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Per il resto si hanno rilievi anatomopatologici ± associati quali:
cuore a scarpetta per l’ipertrofia VD
atresia tronco polmonare: cioè mancata pervietà, se il bambino sopravvive è per via di:
i. PDA
ii. dilatazione dei vasi bronchiali
DIA può associarsi
± insufficienza valvolare aortica
arco aortico destro posto
3. trasposizione delle grandi arterie: questo problema origina nella formazione dei setti truncale ed
aorto polmonare. Il pz. con questa malformazione sopravvive
solo in presenza di un adeguato shunt e con un certo grado di
cianosi.
inversione dell’origine ventricolare di aorta e tronco
polmonare
normali connessioni tra atri e ventricoli
rapporti (spaziali) tra aorta e tronco polmonare
invertiti: il tronco polmonare si trova antero posto rispetto
l’aorta.
compatibile con la vita a condizione che vi sia uno shunt
sufficiente:
i. PDA (65% dei nati con TDA)
ii. DIV (35% dei nati con TDA)
se è presente solo un piccolo difetto che tende alla
chiusura è necessario un intervento con palloncino
per creare un DIA, oppure si esegue un intervento riparativo.
Aspetto anatomopatologico: si ha l’inversione delle caratteristiche del cuore
i. VD ipertrofico in quanto sostiene la circolazione sistemica
ii. VS atrofico in quanto si trova a sorreggere semplicemente la circolazione polmonare
4. atresia tricuspidale: in genere la sopravvivenza è in termine di settimane / mesi dalla nascita, con una
cianosi congenita molto importante.
ipoplasia VD
difetti dei setti: fondamentali per assicurare un passaggio del sangue oltre l’atresia
i. DIA / forame ovale pervio: poi, quando si chiude, caput.
ii. DIV: permette al VS di comunicare con l’arteria che origina dal VD ipoplastico
Anomalie congenite ostruttive
1. coartazione aortica: si tratta di uno strozzamento dell’aorta che ha a che fare con il dotto arterioso;
infatti se ne distinguono due forme:
infantile: con PDA ed ipoplasia dell’aorta; In base all’entità avremo
i. bambini cianotici: richiedono un intervento precocissimo
ii. forma asintomatica: sono bambini che possono protrarre la condizione fino all’età
adulta, nei quali si avranno tipicamente:
• ipertensione agli atri superiori
• ipotensione iposfigmia agli arti inferiori, claudicatio, senso di freddo
adulta: proprio in corrispondenza del legamento arterioso (ex dotto arterioso)
… l’entità della clinica dipende interamente da fattori quali:
i. grado di stenosi (50%, di più…)
ii. associata stenosi valvolare aortica (spesso presente)
iii. associata valvola aortica bicuspide
iv. altre malformazioni: DIA, DIV, aneurismi a bacca (Willis), etc…
..particolare negli adulti un fenomeno di circolo collaterale che sfrutta aa. intercostali
e mammarie interne che diventano dilatate e danno lievi erosioni costali
Giuseppe Marini: Anatomia Patologica parte II (aa. 2012-2013); prof. Bussani e Robbins 51