Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

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Neoplasie
Il più comune è il glioma dei nervi ottici, precedentemente discusso nel capitolo delle lesioni parasellari
(→ 30).
Gliomi (per lo più astrocitomi pilocitici, ma anche astrocitomi anaplastici) possono essere localizzati
a livello del tronco cerebrale, dei nuclei della base o del cervelletto; il quadro neuroradiologico
non differisce da quello che si osserva nei pazienti non affetti da neurofibromatosi I.
A livello del midollo spinale si evidenziano astrocitomi o ependimomi le cui caratteristiche neuroradiologiche
non differiscono da quelle descritte in pazienti non affetti da neurofibromatosi I.
I neurofibromi plessiformi sono lesioni caratteristiche di questa malattia, riscontrati in un terzo
dei pazienti, che possono interessare nervi cranici e spinali (più frequentemente la I branca del
trigemino) e appaiono come masse (isodense in TC, isointense in T1 e iperintense in DP e T2 in
RM) disposte lungo l’asse del nervo interessato, che si potenziano dopo contrasto, ma in misura
variabile; spesso questi tumori si estendono nel seno cavernoso, nelle cavità nasali e faringee, nella
fessura pterigopalatina; a livello rachideo possono essere unici, multipli, mono o bilaterali, causare
un allargamento dei forami di coniugazione; qualora si evidenzi una compressione del midollo
spinale, un tentativo di decompressione chirurgica presenta elevati rischi di lesione del midollo
spinale.
Gli schwannomi sono meno frequenti, le loro caratteristiche neuroradiologiche sono simili a
quelle riscontrate nei pazienti non affetti da neurofibromatosi I, e comunque sono difficilmente differenziabili
da neurofibromi plessiformi.
Amartomi
Si osservano nell’80% dei pazienti, sono multipli, tendono a diminuire di numero con l’età e devono
essere considerate lesioni malformative più che neoplastiche. Queste lesioni iniziano ad apparire
all’età di 3 anni circa, aumentano di numero e dimensioni fino all’età di 10-12 anni, poi si riducono
di numero per scomparire intorno ai 20 anni di età. Sono localizzati a livello encefalico (ponte,
mesencefalo, sostanza bianca cerebellare, capsula interna, splenio del corpo calloso) ma anche a
livello del midollo spinale.
Sono difficilmente identificabili alla TC, isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2 in risonanza magnetica.
Il 90% di queste lesioni non causa effetto massa né si potenzia dopo contrasto, ma il 10% presenta
entrambe le caratteristiche e crea problemi di diagnosi differenziale nei confronti di gliomi.
In ogni caso, l’evidenziazione di una lesione di questo tipo richiede l’esecuzione di un controllo in
RM con gadolinio a distanza di sei mesi, per escludere la possibilità che la lesione evidenziata possa essere
un glioma in fase iniziale.
La biopsia non è indicata per lesioni che hanno il caratteristico comportamento appena descritto
e sono localizzati in sedi tipiche, ma è necessaria per lesioni a sede atipica, con effetto massa, edema
perilesionale, potenziamento dopo contrasto.
Possono anche insorgere amartomi del tuber cinereum, il cui quadro neurororadiologico è già
stato descritto.
Lesioni osteo-meningee
Macrocrania, ipoplasia della grande ala dello sfenoide con erniazione del lobo temporale nella cavità
orbitaria, aree osteolitiche, displasie del corpo dello sfenoide e della sella turcica con ectasie durali
che simulano un mielomeningocele o una sella vuota, allargamento dei canali acustici interni dovuto
ad ectasia durale (e non a schwannomi) sono lesioni ossee tipiche della neurofibromatosi I.
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata sono le metodiche che permettono l’individuazione
delle anomalie ossee.
• La risonanza magnetica consente lo studio ottimale delle ectasie durali, e la differenziazione da
tumori.
Lesioni vertebro-midollari
La più comune (60% dei pazienti) anomalia ossea della colonna vertebrale riscontrata in questi pazienti
è l’allargamento di uno o più forami di coniugazione, che può essere dovuta a neurofibromi
o, più raramente, a ectasie durali o cisti aracnoidee.
Altre lesioni ossee possono essere riscontrate, quali scoliosi e cifoscoliosi (più frequenti a carico
del rachide cervico-dorsale), associate ad anomalie dei corpi vertebrali (ipoplasia dei peduncoli, dei
processi trasversi e spinosi, concavità del profilo posteriore dei corpi vertebrali), verosimilmente dovute
a displasia dei corpi vertebrali o secondarie ad ectasie durali e meningoceli transforaminali.
Queste anomalie possono essere responsabili di turbe statico-dinamiche del rachide, a volte ad
andamento evolutivo che spesso richiedono un trattamento ortopedico.
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata (con ricostruzioni multiplanari e 3D) sono
le metodiche di scelta nello studio delle anomalie ossee.
• La risonanza magnetica (eventualmente con somministrazione di gadolinio) consente di evidenziare
le lesioni responsabili delle anomalie ossee (“semplici” ectasie durali o meningoceli transforaminali,
neurofibromi, altre lesioni).
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica