Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro
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Tabella 14 - Classificazione delle malformazioni del SNC secondo van der Knaap e Valk<br />
(modificata da Tortori-Donati P. et al., Malformazioni cranio-encefaliche, Minerva Medica, 1996)<br />
1. Turbe dell’induzione dorsale<br />
Neurulazione primaria (3 a -4 a settimana di vita fetale)<br />
Craniorachischisi completa Encefalocele<br />
Anencefalia Mielomeningocele<br />
Mieloschisi Malformazione di Chiari/Idromielia<br />
Neurulazione secondaria (4 a settimana di vita fetale)<br />
Mielocistocele Seno endodermico<br />
Diastematomielia/diplomielia “Tethered cord”<br />
Meningocele/lipomielomeningocele Stati disrafici anteriori (anomalie<br />
Lipoma neuroenteriche)<br />
Sindrome da regressione caudale<br />
2. Turbe dell’induzione ventrale (5 a -10 a settimana di vita fetale)<br />
Atelencefalia Emi-ipoplasia/aplasia cerebrale<br />
Oloprosencefalia Ipoplasia/aplasia lobare<br />
Displasia setto-ottica Ipoplasia/aplasia emisferi cerebellari<br />
Agenesia del setto pellucido Complesso di Dandy-Walker<br />
Cisti diencefalica Craniosinostosi<br />
3. Turbe della proliferazione neuronale, differenziazione e istogenesi<br />
(2°-5° mese di vita fetale)<br />
Microencefalia Sindromi neurocutanee<br />
Megalencefalia Malformazioni vascolari<br />
Emimegalencefalia Tumori congeniti<br />
Malattia di von Recklinghausen Stenosi dell’acquedotto di Silvio<br />
Sclerosi tuberosa Colpocefalia<br />
S. di Sturge-Weber Poroencefalia<br />
M. di von Hippel-Lindau Encefalomalacia multicistica<br />
Atassia-telangiectasia Idranencefalia<br />
4. Turbe della migrazione e della sulcazione (2°-5° mese)<br />
Schizencefalia Polimicrogiria<br />
Lissencefalia Eterotopie neuronali<br />
Pachigiria Ipoplasia/aplasia del corpo calloso<br />
5. Turbe della mielinizzazione (7° mese-1° anno postnatale)<br />
Ipomielinizzazione<br />
Mielinizzazione ritardata<br />
6. Malformazioni secondarie<br />
Atelencefalia encefaloclastica Atrofia cerebellare<br />
Idranencefalia encefaloclastica Demielinizzazione<br />
Encefalopatia multicistica encefaloclastica Calcificazioni congenite cerebrali<br />
Schizencefalia encefaloclastica Emorragie dei plessi corioidei<br />
Poroencefalia multiclastica Emorragie subependimali<br />
Stenosi acqueduttale Emorragie parenchimali<br />
Idrocefalo Ematoma subdurale<br />
Lesioni del corpo calloso Soffusione subdurale<br />
Difetti del setto pellucido Leucomalacia periventricolare<br />
Polimicrogiria sclerotica<br />
Atrofia cerebrale<br />
Infarti congeniti<br />
7. Malattie degenerative del sistema nervoso in via di sviluppo<br />
della sostanza grigia<br />
della sostanza bianca<br />
8. Forme non classificabili<br />
Cisti aracnoidee<br />
Varie<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
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