Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro

1. Idromielia
(→ 19; 58)
2. Siringomielia
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
XVI - IDROMIELIA E SIRINGOMIELIA
L’idromielia è un aumento del diametro del canale centrale; la siringomielia è una cavità intramidollare
distinta dal canale centrale, che, tuttavia, può essere in comunicazione con quest’ultimo.
Sono più frequentemente di origine congenita, ma possono anche essere idiopatiche, traumatiche,
infiammatorie e tumorali; le forme congenite, dovute a una malformazione di Chiari o a una
malformazione ossea della giunzione cervico-occipitale, sono anche definite come “comunicanti”, a
causa della comunicazione con il IV ventricolo attraverso l’obex.
È estremamente difficile differenziare, anche facendo ricorso alla risonanza magnetica, una
cavità idromielica da una cavità siringomielica, per cui spesso si fa ricorso al termine “idrosiringomielia”.
Siringomielia comunicante
Come già detto, è associata a una malformazione di Chiari o a una anomalia della giunzione cervico-occipitale.
Può estendersi verso l’alto causando una siringobulbia.
La malformazione di Chiari implicata può essere di tipo I o II.
La malformazione della giunzione cervico-occipitale di più frequente riscontro in questi pazienti
è l’impressione basilare; frequenti anche l’occipitalizzazione dell’atlante, la platibasia, la spina bifida
di C1.
La cavità idrosiringomielica generalmente interessa il midollo cervicale e toracico; il limite superiore
è a livello di C2; il limite inferiore è raramente al di sotto di D8 o D10. È possibile, ma rara,
l’estensione della idrosiringomielia al bulbo (siringobulbia).
La patogenesi è controversa.
Si può manifestare clinicamente a qualunque età ed evolve molto lentamente; il quadro clinico è
caratterizzato da anestesia termodolorifica “sospesa” e dissociata, alterazione dei riflessi agli arti superiori,
amiotrofia, alterazione del trofismo cutaneo e articolare, sintomi piramidali; l’eventuale siringobulbia
si manifesta con alterazioni a carico dei nervi cranici; la scoliosi è frequente.
• Radiologia convenzionale. Consente un primo bilancio delle eventuali anomalie ossee presenti
a livello della giunzione cervico-occipitale.
• Tomografia computerizzata. A livello encefalico è estremamente importante valutare la
presenza di una malformazione di Chiari e di idrocefalia. A livello cervicale è necessario studiare
accuratamente la giunzione cervico-occipitale facendo ricorso alle ricostruzioni multiplanari
e tridimensionali. A volte è possibile evidenziare la presenza della cavità idrosiringomielica
(area ipodensa in posizione centrale nel canale spinale) senza ricorrere all’iniezione
intratecale di mezzo di contrasto; questo reperto dovrà comunque necessariamente essere
confermato tramite RM, o mielografia e mielo-TC.
• Risonanza magnetica. L’esistenza di una malformazione di Chiari I è sicuramente più facilmente
evidenziabile in RM che in TC.
È la sola tecnica che consente l’evidenziazione diretta della cavità idrosiringomielica
(ipointensa in T1 e DP, iperintensa in T2), la valutazione della sua estensione e della presenza
di siringobulbia; le pareti possono presentare fenomeni gliotici ed essere, quindi,
iperintense in DP e T2; ugualmente possibile è la presenza di setti gliali (medesime caratteristiche
di segnale) che dividono la cavità idrosiringomielica in una serie di concamerazioni
comunicanti.
Il midollo spinale può essere normale, aumentato di diametro, atrofico.
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Può essere estremamente importante, in RM,
qualora si riscontri un aumento del diametro del midollo spinale, al fine di differenziare la
forma congenita da quella tumorale.
• Mielografia e mielo-TC. Consente un’analisi sia delle eventuali malformazioni di Chiari
presenti sia della giunzione cervico-occipitale, nonché della preservazione dello spazio subaracnoideo.
L’8% delle cavità idrosiringomieliche si iniettano immediatamente (verosimile comunicazione
diretta tra la cavità e lo spazio subaracnoideo), il restante 92% dopo 6-8 ore dall’iniezione nello
spazio subaracnoideo del mezzo di contrasto (verosimile passaggio transmidollare).
Siringomielia idiopatica
È possibile formulare diagnosi di siringomielia idiopatica qualora vengano escluse le malformazioni
della giunzione cervico-occipitale, le malformazioni di Chiari, tumori midollari (risonanza magnetica
con somministrazione di gadolinio) e nell’anamnesi del paziente non risultino pregressi fatti
traumatici o infettivi.
869