Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

1. Malformazione
di Dandy-Walker
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2. Dandy-Walker
varianti
C • Malformazioni sottotentoriali
È caratterizzata da:
– assenza completa (25% dei casi) o marcata ipoplasia del verme cerebellare, eventualmente con
sua rotazione verso l’alto;
– dilatazione cistica del IV ventricolo;
– allargamento della fossa cranica posteriore e inversione dell’angolo formato da seno retto e sagittale
superiore (da acuto a ottuso).
Gli emisferi cerebellari e il tronco cerebrale possono essere ipoplasici; l’80% dei pazienti sviluppa
un idrocefalo nei primi 3 mesi di vita.
A queste anomalie possono associarsi agenesia del corpo calloso, eterotopie, schizencefalia, cefaloceli,
stenosi dell’acquedotto di Silvio. Meningocele lombo-sacrale, anomalie renali, cardiache,
palatoschisi, sindrome di Cornelia de Lange, sindrome di Klippel-Feil, polidattilia, sindattilia sono
le anomalie extracraniche più frequentemente associate.
Anche se è classificata tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14) l’esatta eziopatogenesi è
sconosciuta; varie teorie sono state proposte.
• L’ecotomografia permette di diagnosticare la malformazione durante la vita intrauterina,
come nel neonato (ecografia transfontanellare); non consente la differenziazione con le forme
varianti.
• La tomografia computerizzata permette di formulare la diagnosi, evidenziando l’allargamento
della fossa cranica posteriore, occupata in gran parte da una struttura cistica (il IV
ventricolo), l’assenza o la marcata ipoplasia del verme cerebellare, l’idrocefalo.
• Tuttavia, essendo queste anomalie localizzate sulla linea mediana, esse possono essere
studiate meglio, specie a fini chirurgici, dalla risonanza magnetica, che permette, per esempio,
di evidenziare l’eventuale rotazione verso l’alto del verme cerebellare ipoplasico, oltre
ad una accurata valutazione delle anomalie associate (importantissima, per esempio, l’evidenziazione
di una stenosi dell’acquedotto di Silvio).
• In particolare la diagnosi differenziale tra malformazione di Dandy-Walker propriamente
detta e le altre anomalie cistiche della fossa cranica posteriore (Dandy-Walker variante,
mega cisterna magna, cisti aracnoidee) è molto più agevole in RM (tab. 15).
Tabella 15 - Diagnosi differenziale delle malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore
(modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Malformazione Dandy-Walker Mega cisterna Cisti
Dandy-Walker varianti magna aracnoidea
Dimensioni
fossa posteriore
aumentate normali normali normali
Verme aplasia o ipoplasia lobuli normale compresso
cerebellari ipoplasia
con rotazione
superiore
inferiori
Emisferi
cerebebellari
ipoplasici normali normali compressi
Idrocefalo 80% dei casi 25% dei casi no possibile
Forame di non più ampio normale normale
Magendie riconoscibile
IV ventricolo aperto aperto normale a volte
dorsalmente inferiormente compresso
Angolo tra seno ottuso acuto acuto acuto
retto e seno
sagittale superiore
Fanno parte del complesso di Dandy-Walker, classificato tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14).
Si considerano in questo ambito una serie di malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore
che pur essendo simili alla malformazione di Dandy-Walker non ne soddisfano tutti i criteri. Sono
più frequenti della malformazione di Dandy-Walker, rappresentando un terzo delle malformazioni
cistiche della fossa cranica posteriore.
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica