Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

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7. Sindrome
di Rasmussen
(→ 10; 62)
L’infezione nel neonato si manifesta in maniera differente che nell’adulto; i neonati sviluppano
una encefalopatia progressiva; la maggior parte dei bambini infetti muore nel primo anno di vita.
L’interessamento del sistema nervoso centrale si manifesta con meningo-encefalite, atrofia,
vasculopatia calcifica (possibili infarti cerebrali), emorragie intra-assiali dovute a trombocitopenia
su base immunitaria.
• Tomografia computerizzata. Atrofia cerebrale diffusa e calcificazioni sottocorticali e dei nuclei
della base sono i reperti più frequenti, comunque aspecifici.
• Risonanza magnetica. I reperti sono sostanzialmente sovrapponibili a quelli descritti per la tomografia
computerizzata.
È una encefalite cronica, caratterizzata da deficit neurologici progressivi e crisi epilettiche intrattabili;
l’eziopatogenesi è verosimilmente virale.
Interessa un emisfero cerebrale e il quadro neuroradiologico è caratterizzato da alterazioni di densità
(ipodensità) e di segnale (ipointensità in T1 e iperintensità in DP e T2), cortico-sottocorticali,
localizzate in regione insulare, che pur estendendosi tendono a restare confinate ad un emisfero.
La progressione della malattia può essere arrestata dalla emisferectomia.
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica