Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro
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5. Megalencefalia<br />
6. Schizencefalia<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
• Tomografia computerizzata. La diagnosi si basa sull’evidenziazione di alcuni segni indiretti,<br />
quali la dilatazione dei corni occipitali dei ventricoli laterali (colpocefalia), il contatto<br />
diretto della scissura interemisferica con la parete anteriore del terzo ventricolo, che appare<br />
in posizione più alta che di norma (se di grandi dimensioni tende ad assumere una posizione<br />
parasagittale e viene denominata “pseudocisti diencefalica”), un aumento della distanza<br />
tra i corni frontali dei ventricoli laterali, in genere di piccole dimensioni. Nelle scansioni<br />
coronali si può osservare un aspetto “a tridente” del sistema ventricolare, dovuto alla<br />
risalita del III ventricolo ed alla concavità delle pareti ventricolari.<br />
Si evidenziano anche eventuali calcificazioni (aree iperdense) e lipomi associati (aree di marcata<br />
ipodensità).<br />
Nei casi di ipoplasia la diagnosi può essere estremamente difficile.<br />
• Risonanza magnetica. Permette lo studio diretto del corpo calloso e l’evidenziazione delle<br />
anomalie associate. La differenziazione tra la pseudocisti diencefalica, una cisti aracnoidea<br />
interemisferica (possibile anomalia associata), una cisti poroencefalica, una cisti dorsale<br />
oloprosencefalica è relativamente agevole, basata sulla dimostrazione dei relativi quadri<br />
morfologici.<br />
L’evidenziazione del giro del cingolo è estremamente importante ed orienta per una distruzione<br />
del corpo calloso più che per una sua agenesia o una ipoplasia.<br />
È una rara condizione, classificata tra le turbe della proliferazione neuronale (→ tab. 14), in cui si<br />
realizza un aumento di volume dell’intero encefalo (emisferi cerebrali, cerebellari e tronco).<br />
Può essere bilaterale ed unilaterale, primitiva o secondaria.<br />
La megalencefalia bilaterale è caratterizzata da un aumento di volume dell’intero encefalo che<br />
causa una macrocrania; solo raramente si osservano anomalie della migrazione neuronale. La forma<br />
primitiva può essere sporadica o familiare. La forma secondaria può essere causata dalla malattia di<br />
Tay-Sachs, di Canavan, di Alexander, dalle mucopolisaccaridosi, sclerosi tuberosa, acromegalia,<br />
neurofibromatosi, acondroplasia.<br />
La megalencefalia unilaterale è molto rara, è dovuta ad una crescita amartomatosa di un emisfero<br />
cerebrale (l’emisfero cerebellare e il tronco omolaterale sono normali), è associata ad anomalie<br />
della migrazione, può causare una asimmetria cranica. Il ventricolo omolaterale è di norma dilatato<br />
e la mielinizzazione è ritardata.<br />
• Il quadro neuroradiologico della megalencefalia bilaterale è estremamente povero, permettendo,<br />
al più, di evidenziare, nelle forme secondarie, le lesioni cerebrali tipiche delle malattie<br />
primitive.<br />
Più complessi sono i reperti nel caso della megalencefalia unilaterale, riconducibili a quanto<br />
precedentemente esposto; la RM, in particolare, permette di evidenziare le anomalie della<br />
migrazione, rilievo di importanza fondamentale per la diagnosi.<br />
• La diagnosi differenziale della megalencefalia unilaterale con le riduzioni di volume di un<br />
emisfero cerebrale dovute a sofferenza pre e perinatale, che possono determinare una asimmetria<br />
degli emisferi cerebrali, è basata sulla evidenziazione delle anomalie corticali displastiche.<br />
È una malformazione in cui si osserva una fissurazione dell’emisfero cerebrale che mette in comunicazione<br />
gli spazi subaracnoidei della convessità con le cavità ventricolari; la corteccia cerebrale<br />
che delimita la fissurazione è displasica. È classificata tra le turbe della migrazione e della sulcazione<br />
(→ tab. 14).<br />
La schizencefalia può essere mono o bilaterale, simmetrica o asimmetrica; si distingue la schizencefalia<br />
a labbra aperte, in cui i margini della fessura sono distanti l’uno dall’altro e si osserva l’interposizione<br />
di liquor, e la schizencefalia a labbra chiuse, in cui i margini della fessura sono giustapposti.<br />
Possono associarsi disturbi della migrazione e displasia setto-ottica.<br />
• L’ecografia permette un’agevole diagnosi prenatale della malformazione, individuando la<br />
fissurazione (ipoecogena) e la sostanza grigia (iperecogena) sui bordi della fessura.<br />
• La tomografia computerizzata permette di formulare la diagnosi, più difficilmente nella<br />
variante a labbra chiuse, dove è tuttavia quasi sempre possibile mettere in evidenza una<br />
estroflessione della parete dei ventricoli laterali cui corrisponde una invaginazione degli spazi<br />
subaracnoidei sulla superficie cerebrale emisferica.<br />
• La risonanza magnetica permette un bilancio completo, individuando le eventuali malformazioni<br />
associate, gli scarichi venosi anomali delle aree di corteccia displasica; rende possibile<br />
la diagnosi differenziale con le cisti poroencefaliche (iperintensità in DP e T2 della sostanza<br />
bianca adiacente dovuta a gliosi, assenza di sostanza grigia sui bordi della cisti) nei<br />
casi di sospetta schizencefalia a labbra aperte.<br />
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