Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

778
1. Aplasie
e ipoplasie
2. Neurofibromatosi
I
3. Moya-Moya
(→ 37:H2)
4. Anemia
a cellule
falciformi
5. Vasculiti
l’arco aortico ed i vasi che prendono origine da esso, specie in pazienti che presentano sintomi
compatibili con il fenomeno del furto della succlavia (occlusione della succlavia prossimale).
Anche l’esistenza e l’efficienza dei circoli di compenso sono valutabili esclusivamente in angiografia
digitale. Esistono vari circoli di compenso, i più importanti dei quali sono il circolo di
Willis (completo in una percentuale di individui variabile dal 15 al 25 %) e quelli tra le branche
della carotide esterna, l’arteria oftalmica e il tratto intracavernoso della carotide interna.
B • Cause non ateromatose di riduzione di calibro ed occlusione vasale
Sono estremamente rare.
Il principale problema è la diagnosi differenziale con altre cause di stenosi carotidea (displasia fibromuscolare,
compressioni tumorali, dissezione), possibile facendo ricorso a una TC della base
cranica: l’aplasia e l’ipoplasia della carotide interna possono essere diagnosticate solo in caso di assenza
o ipoplasia del canale carotideo osseo.
La neurofibromatosi I è la più comune delle sindromi neurocutanee.
In questi pazienti si possono osservare stenosi aortiche e delle arterie celiache, mesenteriche e renali.
L’interessamento dei vasi intracranici è più raro, e consiste in stenosi, aneurismi, malformazioni
artero-venose e fistole artero-venose extracraniche.
L’eziologia è sconosciuta. Si manifesta clinicamente nell’infanzia o nell’adolescenza. È caratterizzata
da una stenosi progressiva vasale che interessa la carotide interna distale e il tratto prossimale delle
arterie cerebrali anteriori e medie.
Verosimilmente varie entità nosologiche sono attualmente incluse sotto questa definizione.
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali multipli.
• L’angiografia digitale, oltre a dimostrare i fatti stenotici precedentemente descritti, evidenzia
lo sviluppo di estesi circoli collaterali attraverso i vasi leptomeningei (dalle tre maggiori
arterie cerebrali), transdurali (dalle carotidi esterne), e perforanti (arterie lenticulostriate
e talamoperforanti).
L’infarto cerebrale è una complicazione rara dell’anemia a cellule falciformi, che si presenta in percentuali,
variabili secondo le diverse casistiche, dal 5 al 17% degli individui affetti.
Questi pazienti possono anche presentare aneurismi multipli localizzati in sedi atipiche.
La patogenesi è controversa, ma verosimilmente legata a danni endoteliali causati dall’adesione
degli eritrociti alle cellule endoteliali, con interessamento dei vasa vasorum.
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali senza
caratteri di specificità.
• In angiografia cerebrale si osserva riduzione di calibro dei grossi vasi, con risparmio del
circolo posteriore; tuttavia le manifestazioni iniziali consistono in lievi irregolarità di calibro.
Gli aneurismi tendono a localizzarsi a carico del circolo posteriore.
Gli infarti cerebrali multipli sono la manifestazione tipica delle vasculiti, specie se si verificano in
pazienti di giovane età che non presentano altri fattori di rischio.
Possono manifestarsi a seguito di infezione da Haemophilus influenzae, tubercolosi, actinomicosi,
aspergillosi, coccidiomicosi, neurosifilide; la patogenesi è legata al danno causato a carico della
parete vasale.
Oltre alle vasculiti dovute ad agenti infettivi ne esistono altre la cui eziopatogenesi non è ancora
stata completamente chiarita, ma verosimilmente causate da deposizione di immuno complessi (poliarterite
nodosa, lupus eritematoso sistemico) da infiltrazioni granulomatose della parete arteriosa
(arterite primitiva del sistema nervoso centrale, arterite di Takayasu, arterite temporale, neurosarcoidosi,
granulomatosi di Wegener), da agenti farmacologici (anfetamine, cocaina).
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali multipli
senza caratteri di specificità. Si possono evidenziare meningiti (importante la somministrazione
di contrasto).
• L’angiografia digitale nelle vasculiti mostra irregolarità di calibro delle arterie di piccolo e medio
calibro, con un alternarsi di tratti di stenosi vasale e di tratti di ectasia, particolarmente evidenti
a carico delle arterie alla base dell’encefalo; è anche possibile osservare occlusioni.
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica