Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

9. Eterotopie
10. Stenosi
dell’acquedotto
di Silvio
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
• Medicina nucleare. È stato descritto un ipometabolismo, in periodo intercritico, delle aree
corticali displastiche alla PET (18FDG) e alla SPET (Tc 99m -PAO), utile alla loro identificazione.
Sono caratterizzate dalla presenza di ammassi di sostanza grigia, disorganizzati dal punto di vista architettonico,
in sedi anomale.
Derivano da un’alterazione dei processi di migrazione neuronale (→ tab. 14), verosimilmente
conseguente a lesione delle fibre radiali lungo le quali i neuroblasti migrano dalla matrice germinale
periventricolare alla superficie degli emisferi cerebrali.
L’evento causale agisce in epoca immediatamente precedente a quello che causa le lissencefalie e
le displasie corticali non lissencefaliche.
Possono associarsi ad altre malformazioni congenite, quali displasie corticali, cefaloceli, oloprosencefalia,
schizencefalia, Arnold-Chiari, agenesia del corpo calloso; frequentemente mostrano un
drenaggio venoso anomalo.
• Tomografia computerizzata. È possibile evidenziare, occasionalmente, soltanto le eterotopie
nodulari subependimali di maggiori dimensioni, grazie alle deformazioni indotte sulla
superficie ventricolare ed al contrasto tra la relativa iperdensità della sostanza grigia e l’ipodensità
del liquor e della sostanza bianca.
• Risonanza magnetica. Le eterotopie presentano costantemente, in tutte le sequenze, il medesimo
segnale della sostanza grigia. Possono essere facilmente identificate purché l’esame
venga condotto con tecnica adeguata.
Si distinguono:
– eterotopie nodulari, caratterizzate da ammassi nodulari di sostanza grigia che tendono a
localizzarsi a livello subependimale (adiacenti alle cavità ventricolari, che improntano focalmente)
o nella profondità della sostanza bianca;
– eterotopie laminari (dette anche “a banda”) dove si osserva la presenza di una banda (o
lamina) di sostanza grigia che decorre parallelamente ed in prossimità della corteccia cerebrale.
Frequentemente, inoltre, si osservano aree gliotiche (iperintense in DP e T2) adiacenti, dovute
all’insulto causale. La individuazione di una eterotopia dovrebbe sempre indurre alla
ricerca di eventuali altre malformazioni associate.
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Le eterotopie non assumono il mezzo di contrasto.
Medicina nucleare. Ha dimostrato un livello di attività metabolica delle eterotopie simile a
quello della corteccia cerebrale normale.
• Diagnosi differenziale. Esistono forme estreme di eterotopia nodulare dette “eterotopia
sottocorticale gigante” che possono porre problemi di diagnosi differenziale nei confronti
di tumori, in quanto esse causano un apparente effetto massa sulle strutture anatomiche
adiacenti e improntano il sistema ventricolare; i criteri che avvalorano l’ipotesi di eterotopia
sono l’assenza di alterazioni di segnale, di edema perilesionale, di potenziamento dopo
contrasto.
I noduli subependimali tipici della sclerosi tuberosa assumono il mezzo di contrasto, non sono
isointensi alla sostanza grigia in tutte le sequenze e presentano, ma non costantemente,
potenziamento dopo contrasto.
Può riconoscere cause congenite (malattie autosomiche recessive o associate al cromosoma X) e acquisite
(infezioni, agenti teratogeni) (→ 19; 20).
È causa di idrocefalo triventricolare ostruttivo.
• Risonanza magnetica. Nei pazienti in cui l’idrocefalo è più marcato, la stenosi dell’acquedotto,
evidenziabile su scansioni sagittali pesate in T1 di ridotto spessore, interessa di norma
la sua porzione prossimale, a livello dei collicoli superiori; nei pazienti che presentano
un idrocefalo di grado minore, la stenosi interessa il tratto distale dell’acquedotto, la cui porzione
prossimale è dilatata. A volte si osserva la presenza di un diaframma acqueduttale a livello
della porzione distale dell’acquedotto.
• Lo studio del flusso liquorale può evidenziare un’alterazione della sua dinamica.
Qualora si osservi un idrocefalo triventricolare è importante la diagnosi differenziale con
eventuali gliomi della lamina quadrigemina (ostruzione secondaria dell’acquedotto), che appaiono
come lesioni rotondeggianti, ipointense in T1 e iperintense in DP e T2, che esercitano
un moderato effetto massa, localizzate a livello della lamina quadrigemina.
Non è possibile differenziare con certezza aree pachigiriche da aree polimicrogiriche.
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