Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

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1. Metastasi 2. Emangioblastomi 764 D • Neoplasie intra-assiali sottotentoriali negli adulti (→ 32) È il tumore infratentoriale più comune negli adulti. I tumori maligni extracranici che metastatizzano più frequentemente a livello sottotentoriale sono i carcinomi dei polmoni, del seno ed i melanomi; le metastasi da carcinoma gastrointestinale e dell’apparato genitourinario sono meno frequenti. La prognosi ed i protocolli terapeutici di un paziente con tumore extracranico sono enormemente modificati dalla individuazione di una o più metastasi. • Tomografia computerizzata. Le lesioni metastatiche sono, il più delle volte, iso-ipodense, ben definite, con una porzione centrale necrotica, più marcatamente ipodensa, circondate da marcato edema perilesionale; esercitano un rilevante effetto massa, in particolare sul IV ventricolo; possono causare idrocefalo ostruttivo. Tuttavia, le caratteristiche densitometriche di queste lesioni possono essere differenti, compatibilmente con l’esistenza di emorragie intralesionali (frequenti nelle metastasi da melanoma, da carcinoma renale e del seno), calcificazioni (rare), elevata cellularità. • Risonanza magnetica. Le caratteristiche di segnale sono variabili: la maggior parte di queste lesioni sono ipointense in T1 ed iperintense in T2; tuttavia le lesioni emorragiche sono iperintense in T1 (proprietà paramagnetiche dei prodotti di degradazione dell’emoglobina); iperintense in T1 sono pure le metastasi da melanoma, perché la melanina ha proprietà paramagnetiche. È di particolare importanza sottolineare che in caso di emorragia intratumorale, la sua evoluzione differisce da quella tipica delle emorragie intra-assiali, e questa differente evoluzione consente di formulare il sospetto di neoplasia o malformazione vascolare. • Somministrazione di mezzo di contrasto. In TC, lo studio dopo somministrazione di mezzo di contrasto è estremamente importante; lo studio dovrebbe essere eseguito somministrando una doppia dose di mezzo di contrasto e lasciando trascorrere un’ora dalla somministrazione del contrasto (studio ritardato), procedura che limita il numero di falsi negativi. Lo studio con somministrazione di gadolinio è la procedura diagnostica più sensibile nei confronti di queste lesioni; l’utilizzazione di una doppia dose di contrasto aumenta ulteriormente la sensibilità della metodica; al contrario di quanto accade in TC, ritardare lo studio rispetto alla somministrazione non sembra invece aumentare la sensibilità dell’esame. Dopo somministrazione di mezzo di contrasto il potenziamento è marcato, nodulare o ad anello ed è possibile evidenziare meglio i fatti necrotici. Sporadicamente la presa di contrasto di queste lesioni è nulla o assente. È per frequenza il secondo tumore primitivo sottotentoriale negli adulti. Insorge preferenzialmente in individui di sesso maschile; il picco di massima incidenza è tra i 40 e i 60 anni. Di norma sono isolati; emangioblastomi multipli sono tipici della sindrome di von Hippel-Lindau (eredità autosomica dominante), ed in questo caso si manifestano in età più precoci. Sono localizzati a livello cerebellare, del midollo allungato e spinale; occasionalmente possono essere localizzati a livello sopratentoriale. • Tomografia computerizzata. L’emangioblastoma appare come una massa cistica, ipodensa, con un nodulo murale lievemente iperdenso che si potenzia marcatamente ed uniformemente dopo somministrazione di contrasto. L’edema perilesionale è assente o minimo, l’effetto massa correlato alle dimensioni della massa. Esistono anche forme solide e cistiche (senza nodulo murale) di emangioblastoma. • Risonanza magnetica. La componente cistica è ipointensa in T1 ed iperintensa in T2; il nodulo murale è isointenso in T1 ed iperintenso (difficilmente distinguibile dalla cisti) in T2. Di norma il tumore è a contatto con la superficie piale. Aree di vuoto di segnale (vasi) possono, a volte, essere individuate nel o in prossimità del nodulo murale. Occasionalmente il potenziamento può interessare, oltre al nodulo murale, anche la parete della cisti. • Angiografia digitale. Si dimostra un prolungato ristagno di contrasto a livello del nodulo murale; la massa determina ovviamente compressioni e distorsioni dei vasi adiacenti. A volte si osservano fistole artero-venose con drenaggi venosi precoci. L’apporto vascolare proviene dal circolo vertebro-basilare. • Diagnosi differenziale. È spesso indistinguibile da metastasi ipervascolarizzate. La dia- Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
3. Medulloblastomi 4. Astrocitomi 5. Subependimomi 6. Ependimomi 7. Papillomi 1. Astrocitomi pilocitici 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia gnosi differenziale con meningiomi ad inserzione sul tentorio del cervelletto si basa sui reperti RM (presenza di un sottile orlo di tessuto cerebrale interposto tra la lesione ed il tentorio) e angiografici (assenza di apporto ematico durale). Sono lesioni dell’età pediatrica, tuttavia possono anche svilupparsi in giovani adulti. I medulloblastomi degli adulti si localizzano a livello degli emisferi cerebellari nella metà dei casi e, dunque, a differenza di molte altre lesioni neoplastiche della fossa cranica posteriore (es.: ependimomi) e dei medulloblastomi che si sviluppano in età pediatrica, non hanno sviluppo endoluminale all’interno del IV ventricolo. Le calcificazioni sono rare ma le aree di necrosi intralesionali sono più frequenti nei tumori degli adulti (80%). • Tomografia computerizzata. Il medulloblastoma è spontaneamente iperdenso, ben circoscritto, può mostrare, come già detto, aree di degenerazione cistica e calcificazioni. • Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e di intensità variabile in T2. La lesione può essere disomogenea a causa della presenza di aree di degenerazione necrotica e calcificazioni. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento della lesione è marcato. I medulloblastomi tendono a metastatizzare per via liquorale nello spazio subaracnoideo (50% dei casi): lo studio RM con gadolinio di tutto il nevrasse è tassativo, qualora si sia evidenziata una lesione le cui caratteristiche siano compatibili con medulloblastoma. • Angiografia digitale. Sono masse a- o ipovascolari, che causano compressioni e spostamenti dei vasi adiacenti alla lesione. Pur essendo un tumore tipico dell’infanzia e dell’adolescenza, l’astrocitoma cerebellare viene osservato con relativa frequenza anche nella 3ª e 4ª decade. Le caratteristiche morfologiche (macro e microscopiche) e il comportamento biologico sono analoghi a quelli riscontrati nell’infanzia, quindi rinviamo al paragrafo E1. Sono tumori rari, varianti degli ependimomi che, a differenza di questi, si manifestano nell’età adulta. Hanno sviluppo intraventricolare e la sintomatologia clinica è dovuta all’ostruzione delle vie di deflusso liquorali. Interessano il IV ventricolo e i ventricoli laterali. • Tomografia computerizzata. Sono iso-ipodensi, spesso disomogenei a causa della presenza di microcisti necrotiche e calcificazioni. Le emorragie sono rare. • Risonanza magnetica. Sono iso-ipointensi in T1, leggermente iperintensi in T2. La presa di contrasto è minima. • Angiografia digitale. Sono masse avascolari che causano compressioni e spostamenti dei vasi adiacenti. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è minimo o assente. • Diagnosi differenziale. Metastasi ed ependimomi possono mimare il comportamento dei subependimomi; le caratteristiche del potenziamento, l’esistenza di neoplasie già note, l’età dei pazienti sono le principali considerazioni che rendono possibile la diagnosi differenziale, peraltro difficile. L’ependimoma del IV ventricolo, tipico dell’infanzia, non è raro anche nella 3ª e 4ª decade. Per la descrizione, che non presenta caratteristiche proprie, si rinvia al paragrafo E4. Il papilloma del IV ventricolo è un tumore che si osserva sia nei bambini sia negli aduti (§ M4). E • Neoplasie sottotentoriali nei bambini (→ 37:C1-5) Sono le più comuni neoplasie sottotentoriali in età pediatrica. Sono poco aggressivi e la loro prognosi è ottima, dopo completa resezione chirurgica (se possibile). Sono localizzati a livello degli emisferi cerebellari, del chiasma ottico e dell’ipotalamo (associati a neurofibromatosi). Gli astrocitomi pilocitici cerebellari sono per lo più cistici, quelli del chiasma sono, più frequentemente, solidi. Le forme cistiche possono presentare un nodulo murale, con un aspetto simile all’emangioblastoma degli adulti. L’edema perilesionale è minimo. 765
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