
Non pongono problemi chirurgici particolari: resezioni
pancreatiche regolate e talvolta estese a strutture adiacenti

LAPAROSCOPIA
VANTAGGI E SVANTAGGI
I VANTAGGI sono gli stessi di cui beneficiano tutti gli altri interventi eseguiti
con tecnica mininvasiva (breve decorso postoperatorio, controllo del dolore,
immagine magnificata, ecc)
Tra gli SVANTAGGI:
lesioni multiple (men!)
mancata localizzazione della neoplasia alla diagnostica preoperatoria
riscontro intraoperatorio di adenopatia metastatica o estensione di malattia
mancato ausilio della palpazione bimanuale del chirurgo
problemi tecnici (pregressi interventi addominali)?

ASSOLUTE:
LAPAROSCOPIA
CONTROINDICAZIONI
SOSPETTA MALIGNITA’: grandi dimensioni, localizzazioni plurime
Assenza di un imaging preoperatorio con risultati convergenti, da poter essere
confrontato con un esame endosonografico intraoperatorio
RELATIVE:
Nodulo di dimensioni > 2 cm
Sede profonda o posteriore o al processo uncinato
Stretti rapporti con il dotto di Wirsung o l’asse spleno-mesenterico-portale
Pregressi interventi chirurgici (?)

LAPAROTOMIA
> 2 cm
- profondo (imaging pre)
- multifocale (MEN1)
- accertata malignità
LAPAROSCOPIA
< 2 cm
- Sede unica
- Superficiale e/o visibile
CONCLUSIONI
TERAPIA CHIRURGICA
Resezione tipica
Enucleazione
Corpo-coda resezione (caudectomia spleen-preserving)

Grazie !