Ornella Guardamagna - fimp piemonte
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<strong>Ornella</strong> <strong>Guardamagna</strong><br />
Dipartimento di Scienze Pediatriche e dell’Adolescenza<br />
Università degli Studi di Torino<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
Muscatine Study<br />
2874 soggetti età 8-18 anni dal 1971<br />
CT> 95° perc. identifica soggetti a rischio CV<br />
Schrott HG, Circulation 1979<br />
Bogalusa Study<br />
3500 soggetti-età 0-17 anni, decorrenza dal 1973<br />
Ildanno CV, documentato su autopsia, è in relazione ai livelli di CT, LDL-C,<br />
HDL-C, Tg<br />
Trinavisan SR, Circulation 1976<br />
Young Finns Study St<br />
>3500 soggetti età 3,6,9,12,15,18 anni, 1980-2001.<br />
Correlazione tra FR pediatrici e marcatori di rischio vascolare nel giovane adulto<br />
Raitakari, Am J Epidemiol 2008<br />
American Academy of Pediatrics Guidelines, 2008<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
QUESITI NELLA PRATICA CLINICA:<br />
Chi è il bambino dislipidemico?<br />
Quali valori sono patologici?<br />
il bambino sovrappeso oppure obeso?<br />
è un bambino che appartiene a famiglie infrequenti in cui<br />
ricorrono elevati livelli: - di colesterolo ?<br />
- di trigliceridi ?<br />
- o di entrambi ?<br />
È un bambino con malattie ancor più rare quali tangier, fisheye<br />
disease etc..?<br />
E’ dunque un bambino che nella pratica medica è di scarso<br />
interesse clinico e la prognosi a distanza è poco rilevante?<br />
Per i quali oltre alla dieta non sono disponibili cure?<br />
E per il quale scarse sono le indicazioni della società italiana<br />
di pediatria?<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
QUESITI NELLA PRATICA CLINICA:<br />
Chi è il bambino dislipidemico?<br />
Quali valori sono patologici?<br />
il bambino sovrappeso oppure obeso?<br />
è un bambino che appartiene a famiglie infrequenti in cui<br />
ricorrono elevati livelli: - di colesterolo ?<br />
- di trigliceridi ?<br />
- o di entrambi ?<br />
È un bambino con malattie ancor più rare quali tangier, fisheye<br />
disease etc..?<br />
E’ dunque un bambino che nella pratica medica è di scarso<br />
interesse clinico e la prognosi a distanza è poco rilevante?<br />
Per i quali oltre alla dieta non sono disponibili cure?<br />
E per il quale scarse sono le indicazioni della società italiana<br />
di pediatria?<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
Variazioni della colesterolemia con<br />
l’età e il sesso<br />
Labarthe DR, Circulation 1997<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
QUESITI NELLA PRATICA CLINICA:<br />
Chi è il bambino dislipidemico?<br />
il bambino sovrappeso oppure obeso?<br />
è un bambino che appartiene a famiglie infrequenti in cui<br />
ricorrono elevati livelli: - di colesterolo ?<br />
- di trigliceridi ?<br />
- o di entrambi ?<br />
È un bambino con malattie ancor più rare quali tangier, fisheye<br />
disease etc..?<br />
E’ dunque un bambino che nella pratica medica è di scarso<br />
interesse clinico e la prognosi a distanza è poco rilevante?<br />
Per i quali oltre alla dieta non sono disponibili cure?<br />
E per il quale scarse sono le indicazioni della società italiana<br />
di pediatria?<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
LE DISLIPIDEMIE IN PEDIATRIA<br />
SECONDARIE<br />
Sovrappeso e obesità<br />
Nefrosi<br />
Farmaci<br />
Disendocrinopatie<br />
Epatopatie<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
QUESITI NELLA PRATICA CLINICA:<br />
Chi è il bambino dislipidemico?<br />
è un bambino che appartiene a famiglie infrequenti in cui<br />
ricorrono elevati livelli: - di colesterolo ?<br />
- di trigliceridi ?<br />
- o di entrambi ?<br />
È un bambino con malattie ancor più rare quali tangier, fisheye<br />
disease etc..?<br />
E’ dunque un bambino che nella pratica medica è di scarso<br />
interesse clinico e la prognosi a distanza è poco rilevante?<br />
Per i quali oltre alla dieta non sono disponibili cure?<br />
E per il quale scarse sono le indicazioni della società italiana<br />
di pediatria?<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
LE DISLIPIDEMIE COMUNI E RARE<br />
NEL BAMBINO<br />
IPERCOLESTEROLEMIA<br />
DOMINANTE:<br />
FAMILIARE DA<br />
DIFETTO LDL-R (HeFH<br />
e HoFH)<br />
APO B<br />
PCSK9<br />
RECESSIVA:<br />
ARH<br />
SITOSTEROLEMIA<br />
FORME COMBINATE<br />
IPERLIPEMIA<br />
COMBINATA<br />
FAMILIARE<br />
DISBETALIPOPROTEINE<br />
MIA<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008<br />
IPERTRIGLICERIDEMIE<br />
IPERCHILOMICRONEMIA<br />
DIFETTO DI APOAV<br />
IPERTG FAMILIARE
QUESITI E PRATICA CLINICA:<br />
Chi è il bambino dislipidemico?<br />
è il bambino sovrappeso oppure obeso?<br />
è un bambino che appartiene a famiglie infrequenti in cui<br />
ricorrono elevati livelli: - di colesterolo ?<br />
- di trigliceridi ?<br />
- o di entrambi ?<br />
È un bambino con malattie ancor più rare quali tangier, fisheye<br />
disease etc..?<br />
E’ dunque un bambino che nella pratica medica è di scarso<br />
interesse clinico e la prognosi a distanza è poco rilevante?<br />
Per i quali oltre alla dieta non sono disponibili cure?<br />
E per il quale scarse sono le indicazioni della società italiana<br />
di pediatria?<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
RILEVANZA CLINICA E OUTCOME<br />
Segni e sintomi in<br />
età pediatrica<br />
- infrequenti<br />
Manifesti in caso di<br />
1 y- Iperchilomicronemia<br />
- Lipasi acida<br />
- Ipercolesterolemia<br />
familiare omozigote<br />
- Sitosterolemia<br />
- Tangier<br />
- Fish eye disease<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008<br />
Esordio del<br />
danno endoteliale<br />
- precoce
QUESITI nella PRATICA CLINICA:<br />
Chi è il bambino dislipidemico?<br />
è il bambino sovrappeso oppure obeso?<br />
è un bambino che appartiene a famiglie infrequenti in cui<br />
ricorrono elevati livelli: - di colesterolo ?<br />
- di trigliceridi ?<br />
- o di entrambi ?<br />
È un bambino con malattie ancor più rare quali tangier, fisheye<br />
disease etc..?<br />
E’ dunque un bambino che nella pratica medica è di scarso<br />
interesse clinico e la prognosi a distanza è poco rilevante?<br />
Per i quali oltre alla dieta non sono disponibili cure?<br />
E per il quale scarse sono le indicazioni della società italiana<br />
di pediatria?<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
LINEE GUIDA AAP 2008<br />
Trattamento 1<br />
Bambini con dislipidemia devono essere sottoposti a<br />
dieta Step I dall’età di 2 anni.<br />
Restrizione nell’apporto dei grassi saturi con utilizzo<br />
di latte scremato è indicata dopo i 12 mesi ove<br />
coesistano altri fattori di rischio<br />
0bbiettivo del trattamento è quello di ridurre LDL-C<br />
entro il 95°p (135 mg%) e se possibile entro il 75°p (110<br />
mg%).<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
LINEE GUIDA AAP 2008<br />
Trattamento 2<br />
Bambini con dislipidemia per i quali la dieta Step II è<br />
inefficace possono essere sottoposti a trattamento<br />
farmacologico.<br />
Farmaci possono essere somministrati dall’età di 8<br />
anni.<br />
Farmaci ritenuti utili sono:<br />
- le statine<br />
- ezetimibe in monoterapia<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
QUESITI nella PRATICA CLINICA:<br />
Chi è il bambino dislipidemico?<br />
è il bambino sovrappeso oppure obeso?<br />
è un bambino che appartiene a famiglie infrequenti in cui<br />
ricorrono elevati livelli: - di colesterolo ?<br />
- di trigliceridi ?<br />
- o di entrambi ?<br />
È un bambino con malattie ancor più rare quali tangier, fisheye<br />
disease etc..?<br />
E’ dunque un bambino che nella pratica medica è di scarso<br />
interesse clinico e la prognosi a distanza è poco rilevante?<br />
Per i quali oltre alla dieta non sono disponibili cure?<br />
E per il quale scarse sono le indicazioni della società italiana<br />
di pediatria?<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
Sintesi delle evidenze<br />
Dislipidemia si esprime già nel bambino<br />
Persiste con gli anni<br />
Aggregazione familiare dei fattori di rischio<br />
Predittività di danno vascolare subclinico nell’<br />
adulto<br />
IX Convegno regionale FIMP, Torino 2008
PORTALE DI PREVENZIONE<br />
CARDIOVASCOLARE<br />
OBIETTIVI<br />
•APPROCCIO ALLA FAMIGLIA CON DISLIPIDEMIA<br />
DIAGNOSI di difetti primitivi nel probando e familiari anche<br />
pediatrici<br />
• COLLABORAZIONE tra<br />
Medici di famiglia/pediatri-cardiologi<br />
Specialisti del metabolismo<br />
Lipidologi- genetisti-vascolari<br />
• ORGANIGAZZAZIONE in rete di proposte, esiti esami<br />
facile e rapido<br />
con password di accesso<br />
disponibile anche ai pazienti<br />
PREVENZIONE<br />
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