Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

3. Mega cisterna
magna
4. Cisti aracnoidee
5. Malformazione
di Chiari I
6. Malformazione
di Chiari II
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
Gli elementi caratterizzanti sono:
– una fossa cranica posteriore di normali dimensioni con un angolo acuto formato dai seni retto e
sagittale superiore (normale);
– una ipoplasia di grado minore del verme cerebellare, che può anche essere ruotato verso l’alto;
– una dilatazione cistica del IV ventricolo di entità minore;
Il forame di Magendie è riconoscibile ma è aumentato di diametro. Raramente c’è idrocefalo.
Può associarsi a oloprosencefalia, agenesia del corpo calloso, meningocele.
Per quanto concerne il quadro neuroradiologico, sono valide le considerazioni formulate precedentemente
per la forma classica di malformazione di Dandy-Walker.
Sottolineiamo che l’elemento chiave per la diagnosi di queste forme è la evidenziazione di una fossa
cranica posteriore di normali dimensioni, in presenza di una ipoplasia e di una eventuale rotazione
verso l’alto del verme cerebellare.
Fa parte del complesso di Dandy-Walker, classificato tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14).
È caratterizzata da:
– fossa cranica posteriore di normali dimensioni;
– aumento di ampiezza della cisterna magna con possibile impronta sul tavolato interno della teca
cranica;
– verme cerebellare, IV ventricolo, forame di Magendie normali.
Sono state precedentemente descritte e rientrano tra le forme non classificabili delle malformazioni
del SNC (→ tab. 14). Qualora siano localizzate nella regione della cisterna magna possono creare
problemi di diagnosi differenziale con la mega cisterna magna, difficilmente risolvibili, a meno
che non esistano segni di compressione sul verme cerebellare o sul IV ventricolo; possibile anche il
ricorso alla più invasiva cisterno-TC.
Il quadro neuroradiologico e la differenziazione con tumori cistici (gliomi pilocitici, emangioblastomi),
epidermoidi e dermoidi è già stata discussa nel capitolo dedicato ai tumori.
Le malformazioni di Chiari sono classificate tra le turbe dell’induzione primaria.
È una erniazione bilaterale e simmetrica delle tonsille cerebellari al di sotto del forame magno nel
canale cervicale; se ne distinguono tre sottogruppi, caratterizzati da:
– idrocefalo congenito intrauterino, verosimile causa della Chiari I; è spesso associata a idromielia;
– associazione con malformazioni cranio-cervicali (occipitalizzazione di C1, platibasia, Klippel-Feil);
– associazione con malformazioni del forame magno (es.: platibasia).
Nel 20-40% dei casi si osserva idrosiringomielia; può coesistere una dislocazione caudale del bulbo.
Non coesistono mai malformazioni encefaliche o mielomeningoceli, tipiche della Chiari II.
Può essere asintomatica, ma il 70% delle erniazioni comprese tra 5-10 mm sono sintomatiche, e
tra il 60 e il 90% di queste causa idrosiringomielia.
• La radiologia convenzionale è la metodica di scelta nello studio delle anomalie ossee craniche
e del rachide cervicale associate.
• La tomografia computerizzata permette di porre la diagnosi, purché vengano acquisite
scansioni a livello del forame magno; importanti in un’ottica prechirurgica le ricostruzioni
multiplanari e 3D.
• La risonanza magnetica permette di precisare meglio l’entità della erniazione che dovrebbe
essere misurata a partire da una linea tracciata tra basion e opisthion; poiché la posizione
delle tonsille cerebellari è variabile con l’età, ed anche se limiti così rigidi sono discutibili,
una Chiari I dovrebbe essere diagnosticata nella 1 a decade di età soltanto se le tonsille sono
più basse di 6 mm in rapporto alla linea sopra descritta, tra i 10 ed i 30 anni se sono più
basse di 5 mm, tra i 30 e gli 80 anni se sono più basse di 4 mm.
È importante lo studio completo del midollo spinale, in quanto le cavità idrosiringomieliche
possono interessare anche il midollo spinale dorsale e il cono midollare.
L’incidenza è di 1-2 casi ogni 1000 nati vivi. L’eziopatogenesi è multifattoriale e comunque non facilmente
riconducibile a un determinato periodo della vita fetale.
È caratterizzata da:
– dislocazione verso il basso dei lobuli inferiori del verme cerebellare, tronco cerebrale e IV
ventricolo;
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