You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
DISTURBI DI CIRCOLO: SHUNT<br />
PORTO-SISTEMICI<br />
INTRAEPATICI ED<br />
EXTRAEPATICI<br />
Cecilia Quintavalla<br />
Dipartimento <strong>di</strong> Salute Animale<br />
Università degli Stu<strong>di</strong> <strong>di</strong> Parma
SHUNT PORTO-SISTEMICI<br />
• Comunicazione vascolare tra<br />
sistema venoso portale e sistemico<br />
con by-pass del fegato<br />
• Shunt porto-sistemici:<br />
– Intraepatici<br />
– Extraepatici (singolo e multipli)<br />
– Congeniti (ca. 75% dei casi nel cane)<br />
– Acquisiti
FISIOPATOLOGIA<br />
• Inadeguata clearance <strong>di</strong> tossine <strong>di</strong> origine enterica<br />
(ammoniaca, mercaptani, aci<strong>di</strong> grassi a corta<br />
catena, acido gamma-aminobutirrico,<br />
benzo<strong>di</strong>azepine endogene), batteri, endotossine<br />
encefalopatia epatica<br />
• Ridotto flusso ematico portale (80% apportato<br />
normalmente dalla vena porta) e carenza <strong>di</strong> fattori<br />
epatotropi (ossigeno, insulina)<br />
atrofia epatica<br />
• Aumentata escrezione urinaria <strong>di</strong> ammoniaca ed<br />
acido urico
SHUNT PORTOSISTEMICI<br />
• PSS INTRAEPATICI CONGENITI<br />
rappresentano dal 6 al 40% degli shunt<br />
singoli del cane<br />
• PSS EXTRAEPATICI CONGENTI<br />
i più frequenti (61-94% dei casi nel cane)<br />
• PSS EXTRAEPATICI ACQUISITI sono <strong>di</strong><br />
solito MULTIPLI e rappresentano circa il<br />
25% <strong>di</strong> tutti i PSS del cane
SHUNT PORTOSISTEMICO<br />
INTRAEPATICO SINGOLO<br />
• Anomalia vascolare congenita<br />
riscontrata principalmente in cani <strong>di</strong><br />
grossa taglia con comunicazione portacava<br />
prevalentemente attraverso la<br />
vena epatica sinistra<br />
• Lo shunt vascolare intraepatico è raro<br />
nel gatto
LOCALIZZAZIONE DELLO<br />
SHUNT INTRAEPATICO<br />
•Shunt localizzato nei lobi epatici <strong>di</strong> sinistra<br />
•Shunt localizzato nei lobi epatici centrali<br />
•Shunt localizzato nei lobi epatici <strong>di</strong> destra
SHUNT NEI LOBI<br />
EPATICI DI SINISTRA<br />
Frequentemente il vaso anomalo origina dalla<br />
branca sinistra della vena porta, decorre tra il<br />
lobo laterale sinistro e il processo papillare del<br />
lobo caudato e si immette nella vena epatica <strong>di</strong><br />
sinistra (decorso compatibile con il dotto venoso<br />
pervio)<br />
Il tratto <strong>di</strong> vaso coinvolto dallo shunt e la vena<br />
epatica <strong>di</strong> sinistra sono <strong>di</strong> solito <strong>di</strong>latati e tortuosi
SHUNT NEI LOBI<br />
EPATICI DI SINISTRA<br />
DOTTO VENOSO DI ARANZIO<br />
Durante la vita fetale collega il seno portale<br />
ombelicale alla vena cava caudale, normalmente<br />
si oblitera 2-6 giorni dopo la nascita formando il<br />
legamento venoso <strong>di</strong> Aranzio<br />
In letteratura sono citati altri vasi anomali presenti<br />
nel parenchima del lobo epatico me<strong>di</strong>ale sinistro<br />
e del lobo epatico laterale sinistro
SHUNT NEI LOBI<br />
EPATICI CENTRALI<br />
La comunicazione tra la porzione intraepatica<br />
della vena porta e la vena cava caudale è<br />
rappresentata da un FORAME<br />
La vena porta assume un decorso rettilineo<br />
nel lobo me<strong>di</strong>ale destro e una caratteristica<br />
<strong>di</strong>latazione sulla faccia ventrale della vena<br />
cava caudale
SHUNT NEI LOBI<br />
EPATICI DI DESTRA<br />
Il vaso anomalo attraversa il lobo<br />
laterale destro oppure il lobo caudato<br />
e spesso presenta un decorso<br />
tortuoso prima dello sbocco nella vena<br />
cava caudale
SHUNT PORTOSISTEMICO<br />
EXTRAEPATICO SINGOLO<br />
Anomalia vascolare congenita che si riscontra più<br />
frequentemente nei cani <strong>di</strong> piccola taglia e nei gatti<br />
E’ costituita da un vaso anomalo singolo che<br />
collega la vena porta o una sua tributaria (vena<br />
gastrica sinistra o vena splenica) alla vena cava<br />
caudale cranialmente alle vene frenico-addominali<br />
Più raramente il vaso anomalo entra nella vena<br />
azigos
SHUNT PORTOSISTEMICO<br />
EXTRAEPATICO ACQUISITO<br />
Associato a:<br />
• Cirrosi<br />
• Fibrosi epatoportale<br />
• Patologia epatica venosa<br />
occlusiva<br />
• Occlusione cronica parziale<br />
della vena porta<br />
• Fistola arterovenosa<br />
intraepatica<br />
• PH non cirrotica i<strong>di</strong>opatica<br />
• Dopo legatura shunt congenito
SHUNT PORTOSISTEMICO<br />
EXTRAEPATICO ACQUISITO<br />
Si presume che insorga per l’incremento della<br />
resistenza al flusso ematico portale e alla<br />
conseguente ipertensione portale che rende<br />
pervie le connessioni microvascolari,<br />
normalmente non funzionali, presenti tra le vene<br />
portali e le vene del <strong>circolo</strong> sistemico<br />
Appaiono come un plesso tortuoso <strong>di</strong> vasi che<br />
comunicano con la VCC nell’area dei reni
DIAGNOSI<br />
•SEGNALAMENTO<br />
•ANAMNESI<br />
•ESAME FISICO<br />
•ESAMI DI LABORATORIO<br />
•ESAMI STRUMENTALI
SEGNALAMENTO<br />
• Shunt congeniti più frequenti nei cani <strong>di</strong> razza<br />
• Pre<strong>di</strong>sposizioni <strong>di</strong> razza (sospetta ere<strong>di</strong>tarietà)<br />
• Gatti comuni a pelo corto colpiti più<br />
frequentemente dei gatti <strong>di</strong> razza<br />
• Tra questi più a rischio Persiano e Himalaiano<br />
• No pre<strong>di</strong>sposizione <strong>di</strong> sesso<br />
• I maschi spesso sono criptorchi<strong>di</strong>
ANAMNESI<br />
• Sintomi compaiono più spesso entro 6 mesi <strong>di</strong> età<br />
(shunt congeniti)<br />
• Stentato accrescimento o mancato ingrassamento<br />
del cucciolo<br />
• Tempi <strong>di</strong> recupero prolungati dopo anestesia<br />
generale o eccessiva sedazione dopo trattamento<br />
con tranquillanti, anticonvulsivanti<br />
• Sintomi neurologici esacerbati da pasto iperproteico,<br />
sanguinamento gastrointestinale (parassiti, farmaci,<br />
ulcere), somministrazione <strong>di</strong> aci<strong>di</strong>ficanti urinari a base<br />
<strong>di</strong> metionina<br />
• Miglioramento clinico dopo fluidoterapia e terapia<br />
antibiotica ad ampio spettro
SINTOMI<br />
NEUROLOGICI (nel 93% dei soggetti, spesso<br />
intermittenti ma non sempre legati al pasto):<br />
• Encefalopatia epatica: debolezza episo<strong>di</strong>ca,<br />
atassia, mavimenti <strong>di</strong> maneggio,<br />
compressione della testa, <strong>di</strong>sorientamento,<br />
alterazioni comportamentali, cecità<br />
temporanea, ipersalivazione, crisi convulsive,<br />
depressione, coma<br />
• Ptialismo intermittente, convulsioni e cecità<br />
più frequenti nei gatti
SINTOMI<br />
GASTROINTESTINALI (nel 75% dei soggetti):<br />
• Anoressia, vomito e <strong>di</strong>arrea intermittenti<br />
• Pica (preferenza per frutta e vegetali nei cani)<br />
URINARI:<br />
• Poli<strong>di</strong>psia psicogena e poliuria<br />
• Pollachiuria, ematuria, <strong>di</strong>suria (urolitiasi)<br />
ALTRI:<br />
• Particolare colorazione oro o rame dell’iride <strong>di</strong> gatti<br />
con PSS congenito<br />
• Ascite (ipertensione portale e shunt acquisiti)
Ridotta statura<br />
ESAME FISICO<br />
Stentato accrescimento<br />
Mantello scadente<br />
A volte nefromegalia<br />
A volte febbre ricorrente
ESAMI DI LABORATORIO<br />
EMATOLOGIA:<br />
• Microcitosi<br />
• Lieve anemia non<br />
rigenerativa<br />
• Presenza <strong>di</strong> cellule<br />
a bersaglio<br />
• Poichilocitosi (gatto)
ESAMI DI LABORATORIO<br />
ESAME BIOCHIMICO:<br />
• Aci<strong>di</strong> biliari a <strong>di</strong>giuno normali o elevati<br />
• postpran<strong>di</strong>ale degli Aci<strong>di</strong> biliari (<strong>di</strong> solito 100<br />
mol/l)<br />
• Iperammoniemia postchallenge<br />
• Ipoalbuminemia<br />
• BUN<br />
• ALT, AST (lieve 2-3 volte il normale)<br />
• FOSFATASI ALCALINA<br />
• IPOCOLESTROLEMIA<br />
• IPOGLICEMIA a <strong>di</strong>giuno
ESAMI DI LABORATORIO<br />
ESAME URINE:<br />
• Diluizione urinaria<br />
• Presenza <strong>di</strong> cristalli<br />
<strong>di</strong> biurato <strong>di</strong><br />
ammonio<br />
PARAMETRI EMOCOAGULAZIONE:<br />
• Normali<br />
• A volte lieve trombocitopenia
QUANDO SOSPETTARE UNO<br />
SHUNT?<br />
• Qualunque animale giovane con stentato<br />
accrescimento e segni neurologici,<br />
gastroenterici o urinari intermittenti<br />
• Qualunque cane (eccetto Dalmata) o gatto<br />
con calcoli da urati<br />
• Cani o gatti <strong>di</strong> qualunque età con evidenza<br />
clinica e <strong>di</strong> laboratorio <strong>di</strong> insufficienza epatica<br />
(in particolare <strong>di</strong> encefalopatia epatica)
DIAGNOSI<br />
• Esame ra<strong>di</strong>ografico<br />
• Esame ecografico<br />
• Esame angiografico<br />
• Esame scintigrafico<br />
• Laparotomia esplorativa (quando<br />
l’anomalia vascolare non è completamente<br />
circondata da tessuto epatico)
ESAME RADIOGRAFICO<br />
• Microepatia nel cane,<br />
non costante nel gatto<br />
• Lieve nefromegalia <strong>di</strong><br />
significato sconosciuto<br />
• Ridotto dettaglio<br />
addominale per carenza<br />
<strong>di</strong> grasso<br />
• Calcoli
ESAME ECOGRAFICO<br />
L’ecografia è uno strumento utile per<br />
l’in<strong>di</strong>viduazione degli shunt<br />
portosistemici intraepatici, <strong>di</strong> minore<br />
utilità per l’in<strong>di</strong>viduazione <strong>di</strong> quelli<br />
extra-epatici
SCINTIGRAFIA<br />
• Test <strong>di</strong> screening non invasivo eccellente<br />
• Ra<strong>di</strong>onuclide: Tecnezio 99m pertecnetato<br />
• Somministrazione: transcolon<br />
• Acquisizione delle immagini per 200 sec dopo la<br />
somministrazione<br />
• Nomale fisiologia: captazione da parte delle vene<br />
rettali fino alla vena porta e al fegato, poi circolazione<br />
sistemica<br />
• Shunt: captazione nelle vene rettali, poi nello shunt e<br />
nella circolazione sistemica con scarsa<br />
visualizzazione del fegato<br />
• Conferma la presenza <strong>di</strong> shunt, ma non sempre<br />
fornisce informazioni atten<strong>di</strong>bili sul tipo e sulla<br />
localizzazione
PORTOGRAFIA<br />
• Procedura <strong>di</strong> elezione per caratterizzare<br />
accuratamente tipo e localizzazione del<br />
PSS<br />
• Splenoportografia<br />
• Portografia mesenterica (<strong>di</strong>giunale)<br />
• Terapia per encefalopatia epatica prima<br />
dell’anestesia
BIOPSIA EPATICA<br />
• Per <strong>di</strong>agnosticare il PSS<br />
• In sede operatoria
TERAPIA MEDICA<br />
• In fase preoperatoria e per almeno 1<br />
mese dopo chirurgia correttiva o per<br />
tutta la vita in caso <strong>di</strong> occlusione<br />
parziale<br />
• In pazienti inoperabili<br />
• Rifiuto chirurgia da parte dei proprietari
Terapia dell’encefalopatia<br />
ACUTA:<br />
epatica<br />
• Fluidoterapia (<strong>di</strong>sidratazione, turbe<br />
elettrolitiche ed acido-base, livelli <strong>di</strong><br />
glucosio):<br />
– Soluzione salina 0,45% in destrosio 2,5%<br />
con aggiunta <strong>di</strong> K (in base ai valori ematici<br />
o alla dose <strong>di</strong> sicurezza <strong>di</strong> 20 mEq <strong>di</strong> KCl<br />
per litro <strong>di</strong> fluido somministrato)
Terapia dell’encefalopatia<br />
epatica<br />
ACUTA:<br />
• Clisteri ogni 6 ore<br />
– Acqua calda per rimuovere il contenuto del<br />
colon e prevenire l’assorbimento tossine<br />
intestinali<br />
– Clistere a base <strong>di</strong> 3 parti <strong>di</strong> lattulosio e 7<br />
parti <strong>di</strong> acqua (20 ml/kg) lasciato in sede<br />
per 15-20 min<br />
– Possono essere associati io<strong>di</strong>o-povidone<br />
(10%) e neomicina solfato (22 mg/kg)
Terapia dell’encefalopatia<br />
ACUTA:<br />
epatica<br />
• Antirecettore benzo<strong>di</strong>azepine<br />
– Flumazenil: 0,02 mg/kg EV<br />
• Sperimentali:<br />
– Soluzioni <strong>di</strong> aminoaci<strong>di</strong> ramificati<br />
– L-dopa<br />
– Resine scambiatrici <strong>di</strong> ioni
Terapia dell’encefalopatia epatica<br />
CRONICA:<br />
• Diete ipoproteiche (usare spt.proteine vegetali e<br />
derivate dal latte, no carne e uova), almeno 14-17% nel<br />
cane e 30-35% gatto, iperglici<strong>di</strong>che e normolipi<strong>di</strong>che<br />
• Lattulosio (aci<strong>di</strong>fica il contenuto intestinale e promuove<br />
<strong>di</strong>arrea osmotica):<br />
– Cane: 2,5-15 ml PO tid<br />
– Gatto: 2,5-5 ml PO tid<br />
• Antibiotici:<br />
– Metronidazolo (7,5 mg/kg PO tid)<br />
– Ampicillina (20 mg/kg PO tid)<br />
– Neomicina solfato (20 mg/kg PO tid)<br />
• Evitare i fattori che possono precipitare l’encefalopatia<br />
epatica
TECNICHE CHIRURGICHE<br />
• Legatura <strong>di</strong>retta dello shunt (non sempre<br />
possibile e comunque molto <strong>di</strong>fficoltosa)<br />
• Legatura della branca della vena porta da cui<br />
origina lo shunt<br />
• Legatura del ramo della vena epatica <strong>di</strong><br />
deflusso<br />
• Cerchiaggio me<strong>di</strong>ante Ameroid<br />
• Embolizzazione transvenosa
TECNICHE CHIRURGICHE<br />
Lo scopo della chirurgia è l’identificazione e la<br />
legatura oppure l’occlusione del/dei vasi<br />
anomalo/i<br />
In molti casi non è possibile occludere<br />
completamente lo shunt senza indurre una<br />
ipertensione portale pericolosa per la<br />
sopravvivenza del soggetto stesso: in ogni caso è<br />
sempre preferibile una occlusione graduale e<br />
progressiva dello shunt
Change language