Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro
Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro
870 Rappresenta il 15% di tutte le siringomielie. L’estensione della cavità è variabile da 2 a 16 segmenti. • Le caratteristiche morfologiche, densitometriche e di segnale di queste idrosiringomielie sono assolutamente identiche a quelle delle idrosiringomielie comunicanti, e non esistono criteri distintivi. Siringomielia traumatica È una manifestazione rara e tardiva dei traumatismi vertebro-midollari toracici o lombari; è rara a livello cervicale. La cavità idrosiringomielica tende ad estendersi verso l’alto, fino ai primi metameri cervicali; è raro l’interessamento del bulbo (siringobulbia); a livello cervicale, tuttavia, si può osservare una estensione verso il basso della cavità. L’intervallo di tempo tra il trauma e la manifestazione di una sindrome siringomielica varia da 1 a 15 anni, ed è tanto minore quanto maggiore è stata la severità del trauma (interessa pazienti già paraplegici o quadriplegici). Dal punto di vista patogenetico, il meccanismo ipotizzato è il seguente: – formazione di una cavità mielomalacica, per evoluzione delle lesioni necrotiche ed emorragiche, conseguenza diretta del trauma.implicato; – successiva estensione della cavità per idrodissezione, dovuta all’aumento della pressione liquorale causata dagli sforzi muscolari compiuti dal paziente paraplegico (manovre di Valsalva). Il raro riscontro di estensione della cavità idrosiringomielica al di sotto dell’area di mielomalacia midollare è spiegato ipotizzando che aderenze aracnoiditiche, dovute al trauma e localizzate in corrispondenza dell’area di danno midollare, impediscano la propagazione delle onde di pressione al di sotto di essa. Il quadro clinico è caratterizzato dalla comparsa di cervicobrachialgie a seguito di colpi di tosse o di esercizi fisici violenti; si manifesta una ascesa del livello sensitivo, con dissociazione siringomielica asimmetrica ed aggravamento dei deficit motori e sensitivi; è frequente la riduzione della sensibilità; l’evoluzione è lentamente progressiva verso la quadriplegia spastica, ma il quadro clinico può anche stabilizzarsi. • Il quadro neuroradiologico non è differenziabile da quello della forma congenita. A livello cervicale le cavità idrosiringomieliche post-traumatiche si estendono spesso a un solo segmento, quello del traumatismo. Siringomielia postaracnoidite La formazione di una cavità siringomielica è una complicanza delle aracnoiditi, indipendentemente dalla loro causa. La cavità siringomielica tende a svilupparsi a livello del midollo dorsale, al di sotto della zona di aracnoidite; l’estensione della cavità siringomielica al di sopra di D2 è estremamente rara. La patogenesi non è stata completamente chiarita, ma è sicuramente correlata all’alterazione della dinamica liquorale conseguente all’esistenza dell’aracnoidite stessa, alla possibile formazione di cisti aracnoidee e alla compressione sul midollo spinale esercitata da queste ultime. L’evoluzione è lentamente progressiva. • Il fine degli esami neuroradiologici (risonanza magnetica, mielografia, mielo-TC) è individuare l’esistenza della aracnoidite e di eventuali cisti aracnoidee, oltre che valutare l’estensione della siringomielia. Siringomielia tumorale L’associazione tra cavità siringomieliche e tumori del midollo spinale è frequente (25-57% dei casi). Il 50% degli ependimomi e degli emangioblastomi è associata alla formazione di una cavità idrosiringomielica; meno frequente (40% dei casi) è l’associazione con gli astrocitomi; una siringomielia può svilupparsi anche in presenza di un tumore extramidollare, verosimilmente a seguito della compressione midollare causata da essi; è eccezionale l’associazione con metastasi. In presenza di una siringomielia è necessario sospettare la presenza di un tumore quando la manifestazione clinica avvenga prima dei 15 anni, si verifichi una rapida progressione dei sintomi, le alterazioni motorie siano più marcate di quelle sensitive, esista una siringobulbia in assenza di una malformazione di Chiari. Dal punto di vista anatomo-patologico è necessario distinguere le cisti necrotiche intratumorali, localizzate all’interno della massa tumorale, la cui parete è formata da cellule tumorali, dalle cavità siringomieliche associate alla massa tumorale e localizzate rostralmente e caudalmente al tumore; tale distinzione è essenziale anche ai fini chirurgici, perché le pareti delle cavità siringomieliche non sono formate da cellule tumorali e quindi non richiedono escissione chirurgica ma semplice drenaggio. • La risonanza magnetica consente di evidenziare e differenziare la parte solida tumorale, le cisti tumorali e le cavità siringomieliche, grazie alle loro caratteristiche di segnale; più esattamente: Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia – la parte solida è iso-ipointensa in T1 e iperintensa in DP e T2; – le cisti intratumorali di norma sono isointense al tumore in T1 e sono più iperintense in DP e T2 rispetto alla parte solida, anche se possono essere indistinguibili dalla massa tumorale; – le cavità siringomieliche associate al tumore sono ipointense in T1 e DP e iperintense in T2 e sono localizzate rostralmente e caudalmente alla massa tumorale. Quando la cavità siringomielica si estende fino al bulbo, la sua estremità si presenta arrotondata e determina un sollevamento del pavimento della porzione inferiore del IV ventricolo, segno patognomonico di siringomielia tumorale. Il midollo spinale è costantemente aumentato di calibro. • La somministrazione di mezzo di contrasto in risonanza magnetica dimostra un potenziamento della parte solida tumorale e una presa di contrasto da parte delle pareti delle cisti intratumorali, mentre le pareti delle cavità idrosiringomieliche non assumono il contrasto. • La mielografia e la mielo-TC dimostrano l’abituale opacificazione tardiva delle cavità siringomieliche, mentre le cisti intratumorali non si opacizzano. Il midollo spinale è aumentato di calibro. 871
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42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
– la parte solida è iso-ipointensa in T1 e iperintensa in DP e T2;<br />
– le cisti intratumorali di norma sono isointense al tumore in T1 e sono più iperintense in<br />
DP e T2 rispetto alla parte solida, anche se possono essere indistinguibili dalla massa tumorale;<br />
– le cavità siringomieliche associate al tumore sono ipointense in T1 e DP e iperintense in<br />
T2 e sono localizzate rostralmente e caudalmente alla massa tumorale.<br />
Quando la cavità siringomielica si estende fino al bulbo, la sua estremità si presenta arrotondata<br />
e determina un sollevamento del pavimento della porzione inferiore del IV ventricolo,<br />
segno patognomonico di siringomielia tumorale.<br />
Il midollo spinale è costantemente aumentato di calibro.<br />
• La somministrazione di mezzo di contrasto in risonanza magnetica dimostra un potenziamento<br />
della parte solida tumorale e una presa di contrasto da parte delle pareti delle cisti intratumorali,<br />
mentre le pareti delle cavità idrosiringomieliche non assumono il contrasto.<br />
• La mielografia e la mielo-TC dimostrano l’abituale opacificazione tardiva delle cavità siringomieliche,<br />
mentre le cisti intratumorali non si opacizzano. Il midollo spinale è aumentato<br />
di calibro.<br />
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