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Prevenzione della morte improvvisa nello scompenso cardiaco. Un caso clinico Sudden death prevention in heart failure. A case report F. Enia*, G.Di Stefano**, A. M. Floresta**, R. Mineo** *Direttore UO Cardiologia II AO Ospedale V. Cervello - Palermo **Dirigente UO Cardiologia II AO Ospedale V. Cervello - Palermo © 2003 ANCE Ricevuto il 10 maggio 2003; accettato il 30 giugno 2003. Corresponding author: Francesco Enia Via Liszt, 47 - Palermo Tel. 0916802694, E-mail fenia@tin.it Gli Autori riferiscono il caso clinico di una donna di 47 anni affetta da cardiomiopatia dilatativa con severa disfunzione sistolica, ricoverata per una sincope. Dopo preliminari cenni di epidemiologia clinica, viene discusso e analizzato il processo decisionale che ha indotto all’impianto di un defibrillatore automatico in attesa del trapianto cardiaco. This article reports the case story of a 47 year old woman affected by dilated cardiomyopathy. She was hospitalised for syncope. After an outline of the clinical epidemiology, the decision-making process which led to the implantation of an ICD as a bridge to heart transplantation is discussed and analysed. (It J Practice Cardiol 2003;1:53-60) I. Il caso clinico A. D. donna di 47 anni, ricoverata per una sincope un’ora prima del ricovero, risoltasi spontaneamente. Da 7 anni è nota la presenza di una cardiomiopatia dilatativa, con severa disfunzione del ventricolo sinistro (frazione di eiezione
54 favorito dalla patologia di base) (1). Negli USA, dove si è passati dai 200.000 nuovi casi del 1970 ai 700.000 del 1992, vi sono 5 milioni circa di pazienti con scompenso cardiaco (l'1.5% circa della popolazione) (2). Questi numeri sono sicuramente in difetto; probabilmente devono essere raddoppiati, se consideriamo anche la fase preclinica dello scompenso. Un’analisi dei trend demografici ha previsto nei primi 10 anni del XXI secolo un incremento del 50-70 % della prevalenza di questi pazienti. È evidente che i Servizi Sanitari dei paesi occidentali, nei prossimi anni, saranno sempre più coinvolti nei problemi correlati con questa situazione patologica, alquanto complessa, con notevole carico economico. Lo scompenso cardiaco comporta un’alta mortalità: 15-25% entro un anno se è lieve-moderato; 40-50% se è severo. Comporta un ricorso sempre più frequente all’ospedalizzazione, con aumento anche della durata della degenza. Dagli anni 70 agli anni 90 è triplicato il numero di ricoveri e sono quintuplicate le giornate di ricovero (3). Aumentano anche i rientri multipli in Ospedale: il 16% entro un mese e il 35% entro un anno (4). BIBLIOGRAFIA 1. Cowie MR, Mosterd A, Wood DA et al. The epidemiology of heart failure. Eur Heart J 1997; 18:208-25. 2. Anderson WW e Waagstein B. Epidemiology of heart failure Am Heart J, 1993; 113:632-400. 3. O'Connell JB, Bristow MR. Economic impact of heart failure in the United States: time for a different approach. J Heart Lung Transplant 1993; 13:107-12. 4. Krumholz HM, Parent EM, Tu N et al. Readmission after hospitalization for congestive heart failure among medicare benificiaries. Arch Intern Med 1997; 157:99-104. III. La cardiomiopatia dilatativa Lo scompenso cardiaco nella nostra paziente è secondario a una cardiomiopatia (CMP) dilatativa, una malattia cioè del muscolo cardiaco caratterizzata dalla dilatazione e dalla depressione della contrattilità del ventricolo sinistro o più raramente di entrambi i ventricoli (1). La prevalenza della CMP dilatativa, in una popolazione generale, è di 40-50 casi per 100.000 e l’incidenza aumenta con l’età. Il sesso maschile è più colpito di quello femminile. Nella maggior parte dei casi, la sua eziologia non è identificabile ma esistono però alcune cause note di CMP dilatativa come per esempio la cronica ed elevata assunzione di alcool o la mutazione di singoli geni che codificano la sintesi di proteine strutturali o mitocondriali (2). È inoltre aumentato il riconoscimento di forme a carattere familiare che in alcune casistiche si avvicina addirittura al 35-50% del numero totale dei casi (3). Un quadro morfo-funzionale da CMP dilatativa può spesso comparire - e, in alcuni casi, rappresentare l’elemento clinicamente prevalente - nella maggior parte delle malattie distrofiche del muscolo scheletrico, come ad esempio la malattia di Duchenne o di Becker. Una sindrome clinico-morfologica indistinguibile dalla CMP dilatativa classica può infine manifestarsi dopo la risoluzione di una miocardite virale e ciò ha fatto supporre che, per lo meno in alcuni casi, la CMP dilatativa possa essere il risultato di una miocardite virale decorsa in forma subclinica. Il quadro clinico varia da forme assolutamente asintomatiche o paucisintomatiche a forme conclamate di scompenso cardiaco congestizio. In alcuni casi l’esordio può essere invece un ictus cerebrale tromboembolico, un’aritmia o addirittura la morte improvvisa. Il sintomo più tipico è la ridotta tolleranza allo sforzo che ha carattere progressivo ed è da attribuire alla riduzione della portata cardiaca. Circa 1/3 dei pazienti riferisce dolore toracico da sforzo simil-anginoso. L’elemento caratterizzante la CMP dilatativa è la dilatazione e la severa ipocinesia globale del ventricolo sinistro con marcata compromissione della sua funzione contrattile. Non è però infrequente il riscontro di anomalie a carattere segmentario della cinesi parietale. Le arterie coronarie non mostrano in genere alterazioni significative ma spesso vi è una riduzione della riserva coronarica secondaria all’incremento della pressione di riempimento del ventricolo sinistro, verosimilmente responsabile del sintomo angina e delle anomalie segmentarie della contrazione. La prognosi della CMP dilatativa “idiopatica” è in genere migliore di quella della cardiomiopatia ischemica, a parità di grado di disfunzione ventricolare sinistra, con sopravvivenza intorno al 50% dopo cinque anni dall’esordio, prima dell’uso routinario di ace-inibitori e beta-bloccanti. La terapia con beta-bloccanti e ace-inibitori ha determinato un significativo incremento dell’aspettativa di vita ma senza dubbio il trattamento più efficace, quando ne ricorra l’indicazione, è il trapianto cardiaco.
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