Diagnostica morfologica: Neuroradiologia - Centauro
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5. Meningoceli<br />
sacrali anteriori<br />
6. Teratomi<br />
sacro-coccigei<br />
1. Diastematomielie<br />
42 • <strong>Diagnostica</strong> <strong>morfologica</strong>: <strong>Neuroradiologia</strong><br />
– formazione di un meningocele, in continuità con lo spazio subaracnoideo, che ernia attraverso<br />
una spina bifida posteriore;<br />
– il meningocele è attraversato dal midollo spinale, che pertanto si colloca a un livello più basso<br />
che di norma (“tethered cord”);<br />
– all’interno del midollo spinale è presente una cavità idromielica che termina in una cavità cistica<br />
che si colloca al di sotto del meningocele, e che è, quindi, extraracnoidea; questa cavità non è in<br />
alcun modo in comunicazione con il meningocele.<br />
La lesione è ricoperta da cute integra. È di norma associata ad anomalie dell’intestino e delle vie<br />
genito-urinarie.<br />
• La risonanza magnetica dimostra la presenza delle due cavità cistiche (il meningocele e il<br />
mielocistocele propriamente detto).<br />
• La mielografia e la mielo-TC permettono di evidenziare l’esistenza di una spina bifida posteriore,<br />
l’opacizzazione del meningocele e l’assenza di comunicazione tra il meningocele e il mielocistocele,<br />
che dopo iniezione nello spazio subaracnoideo non si opacizza se non tardivamente.<br />
Sono erniazioni delle meningi nella pelvi attraverso difetti ossei del sacro o del coccige.<br />
Il quadro clinico è caratterizzato da disturbi sfinterici, dolore locale e sciatalgia; si manifesta nella<br />
2 a -3 a decade di vita.<br />
È relativamente frequente in pazienti con neurofibromatosi tipo I o sindrome di Marfan.<br />
Il meningocele può essere attraversato da radici spinali. Frequente è l’associazione con una “tethering<br />
cord” dovuta alla presenza di un lipoma intrarachideo o di una cisti dermoide.<br />
• La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC dimostrano la continuità del meningocele<br />
con lo spazio subaracnoideo; particolarmente importante è anche valutare l’esistenza<br />
di una “tethering cord”, di un lipoma o di una cisti dermoide e dell’eventuale attraversamento<br />
del meningocele da parte di radici spinali.<br />
Sono i tumori presacrali di più frequente riscontro nei bambini, più frequenti nel sesso femminile.<br />
La classificazione di questi tumori si basa sulla loro localizzazione, più esattamente in:<br />
– tipo I, quasi esclusivamente posteriore, con una minima porzione anteriore;<br />
– tipo II, a localizzazione posteriore, ma con una significativa componente pelvica;<br />
– tipo III, visibili all’ispezione come una massa ma a prevalente estensione nella pelvi e nell’addome;<br />
– tipo IV, a localizzazione esclusivamente presacrale.<br />
La massa può causare fenomeni erosivi a carico del sacro.<br />
• Alla tomografia computerizzata ed alla risonanza magnetica il tumore appare eterogeneo,<br />
a causa della presenza di calcificazioni, grasso, componenti solide e cistiche. È importante<br />
lo studio dei rapporti tra la massa e la vescica, gli ureteri e l’intestino.<br />
C • Anomalie di sviluppo della notocorda<br />
Comprendono diverse anomalie dovute a un’alterazione dei processi di migrazione delle cellule che<br />
formano la notocorda causate dalla persistenza di una adesione tra ectoderma ed endoderma.<br />
Sono incluse in questo gruppo le fistole enteriche dorsali, le cisti enteriche dorsali, e la diastematomielia;<br />
solamente quest’ultima è di interesse neurochirurgico.<br />
Sono malformazioni caratterizzate da:<br />
– divisione sul piano sagittale del midollo spinale in due emimidolli, simmetrici, ciascuno dei quali<br />
presenta un canale centrale (l’idromielia è frequente), e dà origine a una radice spinale anteriore<br />
e posteriore; i due emimidolli si riuniscono nuovamente al di sotto della divisione, formando<br />
il cono midollare, ma, più raramente, possono restare separati;<br />
– il o i filum terminali hanno un diametro superiore ai 2 mm nel 40-100% dei casi (“tethered cord”);<br />
– ciascun emimidollo è avvolto dalla pia, e nel 50% dei casi sono presenti sacchi durali separati;<br />
– se sono presenti sacchi durali separati anche il canale spinale è, di norma, diviso in due parti da<br />
un setto fibroso, e/o da uno sperone osteo-cartilagineo che può prendere origine da una lamina<br />
o da un corpo vertebrale.<br />
La divisione può anche essere incompleta, interessando soltanto la metà anteriore o posteriore<br />
del midollo spinale (diastematomielia parziale ventrale o dorsale).<br />
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