C. Migliori - SIN :: Congresso 2010

Il Chilotorace
Claudio Migliori
U.O. di Terapia Intensiva Neonatale
Spedali Civili, Brescia
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Definizione
Raccolta di materiale chiloso nel cavo
pleurico.
Chilo: liquido biancastro, alcalino,
lattiginoso che si trova nei vasi linfatici:
– densità da 1010 a 1020,
– grassi da 0,5 a 6 g/100 ml
– proteine tra il 4-5%
– linfociti da 2000 a 7000 per mm 3
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

L’essudato
Le caratteristiche dell’essudato ottenuto
mediante toracentesi possono variare
significativamente;
l’analisi chimico fisica mantiene
comunque la rilevanza ai fini diagnostici,
anche per neonati che non hanno ancora
assunto latte.
Maldonado F, et al.
Mayo Clin Proc 2009
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Caratteristiche
Aspetto Giallo trasparente
Proteine totali 2,2 – 6,0 g/dl
albumina 1,2 – 4,2 g/dl
Lipidi totali 0,4 – 0,6 g/dl
colesterolo 65 – 220 mg/dl
trigliceridi
Glucosio 48 – 200 mg/dl
Urea 8 – 17 mg/dl
pH 7,4 – 7,8
Peso specifico 1012 – 1025
> livelli plasmatici (110 mg/dl)
Sodio 104 – 108 mEq/L
Potassio 3,8 – 5 mEq/L
Cloro 85 – 130 mEq/L
Calcio 3,4 – 6 mEq/L
AST 22 – 40 U/ml
ALT 5 – 21 U/ml
Amilasi 50 – 83 U/ml
Linfociti 400 – 6800/mm 3
Eritrociti 50 – 600/mm 3
Normalità
(range)
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Büttiker V, et al.
Chest 1999
Concentrazione dei trigliceridi
nell’essudato
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Classificazione
Congenito (agenesia o atresia del dotto toracico,
fistole congenite linfatico-pleuriche)
Spontaneo (trombosi o a levata pressione nella vena
cava superiore)
Maligno (linfangiomi, timomi, mesoteliomi)
Traumatico (raro nel neonato)
Iatrogeno (post-chirurgico)
Il chilotorace si forma lentamente e risulta male
visualizzabile alla rx del torace. Doer CH, et al.
Mayo Clin Proc 2005
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Incidenza variabile tra 1/1000 e
1/15.000 nati (♂:♀ = 2:1);
interessa soprattutto la parte destra
del torace;
mortalità tra il 15 e il 57%, risente sia
dall’epoca in cui viene diagnosticato
(maggior gravità se prima della 32 a
settimana) sia dell’eventuale grado
di prematurità al parto;
la sopravvivenza risente
dell’eventuale associazione con
idrope o eventuali anomalie
genetiche.
Forma congenita
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Forme iatrogene
Possono risultare quale effetto collaterale
del trattamento chirurgico di cardiopatie
congenite, ernia diaframmatica o atresia
esofagea;
la causa è spesso da ricercarsi nel
danneggiamento del dotto toracico e la
patologia insorge, solitamente, dopo
qualche giorno dalla ripresa
dell’alimentazione enterale.
Nath DS, et al.
Ann Thorac Surg 2009
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Clinica
Le condizioni possono mantenersi buone per
lungo tempo, soprattutto con versamenti di
modesta entità.
la diagnosi si può ipotizzare in caso di
insufficienza respiratoria con diminuzione
delle escursioni del torace e diminuzione dei
suoni respiratori all’auscultazione (la
percussione risulta positiva con versamenti >
300-400 ml)
In fase avanzata tachipnea, cianosi e segni di
distress respiratorio.
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Complicanze
Si possono suddividere in tre
quadri patologici principali:
– ipoplasia polmonare;
– anasarca;
– nascita pretermine.
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Ipoplasia polmonare
Anomalia qualitativa e quantitativa dello
sviluppo del tessuto bronchiale e polmonare
(diagnosi istologica);
risulta in un volume polmonare insufficiente per
l’età gestazionale (rapporto peso polmone/peso
del corpo < 0,02);
il radiogramma toracico può coadiuvare la
diagnosi;
è la conseguenza della compressione prolungata
sul parenchima in via di sviluppo da parte del
chilo nel cavo pleurico.
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Spedali Civili di Brescia C. Migliori

La ventilazione diventa difficile
pnx
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Anasarca
È un fattore prognostico molto negativo, può
incrementare la mortalità perinatale fino al
69%.
Cause principali:
– insufficienza cardiaca congestizia conseguente alla
compressione delle cavità cardiache,
– riduzione del ritorno venoso per compressione della
vena cava inferiore,
– ipoproteinemia fetale per dispersione proteica
nell’essudato chiloso intrapleurico.
Il trattamento intrauterino, quando
diagnosticato precocemente, ne riduce
l’incidenza. Weber AM, et al.
Obstet Gynecol 1992
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Chilotorace
Anasarca
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

È un drenaggio di tipo
pleuro-amniotico
applicato in epoca
prenatale mediante
intervento intrauterino.
In caso di mancata
risposta si può decidere
per l’espletamento del
parto prematuro.
Trattamento prenatale
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Prematurità
La prematurità, già unanimemente
riconosciuta quale fattore di rischio sia
“quod vitam” che “valetudinem”, si viene a
sommare ai sopraccitati problemi,
incrementando il rischio complessivo in
modo inversamente proporzionale con l’età
gestazionale.
Quando indurre il parto ?
– ritardarlo tra 23-28 settimane
– considerarlo tra le 31-33 settimane
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Trattamento
Qualunque sia l’origine è corretto iniziare
con un trattamento medico e
conservativo:
– assistenza respiratoria
– ventilazione assistita
– toracentesi evacuative (ripristinare
proteine plasm., albumina, Ig, ecc.)
– sospensione dell’apporto enterale
e inizio NPT (risoluzione nel 75-80% dei casi)
– quando possibile alimentazione con latte ricco in MCT
Soto-Martinez M, et al.
Ped Resp Rev 2009
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Ad oggi solo 2 sostanze
risultano indicate per il
Farmaci
trattamento farmacologico del
chlotorace:
– Somatostatina
– Octreotide
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Somatostatina
È un polipeptide che ha effetti inbitori sia sul
rilascio di svariati ormoni (GH, insulina, ecc.) che
sulla escrezione della linfa.
Riduce il flusso ematico intestinale mediante
vasocostrizione del distretto splancnico (→
riduzione della produzione del fluido linfatico).
Negli animali riduce l’assorbimento dei trigliceridi,
diminuisce la motilità intestinale e il volume
gastrico così come la secrezione biliare e
pancreatica.
Büttiker V, et al.
Intensive Care Med 2001
Doerr CH, et al.
Resp Crit Care 2001
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Analogo sintetico della
somatostatina.
Octreotide
Rispetto alla somatostatina i
vantaggi sono la sua più lunga
emivita e la possibilità di
somministrazione per via
sottocutanea.
Kalomenidis I.
Curr Opin Pulm Med 2006
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Vantaggi della terapia medica
Minore durata della degenza in terapia
intensiva.
Riduzione delle toracentesi ripetute.
Minore quantità di plasma e liquidi da
infondere →riduzione del rischio infettivo.
Non esiste ancora , però, un consenso
unanime sulla gestione, soprattutto in
riferimento al momento dell’inizio della
terapia e alla durata della stessa.
Roehr CC, et al.
Ann Thorac Surg 2005
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

10 ml/Kg/die
Latte ricco in MCT
2-3 settimane
Latte normale
Versamento pleurico
Toracentesi evacuativa con analisi chimico-fisica:
CHILOTORACE
Esecuzione di accertamenti per cercarne l’eziologia
Toracentesi evacuative estemporanee
NPT totale per 10 gg.
Successo
... ipotesi
> 10 ml/Kg/die
NPT +
Octr. o Somat.
(3+10+3gg)
Insuccesso:
Chirurgia
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Dosaggio Octreotide
Prime 72 ore: incremento graduale della
dose: 1 → 3 → 5 g/Kg/h
Mantenimento per 10 giorni: 10 g/Kg/h
A scalare per ulteriori 72 ore fino alla
sospensione: 5 → 3 → 1 g/Kg/h
Il dosaggio sotto cute è 10-70 g/kg/die in 3
somministrazioni
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Le terapie chirurgiche
Il legamento del dotto toracico, se è
possibile identificare il punto esatto della
lesione del sistema linfatico.
L’obliterazione dello spazio pleurico
mediante tetraciclina, talco, povidoneiodato,
OK-432 o direttamente per via
chirurgica.
Il posizionamento di catetere intra-toracico
permanente collegato a un sistema di
aspirazione.
Lo shunt pleuro-peritoneale di Denver.
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Alcuni limiti della chirurgia
L’utilizzo della toracoscopia video-assistita
(legamento del dotto) non può essere attuato per
le ridotte dimensioni dei pazienti neonatali.
Il catetere a permanenza con aspirazione
continua richiede il continuo ripristino di
proteine plasmatiche, Ig, ecc., con ↑ rischio
infettivo.
La pleurectomia abrasiva o la pleurodesi
aumentano il rischio di linfedema, fibrosi e
collasso polmonare.
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Sembra sia un metodo
sicuro ed efficace per
evitare le complicazioni
nutrizionali e
immunologiche.
Può essere posizionato
sia completamente
all’interno del paziente,
sia parzialmente
all’esterno (obbligatorio
nei pz. di piccola taglia).
Lo shunt pleuro-peritoneale
Cummings SP, et al.
Ann Thorac Surg 1992
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Pz. Eziol. Sede E.G./PN
Spedali Civili di Brescia: casistica
Clinica Trattamento con Octreotide Shunt pleuro-peritoneale
Pat.
associate
Inizio durata
Dose max
(μg/Kg/h)
Spedali Civili di Brescia C. Migliori
esito
1. M Cong. Dx 34.3 / 2400 Linfang. 21 g 30 3,5 Trasf.
2. M Cong. Bil. 33.1 / 2675 no 35 g 28 10
3. M Cong. Bil. 31.5 / 2200 no 29 g 6 10
4. M Cong. Sx 36.3 / 3240 no 12 g 19 10
5. F Cong. Bil. 35.3 / 4000 no 9 g 8 10
6. M Cong. Bil. 34.4 / 2700 no 6 g 12 10
7. M
8. M
9. M
Post
chir.
Post
chir.
Post
chir.
Dx 35.4 / 1840
Atr. esof.
+ sd.
Down
Non
ris.
Non
ris.
Non
ris.
Non
ris.
Non
ris.
22 g 34 10 Risolto
Dx 38 / 3250 Atr. esof. 14 g 12 10 Risolto
Dx 33.5 / 1680 Atr. esof 17 g 7 10
Non
ris.
Età
(gg.)
Sede Esito Complic.
69 g Sx Risolto
35 g Bil. Risolto Disloc.
33 g Sx Risolto
20 g Sx Risolto
18 g Dx Risolto
24 g Dx Risolto Disloc.

Conclusioni
Il chilotorace neonatale è una patologia
complessa, ad eziologia multifattoriale e
che necessita di trattamenti
multidisciplinari che coinvolgono sia gli
ostetrici che i neonatologi e i chirurghi
pediatri.
La centralizzazione verso strutture idonee
risulta l’unica possibilità per migliorarne
l’outcome.
Spedali Civili di Brescia C. Migliori

Grazie per l’attenzione !
Particolare ringraziamento a:
Giovanni Boroni, Susanna Milianti, George Ekema
Clinica Chirurgica Pediatrica, Università degli Studi di Brescia
Spedali Civili di Brescia C. Migliori