Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro
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808 7. Sindrome di Rasmussen (→ 10; 62) L’infezione nel neonato si manifesta in maniera differente che nell’adulto; i neonati sviluppano una encefalopatia progressiva; la maggior parte dei bambini infetti muore nel primo anno di vita. L’interessamento del sistema nervoso centrale si manifesta con meningo-encefalite, atrofia, vasculopatia calcifica (possibili infarti cerebrali), emorragie intra-assiali dovute a trombocitopenia su base immunitaria. • Tomografia computerizzata. Atrofia cerebrale diffusa e calcificazioni sottocorticali e dei nuclei della base sono i reperti più frequenti, comunque aspecifici. • Risonanza magnetica. I reperti sono sostanzialmente sovrapponibili a quelli descritti per la tomografia computerizzata. È una encefalite cronica, caratterizzata da deficit neurologici progressivi e crisi epilettiche intrattabili; l’eziopatogenesi è verosimilmente virale. Interessa un emisfero cerebrale e il quadro neuroradiologico è caratterizzato da alterazioni di densità (ipodensità) e di segnale (ipointensità in T1 e iperintensità in DP e T2), cortico-sottocorticali, localizzate in regione insulare, che pur estendendosi tendono a restare confinate ad un emisfero. La progressione della malattia può essere arrestata dalla emisferectomia. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
1. Iperproduzione di liquor 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia A • Finalità dell’accertamento VI - IDROCEFALO L’aumento di ampiezza degli spazi subaracnoidei e delle cavità ventricolari è un fenomeno che deve essere considerato fisiologico, correlato all’età del paziente. Quando questa dilatazione è di entità superiore ai limiti “normali” per l’età del paziente, sorge il problema della differenziazione tra atrofia e idrocefalo, di importanza fondamentale per le rilevanti implicazioni terapeutiche. Il concetto di atrofia implica una perdita di tessuto cerebrale, e più esattamente di corpi cellulari neuronali se l’atrofia è corticale (dilatazione degli spazi subaracnoidei), di assoni cellulari se l’atrofia è sottocorticale (dilatazione delle cavità ventricolari), di entrambi se l’atrofia è mista; si noti anche che in talune circostanze (per es.: somministrazione di steroidi, disidratazione, alcolismo), si può osservare una dilatazione transitoria e reversibile degli spazi liquorali. Il concetto di idrocefalo implica, invece, una dilatazione del sistema ventricolare causata da una ostruzione lungo le vie di deflusso liquorale (idrocefalo non comunicante) oppure da iperproduzione di liquor o da ostacolo al suo riassorbimento a livello dei villi aracnoidei (idrocefalo comunicante). Lo pseudotumor cerebri è una entità a sé stante la cui eziopatogenesi non è stata ancora completamente chiarita (→ 1: Quadro riassuntivo). Nella tabella 10 sono riportati i criteri di massima che permettono una diagnosi differenziale tra atrofia ed idrocefalo, che comunque è estremamente delicata e resta di stretta pertinenza neuroradiologica; si tenga presente infatti che esistono diversi tipi di idrocefalo, ciascuno caratterizzato da un proprio quadro neuroradiologico. Le finalità dello studio neuroradiologico sono: – individuare l’esistenza dell’idrocefalo e porre la diagnosi differenziale con le dilatazioni ventricolari; – valutare segni di “scompenso”, quale l’esistenza di riassorbimento liquorale subependimale; – identificare sede di ostruzione (se presente) e causa. Se la tomografia computerizzata è, il più delle volte, sufficiente a valutare questi elementi, la risonanza magnetica è la metodica di scelta per lo studio di questi pazienti, principalmente per le sue capacità multiplanari e la possibilità di studio del flusso liquorale. Tabella 10 - Differenziazione tra idrocefalo e atrofia (modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994) Idrocefalo Atrofia Corni temporali Dilatati Normali (eccezione: Alzheimer) Recessi III ventricolo Dilatati Normali IV ventricolo Normale o dilatato Normale, a meno di atrofia cerebellare Angolo formato dai Ridotto Aumentato corni frontali Corpo calloso Stirato, sollevato Normale, ridotto di spessore Riassorbimento Presente Assente di liquor transependimale (solo in fase acuta) Solchi corticali Obliterati Aumentati di ampiezza B • Quadri neuroradiologici È il meccanismo verosimilmente implicato nel determinare idrocefalo nei pazienti con papillomi e carcinomi dei plessi corioidei. L’esistenza stessa di questo meccanismo è in discussione, in quanto taluni Autori sostengono che in questi casi l’idrocefalo possa essere attribuito a ostruzione delle vie di deflusso liquorale dovuta ad adesioni causate da emorragie tumorali, alta concentrazione proteica, residui tumorali intraventricolari; nel caso dei papillomi e carcinomi dei plessi corioidei del IV ventricolo è possibile invocare una ostruzione diretta dei forami di Luschka e Magendie da parte della massa tumorale. Il quadro neuroradiologico è già stato descritto a proposito dei tumori intraventricolari. 809
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1. Iperproduzione<br />
di liquor<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
A • Finalità dell’accertamento<br />
VI - IDROCEFALO<br />
L’aumento di ampiezza degli spazi subaracnoidei e delle cavità ventricolari è un fenomeno che<br />
deve essere considerato fisiologico, correlato all’età del paziente.<br />
Quando questa dilatazione è di entità superiore ai limiti “normali” per l’età del paziente,<br />
sorge il problema della differenziazione tra atrofia e idrocefalo, di importanza fondamentale<br />
per le rilevanti implicazioni terapeutiche.<br />
Il concetto di atrofia implica una perdita di tessuto cerebrale, e più esattamente di corpi cellulari<br />
neuronali se l’atrofia è corticale (dilatazione degli spazi subaracnoidei), di assoni cellulari se l’atrofia<br />
è sottocorticale (dilatazione delle cavità ventricolari), di entrambi se l’atrofia è mista; si noti<br />
anche che in talune circostanze (per es.: somministrazione di steroidi, disidratazione, alcolismo),<br />
si può osservare una dilatazione transitoria e reversibile degli spazi liquorali.<br />
Il concetto di idrocefalo implica, invece, una dilatazione del sistema ventricolare causata da<br />
una ostruzione lungo le vie di deflusso liquorale (idrocefalo non comunicante) oppure da iperproduzione<br />
di liquor o da ostacolo al suo riassorbimento a livello dei villi aracnoidei (idrocefalo<br />
comunicante).<br />
Lo pseudotumor cerebri è una entità a sé stante la cui eziopatogenesi non è stata ancora<br />
completamente chiarita (→ 1: Quadro riassuntivo).<br />
Nella tabella 10 sono riportati i criteri di massima che permettono una diagnosi differenziale<br />
tra atrofia ed idrocefalo, che comunque è estremamente delicata e resta di stretta pertinenza<br />
neuroradiologica; si tenga presente infatti che esistono diversi tipi di idrocefalo, ciascuno caratterizzato<br />
da un proprio quadro neuroradiologico.<br />
Le finalità dello studio neuroradiologico sono:<br />
– individuare l’esistenza dell’idrocefalo e porre la diagnosi differenziale con le dilatazioni<br />
ventricolari;<br />
– valutare segni di “scompenso”, quale l’esistenza di riassorbimento liquorale subependimale;<br />
– identificare sede di ostruzione (se presente) e causa.<br />
Se la tomografia computerizzata è, il più delle volte, sufficiente a valutare questi elementi, la<br />
risonanza magnetica è la metodica di scelta per lo studio di questi pazienti, principalmente<br />
per le sue capacità multiplanari e la possibilità di studio del flusso liquorale.<br />
Tabella 10 - Differenziazione tra idrocefalo e atrofia<br />
(modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)<br />
Idrocefalo Atrofia<br />
Corni temporali Dilatati Normali (eccezione: Alzheimer)<br />
Recessi III ventricolo Dilatati Normali<br />
IV ventricolo Normale o dilatato Normale, a meno di atrofia cerebellare<br />
Angolo formato dai Ridotto Aumentato<br />
corni frontali<br />
Corpo calloso Stirato, sollevato Normale, ridotto di spessore<br />
Riassorbimento Presente Assente<br />
di liquor transependimale (solo in fase acuta)<br />
Solchi corticali Obliterati Aumentati di ampiezza<br />
B • Quadri neuroradiologici<br />
È il meccanismo verosimilmente implicato nel determinare idrocefalo nei pazienti con papillomi e carcinomi<br />
dei plessi corioidei. L’esistenza stessa di questo meccanismo è in discussione, in quanto taluni<br />
Autori sostengono che in questi casi l’idrocefalo possa essere attribuito a ostruzione delle vie di deflusso<br />
liquorale dovuta ad adesioni causate da emorragie tumorali, alta concentrazione proteica, residui tumorali<br />
intraventricolari; nel caso dei papillomi e carcinomi dei plessi corioidei del IV ventricolo è possibile<br />
invocare una ostruzione diretta dei forami di Luschka e Magendie da parte della massa tumorale.<br />
Il quadro neuroradiologico è già stato descritto a proposito dei tumori intraventricolari.<br />
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