Francesco De Luca pdf - Sipps
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Attualità e prospettive in Cardiologia<br />
Diagnosi e terapia non chirurgica di alcune cardiopatie congenite<br />
<strong>Francesco</strong> <strong>De</strong> <strong>Luca</strong><br />
U.O. di Cardiologia Pediatrica, Ospedale Ferrarotto<br />
A.O. Vittorio Emanuele, Ferrarotto, Santo Bambino - Catania<br />
Giornate Pediatriche Meridionali FIMP 2004<br />
Simeri
Cateterismo interventistico indicazione<br />
• L’indicazione alla esecuzione di tali procedure<br />
viene posta mediante esame ecocardiografico<br />
• L’ecocardiografia si è evoluta fino al punto di<br />
diventare la metodica più utilizzata nella<br />
valutazione del paziente con c.c
Procedure intervenstiche<br />
• Oggi la correzione mediante procedura<br />
interventistica, rappresenta il trattamento di<br />
elezione per molte cardiopatie congenite (c.c.)<br />
Il cateterismo intervenzionale è utilizzato:<br />
• Come intervento palliativo, per stabilizzare il<br />
paziente prima della correzione chirurgica:<br />
– atriosettostomia secondo Rashkind in caso di TGA<br />
• Come trattamento definitivo
Ecocardiografia e procedure interventistiche<br />
Nella selezione dei pazienti<br />
– Nella scelta del timing;<br />
– Nel fornire indicazioni sulla fattibilità;<br />
– Nel fornire informazioni sul tipo di materiale da usare;<br />
– Nel valutare il risultato a breve e a lungo termine<br />
– Nel monitorare la procedura, in corso di cateterismo
Cateterismo interventistico<br />
trattamento definitivo<br />
• E’ possibile, con eccellenti risultati:<br />
– dilatare valvole stenotiche o atresiche;<br />
– chiudere, mediante protesi, comunicazioni:<br />
• interatriale, interventricolare o delle grandi arterie
Management of neonatal heart emergencies:<br />
SISTEMATIC REVIEW<br />
<strong>De</strong>fect congenital heart [MESH]<br />
Treatment-outcome [MESH]<br />
Newborn-infant [MESH]<br />
Randomized controlled trial: 0<br />
Practice guideline: 0<br />
Review: 7
Atresia e Stenosi Polmonare
Timing clinico e strumentale<br />
Atresia polmonare<br />
Clinica: cianosi alla progressiva chiusura del dotto<br />
Diagnosi ecocardiografica<br />
• Proiezioni da utilizzare:<br />
– Parasternale asse corto a livello delle grandi arterie;<br />
– Sottocostale<br />
Valutazione<br />
• Anulus:<br />
• Polmonare<br />
• Tricuspidale (Z value) indice predittivo del successivo sviluppo del<br />
ventricolo destro<br />
• Ventricolo destro:<br />
– Tripartito, bipartito, unipartito<br />
• Escludere la presenza di fistole coronariche
Atresia polmonare a setto intatto<br />
• Per Z compreso tra 0 e -2 ventricolo di dimensioni adeguate<br />
QUINDI correzione conservativa:<br />
– perforazione della valvola con catetere a radiofrequenza e<br />
successiva dilatazione con pallone.<br />
– Nei giorni immediatamente successivi alla procedura potrebbe<br />
essere utile terapia<br />
• con prostaglandine<br />
• uno shunt sistemico-polmonare, da chiudere, mediante cateterismo, una<br />
volta ottenuto il completo sviluppo della cavità ventricolare destra
Atresia polmonare a setto intatto<br />
• Per Z compreso tra -2 e -3<br />
(moderata ipoplasia dell’anulus tricuspidalico)<br />
• può ancora essere proponibile:<br />
– la dilatazione della valvola polmonare<br />
– uno shunt sistemico-polmonare.<br />
• All’età di circa cinque mesi, se<br />
all’ecocardiografia non si registra un adeguato<br />
sviluppo della cavità ventricolare destra, si<br />
eseguirà un intervento di Glenn
Atresia polmonare a setto intatto<br />
• Per un valore di Z < -3<br />
(ventricolo destro francamente ipoplasico)<br />
• La correzione biventricolare è improponibile vi è<br />
quindi indicazione ad eseguire:<br />
– un’atriosettostomia atriale secondo Raskind (per<br />
decomprimere l’atrio destro)<br />
– ed uno shunt sistemico polmonare per avviarsi, infine, ad<br />
una correzione tipo cuore univentricolare
Stenosi della polmonare<br />
• presenta un’incidenza del 8-10% tra tutte le c.c<br />
• Sintomatologia:<br />
– può decorrere in maniera asintomatica ed essere<br />
diagnosticata solo dopo il riscontro di soffio<br />
cardiaco<br />
– oppure manifestarsi con segni di astenia e ridotta<br />
tolleranza allo sforzo
Stenosi polmonare<br />
ecocardiografia diagnosi<br />
E’ in grado di fornire tutte le informazioni necessarie per un<br />
corretto orientamento del paziente con s.p. verso il trattamento<br />
interventistico<br />
• Proiezioni da utilizzare:<br />
– parasternale asse corto a livello delle grandi arterie;<br />
– Sottocostale<br />
Valutazione<br />
• Valvola<br />
– Tricuspide, bicuspide, monocuspide<br />
• Grado di stenosi (lieve, moderata, severa)<br />
• severa Gmax > 70 mmHg<br />
• Ventricolo<br />
– Ipertrofia, dilatazione e contrattilità<br />
• Grado di insufficienza tricuspidale<br />
– 1,2,3,4/4
Da febbraio 2002 ad aprile 2004<br />
Sono state eseguite 16 valvuloplastiche polmonari<br />
• Neonati 5 (tutti maschi)<br />
• Il più piccolo di gr 2800<br />
• Pallone 7-9/20<br />
• Pediatri 9 m 6/f 3<br />
• Pallone 3-16/12-30<br />
• Adulti 2 m 1/f 1<br />
• Pallone 23-28/45-50
Coartazione Aortica
Coartazione Aortica<br />
Epidemiologia, Istopatologia<br />
• Incidenza 6-8%<br />
• Stenosi a livello dell’istmo aortico:<br />
– cercine, membrana<br />
– ipoplasia<br />
• Frequente associazione con valvola aortica<br />
bicuspide<br />
• Ispessimento intimale e della tonaca media
Coartazione aortica
Timing ecocardiografico alla<br />
Angioplastica percutanea con pallone<br />
• Coartazione aortica nativa<br />
– Età > 1 anno<br />
– Gradiente medio ecocardiografico > 20 mmHg<br />
– Gradiente istantaneo emodinamico > 20 mmHg<br />
– Ipertensione arteriosa<br />
• Coartazione recidivante post-cardiochirurgica<br />
– sempre
Valutazione Eco nella Coartazione Aortica<br />
Eco 2D:<br />
• Riduzione del calibro aortico in prossimità della succlavia di sx<br />
Color/doppler:<br />
• Gradiente di picco di almeno 25 mmHg in aorta discendente (il<br />
gradiente può essere assente in caso di dotto o collaterali<br />
significative)<br />
• Run off diastolico<br />
• Ridotta pulsatilità dell’aorta toracica ed addominale
Coartazione Aortica
50<br />
Patients June 2002 April 2004<br />
• Eight consecutive patients, 5 adults and 3 child, with AC<br />
underwent PTA.<br />
Five adult patients (mean age 32 ± 9 years) with first<br />
diagnosis of native AC, received direct stenting.<br />
• Four had HBP treated with drugs.<br />
• One had enlarged ascending aorta.<br />
All patients received diagnosis of AC during<br />
cardiovascular standard examination (CSE) and transthoracic<br />
echocardiography (TTE).
Three children (mean age 14 ± 7 months) with<br />
recurrent AC following surgical procedures consisted<br />
of end-to-end anastomosis, were treated by PTA alone.<br />
• One infant had correction at 30 days of age with<br />
additional pulmonary banding (for multiple VSD). Severe<br />
recoarctation occurred 5 months later.<br />
• Another, with bicuspid aortic valve, had severe AC and<br />
mild sub aortic stenosis. One year later had moderate<br />
residual coarctation and systemic hypertension.<br />
• The last one had undergone surgery for AC at 7 days of<br />
age. Mild recoarctation developed 18 months later.
Follow up<br />
Adulti:<br />
• 16 ± 7 mesi<br />
• Polsi arteriosi normoisosfigmici<br />
• Assenza di formazione di aneurismi alle Angio TC<br />
a sei mesi<br />
• Gradiente medio ecocardiografico 6±3 mmHg<br />
• Normalizzazione della pressione arteriosa in 2/4 pz<br />
– 1 pz con gradiente residuo Gmax 25 mmHg senza<br />
componente diastolica
Bambini:<br />
• 5 + 3 mesi<br />
Follow up<br />
• Assenza di gradiente emodinamicamente<br />
significativo Gmed < 10 mmHg<br />
• Normalizzazione della pressione arteriosa nel pz<br />
iperteso
Aorta bicuspide
18 anni: con valvola aortica bicuspide e coartazione, dilatazione della<br />
radice aortica e dissezione dell’aorta ascendente.
Difetti interventricolari (DIV)<br />
I difetti interventricolari (div) rappresentano<br />
circa il 30% di tutte le cardiopatie e si<br />
classificano, in base alla sede:<br />
– muscolari, perimembranosi, infundibulari
A B<br />
A e B: Muscolari<br />
Indicazione a chiusura<br />
percutanea se > 8 Kg<br />
D E<br />
C<br />
C: Sopracristali<br />
Correzione chirurgica<br />
D ed E: perimembranosi<br />
Possibile indicazione a<br />
chiusura percutanea
DIV chiusura percutanea<br />
• quando è mal tollerato (arresto della crescita),<br />
purché il paziente abbia un peso superiore agli<br />
8 Kg<br />
– Tale peso è adeguato:<br />
• Per le dimensioni degli introduttori<br />
• Per le dimensioni cardiache che si prestano bene ad<br />
accogliere la protesi
DIV chiusura percutanea<br />
• Quando emodinamicamente ben tollerato è<br />
proponibile in età prescolare, o comunque non<br />
appena compaiano i segni di sovraccarico<br />
ventricolare sinistro e di aumento della<br />
pressione in arteria polmonare<br />
• Quando emodinamicamente non significativo,<br />
va comunque chiuso, per il rischio<br />
“endocardite”
• Controindicazioni:<br />
Ecocardiografia DIV<br />
– Insufficienza della valvola aortica<br />
perimembranosi<br />
– Prolasso della cuspide coronarica destra<br />
• Nessuna controindicazione<br />
– Se presente tessuto accessorio aneurismatico
Chiusura percutanea DIV<br />
• un accesso arterioso<br />
– Arteria femorale<br />
• Un accesso venoso<br />
– Vena femorale per i DIV perimembranosi<br />
– Vena giugulare per i DIV muscolari
ETE durante procedure interventistiche DIV<br />
• Il rilascio della protesi viene eseguito sotto il<br />
monitoraggio ecocardiografico<br />
• Proiezioni trasvesali (esofago alto)<br />
– Sezione trasversa dell’aorta<br />
• Esofago medio<br />
–4 camere<br />
– 4 camere con aorta<br />
• Proiezione longitudinale<br />
– Valutazione dell’efflusso sinistro
Ruolo dell’Ecocardiografia Intracardiaca<br />
“AcuNav TM ” nelle cardiopatie congenite<br />
• L’Ecocardiografia Intracardiaca (EIC) “AcuNav” sta<br />
aprendo nuove prospettive nella diagnostica<br />
intraoperatoria<br />
The AcuNav: ultrasound<br />
diagnostic Catheter<br />
from AcuNav Users Manual
AcuNav caratteristiche tecniche<br />
• trasduttore costituito da 64 cristalli, situato all’apice di un<br />
catetere, che acquisisce l’immagine su un piano longitudinale<br />
con un angolo di 90°<br />
• catetere sterile, monouso, del diametro 10 F, flessibile<br />
• multifrequenza 5.5-10 MHz,<br />
• profondità d’immagine 12 cm<br />
• Alta qualità d’immagine<br />
• Mono e Bidimensionale,<br />
• Doppler pulsato, continuo, colore e tissutale<br />
Il catetere AcuNav è inserito in vena femorale sn via introduttore<br />
11 F, la vena femorale dx è usata come accesso per il trattamento<br />
interventistico della cardiopatia
Eco intracardiaco utilizzo<br />
• In sala di emodinamica prevalentemente durante<br />
monitorizzazione delle procedure interventistiche<br />
• Il catetere AcuNav è inserito in vena femorale<br />
sn via introduttore 11 F, la vena femorale dx è<br />
usata come accesso per il trattamento<br />
interventistico della cardiopatia
AcuNav Vantaggi<br />
Ulteriore miglioramento sia in campo diagnostico che<br />
nel monitoraggio delle procedure intervenzionali<br />
• Immediato riconoscimento e quindi prevenzione di<br />
eventuali complicanze legate alla procedura<br />
– trombi/versamento<br />
• Riduzione dei tempi di scopia<br />
• Assenza di anestesia generale<br />
• Migliore tollerabilità rispetto all’ETE
ICE AcuNav- Multiple ASDs<br />
<strong>De</strong>vice: CardioSEAL STARFlex 33 mm<br />
Sizing balloon<br />
Caso 2<br />
RA ASDs<br />
LA
ICE AcuNav- ASD<br />
<strong>De</strong>vice: AMPLATZER ASO 28 mm<br />
RA<br />
LA<br />
ASD<br />
Ao<br />
Caso 3 12 aa<br />
Ampio DIA con dilatazione sezioni destre<br />
Diam=18 Forzato 27<br />
RA<br />
LA<br />
ASD<br />
Ao